Чӣ hemochromatosis аст ва чӣ тавр ба мубориза бо ин беморӣ

• Дарди муштарак
• Хастагӣ
• Ҳаракати маҳдуд
• Дабдаи дасту пой
• Пигментацияи пӯст
• Фишори хун паст
• Талафоти вазн
• Диабети қанд
• Норасоии қалб
• Сустӣ
• Либидои коҳишёфта
• Васеъшавии ҷигар

Гемохроматоз як беморӣест, ки мерос гирифта, боиси вайрон шудани мубодилаи оҳан дар бадани инсон мегардад. Бо ин беморӣ пигментҳое, ки оҳан доранд, аз рӯдаҳо ҷаббида мешаванд ва дар бофтаҳо ва узвҳо ҷамъ мешаванд.

Гемохроматоз дар шимоли Аврупо паҳнтар буд - 5% аҳолӣ дар он ҷо бемории гомозигот доранд. Бештари вақт аз мардум hemochromatosis уқубат (рақамҳо нишон таносуби беморони мард ба занони бемор аз 10: 1). Одатан, аломатҳои аввалини ин беморӣ дар синни миёна (аз 40 сол то ба нафақа) пайдо мешаванд. Аксар вақт, бо гемохроматоз, ҷигар зарар мебинад, зеро он дар мубодилаи оҳан иштирок мекунад.

Аломатҳои беморӣ

Гемохроматоз чунин аломатҳои зерин дорад:

• мавҷудияти заифӣ ва хастагии доимӣ,
• паст кардани фишори хун
• талафоти ногаҳонӣ
• зиёд pigmentation. Ин барои ворид намудани тағйирот дар ранги пӯст дар tint grayish-Браун таъмин менамояд, инчунин тағйир додани ранги sclera ё луобпардаи,
• рушди диабети қанд (беморие, ки зиёд шудани қанди хунро дар бар мегирад),
• пайдоиши нокомии дил. Ин маҷмӯи бемориҳо ҳамаи патологияҳоеро дар бар мегирад, ки бо қобилияти бастани мушакҳои дил алоқаманданд,
• пайдоиши сиррози ҷигар (тағирёбии бофтаи ҷигарро дар самти ҷароҳат пешбинӣ мекунад),
• норасоии ҷигар (натавонистани иҷрои вазифаҳо ҳангоми ҳозима),
• libido пасттар
• ҳузури дабдабанок, ва ҳаракат маҳдуди дасту.

Шаклҳо ва зинаҳои беморӣ

Шаклҳои зерини бемориро тақсим мекунанд:

• ибтидоӣ Вобаста ба мутация дар генҳо, ки барои мубодилаи оҳан дар бадан масъуланд,
• неонатал. Аз ҳисоби миқдори зиёди оҳан дар навзодон пайдо мешавад. Сабабҳои ин намуди беморӣ аз ҷониби табибон то ҳол муайян карда нашудааст,
• миёна. hemochromatosis миёна одатан дар замина дигар беморињои, ки бо гардиши хун, мушкилоти пӯст вобаста ба инкишоф меёбад. Ҳамчунин, он, ки дар натиҷаи гирифтани маводи мухаддир бо маводи оњан баланд инкишоф меёбад.

Гемохроматоз марҳилаҳои зерин дорад:

• дар марҳилаи 1, дар мубодилаи оҳан вайронкуниҳо ба назар мерасанд, аммо миқдори он аз меъёри иҷозатдодашуда боқӣ мемонад,
• беш аз 2 қадамҳои дар як бемор бо изофабори оҳанин рух медиҳад, ки дорад, оёти клиникӣ мушаххас, аммо ташхиси нишон ғайримуқаррарӣ
• дар марҳилаи 3, бинобар ҷамъшавии миқдори зиёди оҳан, бемор ҳама нишонаҳои бемориро дорад.

Сабабҳои беморӣ

Сабабњои асосии рушди бемории дохил мешаванд:

• омили мерос. Одатан, ин омил дар роҳи шаклҳои асосии эътилоли аст ва дар натиљаи расонидани зарар ба генофонди он аст, ки масъулин барои zhelezoobmen пайдо мешавад,
• ихтилоли мубодилаи моддаҳо. Бештари вақт дар заминаи сиррози ҷигар бо сабаби ҷарроҳии обрав вай беҳтар намудани гардиши хун дар варид портали дида,
• бемориҳои ҷигар доштани этиологияш вирусї. Ба инҳо гепатити В ва С дохил мешавад, ки дар бемор зиёда аз шаш моҳ мушоҳида карда мешавад.
• steatohepatitis (пажмурдани бофтаи ҷигар бо равған),
• кашшофӣ такрори гадуди
• ҳузури пайдоиши варамҳо, масалан, лейкемия ё варами ҷигар.

Ташхиси беморӣ

Ташхиси беморӣ, ба монанди гемохроматози дуюмдараҷа дар асоси:

• таҳлили гузаронидашуда аз таърих ва шикоятҳои тиббии бемор. Духтур вақти фарорасии аломатҳоро ба назар мегирад ва бемор ба пайдоиши онҳо бо чӣ,
• таҳлили сабтҳои тиббии оила гузаронида мешавад. Ба инобат мегирад, ки оё ин беморӣ дар байни аъзои оилаи шахси бемор мушоҳида шудааст ё не.
• натиҷаҳои санҷиши генетикӣ. Ин кӯмак мекунад, ки генофонди камбудиро ошкор кунад,
• хосиятҳои таҳлил zhelezoobmena дар хун. Аз ҷумла, чанд озмоишҳо ошкор ҳузури миқдори зиёди оҳан
• иттилоот, ки аз ҷониби биопсия даст (таҳлил, иборат ҷамъоварии миқдори ками бофтаи ҷигар сӯзан ҷарима). Чунин ташхис нишон медиҳад, ки оё зарари мақомоти матоъ мазкур аст.

Баъзан чораи ташхисӣ машварати бемор бо эндокринолог мебошад.

Табобати бемориҳо

Муолиҷаи гемохроматоз мураккаб буда, аз бемор талаб кардани чунин амалҳоро талаб мекунад:

• мақсади ғизо. Он бояд коҳиши маҳсулоти дорои оҳан, инчунин сафеда ба назар гирад. Истеъмоли меваҳо ва дигар маҳсулоти дорои миқдори зиёди витамини С-ро кам кардан лозим аст, зеро миқдори зиёди он ба зиёд шудани ҷабби оҳан оварда мерасонад. Парҳез радшавии машруботро пешбинӣ менамояд, зеро он инчунин азхудкунии пигментҳоро дар бофтаи ҷигар афзоиш медиҳад ва ба онҳо таъсири манфӣ мерасонад. Зарурати сабр тарк истифодаи миқдори зиёди нон дод марҷумак, орд, љавдор ва дигар маҳсулоти орд. Шумо набояд гурдаҳо ва ҷигарро истеъмол кунед ва инчунин аз парҳези баҳрӣ (калмар, майгу, қаъм) хориҷ кунед. Шумо метавонед чой сиёҳ, ва қаҳва истифода, ки онҳо zhelezoobmena суръати, зеро аз мазмуни tannins кам,
• дору гирифтанки оҳанро мебандад. Онҳо барои сари вақт рафтани оҳан аз узвҳои бемор кӯмак мекунанд,
• phlebotomy. Хуни хунгардонӣ аз бадан то 400 мл хунро дар бар мегирад, ки миқдори зиёди оҳанро дар як ҳафта дар бар мегирад. Ин нишонаҳоро коҳиш медиҳад (пигментаатсияро бартараф мекунад, миқдори ҷигарро коҳиш медиҳад)
• табобати бемориҳои марбут (диабет, варамҳо, норасоии дил) ва ташхиси саривақтии онҳо.

Мушкилоти имконпазир

Hemochromatosis метавонад душвории барои ҷисм аст иборатанд аз:

• пайдоиши нокомии ҷигар. Ҳамзамон, организм ба иҷрои вазифаҳои худ (иштирок дар ҳозима, мубодилаи моддаҳо ва безараргардонии моддаҳои зараровар),
• пайдоиши arrhythmias ва камбудиҳои дигар мушакҳо дил,
• инфаркти миокард. Ин беморӣ бо сабаби ихтилоли ҷиддии хунгузаронӣ рух дода, боиси марги як қисми мушакҳои дил мегардад. Аксар вақт он нисбат ба заминаи шикасти аз дил пайдо мешавад,
• хунравї аз рагҳои, ки дар esophagus ҷойгир,
• coma (гепатикӣ ё диабетик). Ин ҳолати вазнин бо зарари майна тавассути моддаҳои заҳролуд, ки дар бадан бо сабаби нокомии ҷигар ҷамъ мешаванд, ба амал меояд.
• пайдоиши омосҳои hepatic.

Барои роҳ надодан ба ин ањвол дар таҳия кардаанд, ба шумо лозим аст вақти ташхис бемории, духтур метавонад муқаррар табобати муносиб буд.

Табобати гемохроматоз бояд барои пешгирии оқибатҳои вазнини узвҳои бемор саривақт бошад. Барои ин, вақте ки нишонаҳои аввалия пайдо мешаванд, ӯ бояд фавран бо духтур маслиҳат кунад. Дар мавриди пешгӯи ҷараёни беморӣ, сар кардани саривақтии табобат дар тӯли 10 сол, зиёда аз 80% беморон зинда мемонанд. Агар зуҳуроти беморӣ дар бемор тақрибан 20 сол пеш оғоз ёфта бошад, пас эҳтимолияти зинда мондани ӯ то 60-70% коҳиш ёфтааст. Пешгӯиҳои табибон дар бораи натиҷаи мусоид мустақиман аз миқдори пигментҳои дорои оҳан дар бадани бемор вобаста аст. Дар бештар, имконияти камтар аз барқароршавии. Агар ин беморӣ то фарорасии сирро ташхис шуда бошад, пас бемор имкони хуби дарозумрии умр дорад. Қобили зикр аст, ки тақрибан 30% беморон аз сабаби вазнин шудани ин беморӣ, ки аз норасоии дил ё синдроми malabsorption иборатанд, мемиранд.

Пешгирии бемориҳо

Гемохроматоз як бемории ҷиддиест, ки ба бисёре аз бофтаҳо ва узвҳо таъсир мерасонад. Пешгирӣ бояд дар як вақт якчанд қоидаҳоро риоя кунад. Аввалан, он парҳези парҳезро фароҳам меорад (коҳиш додани истеъмоли хӯроки аз сафеда баланд, инчунин кислотаи аскорбин ва маҳсулоти дорои оҳан). Дуюм, пешгирӣ истифодаи доруҳои махсусро, ки оҳанро дар бадан мепайвандад ва зуд бартараф мекунад, зери назорати наздики духтур мегирад. Сеюм, ҳатто дар сурати набудани техникаи пешгирии нишонаҳои рӯирост омодагӣ оњан-дорои, ки ба қайд бемор аз ҷониби табиб аст.

Сабабњои hemochromatosis

hemochromatosis ибтидої - як бемории мерос, ки дар ташаккули он mutation аз генофонди HFE аст. Дар патологияи ин генофонди Ин истеҳсол механизми забти оҳан нодуруст, Ки минбаъд ташкил як сигнал бардурӯғ норасоии оњан. Дар ниҳоят, дар бисёр узвҳои дохилӣ тамоюли аз ҳад зиёди пигмент бо оҳан тофта ба вуҷуд меояд, ки ин ба равандҳои склеротикӣ оварда мерасонад.

Гемохроматозҳои дуюмдараҷа бо роҳи истеъмоли аз ҳад зиёди оҳан дар бадан ба вуҷуд меоянд. Ин ҳолат метавонад пайдо шавад. Дар зуд-зуд такрор хунгузаронӣ, истеъмоли нодурусти омодагӣ ба оҳан, баъзе намудҳои камхунӣ, машруботи спиртӣ, гепатити В ё С, саратон, пас аз парҳези протеин ва дигар бемориҳо.

Ташхис

Дар аввал, ки шомили ташхис hemochromatosis - тартиб таърих оила, омӯзиши сабр мерос.

Қадами навбатӣ хоҳад буд озмоишгоҳҳои хун. Муайян намудани сатҳи оҳан хуноба, transferrin ва ferritin - санҷишҳои хун зарурӣ барои ташхис ба ин беморӣ.

Ҳангоми омӯзиши таҳлили пешоб як аломати равшани гемохроматоз ин секретсияи аз ҳад зиёди оҳан аст (аз 10 миллиграмм дар як рӯз).

Пунктсияи стернум ва биопсия кардани пардаи пӯст низ имконпазир аст. Пунктсияи стерилияи стерилӣ гемохроматозро нишон медиҳад бо сатҳи баланди оҳан. Ва барои биопсия кардани пӯст, ташхис бо ғалати баланди меланини пигмент тасдиқ хоҳад шуд.

Дигар усули муассири ташхиси ин беморӣ озмоиши беэътибор мебошад. Desferal ҷорӣ карда мешавад (он метавонад бо пигментҳои аз ҳад зиёди оҳан бандӣ карда шавад), ки баъдтар баданро тарк мекунад. Нишонаи беморӣ дар намунаи хоҳад ихрољи оҳан боло муқаррарӣ (зиёда аз 2 миллиграмм) озод.

Он дар муайян кардани гемохроматоз ва ултрасадо ҷигар ва гадуди меъда кӯмак хоҳад кард.

Нишонаҳои беморӣ

Беморї аст, ба се марҳила дар рушди худ тақсим мешавад:

1. Дар бадан бо оҳан бори гарон нест, аммо мавҷудияти генетикӣ ба ин беморӣ вуҷуд дорад.
2. Ҷисми бадан бо оҳан бори гарон аст, аммо нишонаҳои клиникӣ ҳанӯз пайдо нашудааст.
3. Марҳилаи зуҳуроти беморӣ.

Беморї оғоз ба худ зоҳир дар давраи балоғат. То ин дам, миқдори оҳан дар бадан ҷамъшуда метавонад ба 40 грамм ва баъзан бештар бошад.

Дар аввал аломатњои одатан амал lethargy, хастагӣ, гум вазни, камшавии libido дар мардон - ҳама Ин аломатњо метавонанд худро барои зиёда аз як сол зоҳира. Аксар вақт дар гипохондриуми рост, буғумҳо, хушкӣ ва тағирёбии пӯст дардҳо ҳастанд.

Дар марҳилаи муайянкунӣ ва зуҳуроти пурраи бемор, одатан бемор пигментацияи пӯст, сиррози диабет дорад.

• Pigmentation - яке аз пешинаи нишонаҳои бемории. пур кардани он вобаста ба давомнокии беморї мебошад. Ранги биринҷии ғайритабиии пӯст дар ҷойҳои кушод ва қаблан пигментшудаи бадан намоён аст.
• Њиссаи кулли беморон бо оҳан захира дар ҷигар. Ин аст, бо сабаби зиёд шудани ҳаҷми ҷигар, ҳисобҳои қариб барои ҳамаи беморон.
• Шумораи зиёди беморон муайян ихтилоли эндокринї. Дар эътилоли бештар маъмул - диабети.
• Сеяки беморон аломатҳои клиникӣ дорандМан бемории дил.

Аз ин рӯ, нишонаҳои асосии ин беморӣ инҳоянд:

• Дард ва артрит,
• Гиперпигментацияи пӯст,
• Заифии зуд ва хастагӣ,
• фишори хун паст,
• Диабети қанд
• Ихтилоли эндокринӣ
• Зиёд ҷигар.

Вақте ки нишонаҳои шабеҳ дар хешовандони бемор рух медиҳанд, ба назар гирифтани мавҷудияти ин беморӣ лозим аст.

Мушкилот

• сиррози. Бо сиррози мазкур функсияҳои ҳаётии ҷигар ба таври назаррас коҳиш меёбанд, яъне детоксикация, синтези сафедаҳо ва омилҳои коагуляция, ки ба саломатии инсон хатар эҷод мекунанд.
• сепсис - сирояти умумии бадан бо бактерияҳо ва токсинҳои зараровар, ки ба хун ворид мешаванд. Сепсис заҳролудшавии шадид ва бад шудани ҳолати беморро ҳамроҳӣ мекунад. сирояти Дар сепсис метавонад ба ягон системаи мақомоти даст.
• hypogonadism - як беморӣ бо кам шудани истеҳсоли гормонҳои ҷинсӣ, ки метавонад ба мулоимӣ, безурётӣ оварда расонад.
• Arthropathy (бемории муштарак) - якчанд бемориҳои дар маҷмааи, дар якҷоягӣ аз ихтилоли ѓизо дар буғумҳо.
• Тағйирот дар вазифаи сипаршаклПешбар ба љисми сафедањо ва карбогидратҳо вайрон.

Хусусиятҳои ҷараёни гемохроматоз

• имконияти зиёд шудани сироят бо сироятҳои бактериявӣ.
• макроцитоз ва баландшавии сатҳи ESR (на ба сабаби сирроз) бо гемохроматозҳои меросӣ муайян карда шуданд.
• ҳангоми ташхиси гемохроматозии меросӣ зарур аст, ки хуни аъзои оила тафтиш карда шавад. Дар мавриди натиҷаҳои манфӣ дар бораи мавҷудияти ин беморӣ, ташхис бояд дар 5 сол як маротиба такрор карда шавад.

Барои табобати гемохроматоз, чунин таъин карда мешавад:

• Ѓизо истеъмоли хӯроки дорои оњан манъ. Парҳези ҳаррӯза бояд хӯроки аз протеин иборат бошад. Инчунин, беморон ба нӯшидани машруботи спиртӣ роҳ дода намешаванд.
• Доруҳои ихроҷшуда Iron аз бадан.
• bloodletting. Ин усул баданро аз бадан хориҷ мекунад ва ба ҳолати бемор таъсири мусбӣ мерасонад, пигментатсияи пӯст ва андозаи ҷигарро коҳиш медиҳад.
• Tsitoforez - амале, ки дар он хун аз ҳалқаи пӯшидаи мушаххас гузашта, баъдан бармегардад. Ғайр аз он, як қисми хун хориҷ карда мешавад (одатан ин ҷузъи ҳуҷайраи он аст).

Ҳангоми бемориҳои ҳамроҳикунанда, ки бо зиёд шудани миқдори оҳан дар узвҳо ва бофтаҳо рух медиҳанд, табобати ёрирасон талаб карда мешавад. Масалан, ҳангоми ташхиси диабет ҳатмӣ аст, ки табобати мувофиқ гузаронад ва пайваста ин бемориро назорат ва назорат кунад.

Ҳангоми муайян кардани бемориҳо ва функсияи бавоситаи ҷигар мониторинги доимӣ ва назорати пурраи ҳолати ин узв талаб карда мешавад. Ин ба он вобаста аст, ки беморон хатари баланди рушди варами саратони ҷигарро доранд.

Гемохроматоз як қисми беморӣ буда, дар аксари ҳолатҳо як намуди генетикист. Барои муайян кардани сабаби ин беморӣ ҳеҷ табобате ёфт нашудааст. То ба имрӯз маҷмӯи махсуси тадбирҳо барои коҳиш додани зуҳуроти клиникӣ, кам кардани эҳтимолияти мураккабӣ ва сабук кардани ҳолати бемор вуҷуд доранд ва фаъолона истифода мебаранд.

Самаранокии табобат ва пешгӯи барқароршавии бемор аз «синну сол» -и беморӣ вобаста хоҳад буд. табобати саривақтӣ ва дурусти ҳаёти умрро ба якчанд даҳсолаҳо дароз мекунад. Ҳангоми набудани пурраи табобат, давомнокии умри беморон пас аз ошкор шудани беморӣ дар марҳилаҳои охир одатан на бештар аз 5 солро ташкил медиҳад.

Тавсияњо барои пешгирии

Азбаски гемохроматоз одатан як бемории меросӣ аст, эҳтимолияти он дар хешовандони наздик пайдо шавад (тақрибан 25%). Ин аст, тавсия барои гузаронидани ташхис ва ташхиси хешовандони хун дар синни 18-30 сола. Дар сурати ошкор кардани беморӣ дар марҳилаҳои аввал, имконпазир аст, ки минбаъд мушкилии ҷиддии минбаъдаро пешгирӣ кунед.

Барои пешгирии пайдоиши гемохроматозҳои дуюмдараҷа тавсия дода мешавад, ки парҳези мутавозин, истеъмоли дурусти доруҳои дорои оҳан дошта, мониторинги ҳатмӣ ва бемориҳои ҷигар ва хун гузаронида шавад.

Дар ҳолати зарурӣ, бо гемохроматоз, донори хун шудан имконпазир аст. ҷузъҳои хуни солим боқӣ мемонад, вале ин беморӣ аст, ки бевосита аз ҷониби интиқоли хун гузаранда нест.

Агар зан гемохроматоз дошта бошад ва ӯ ҳомиладорӣ кашф карда бошад ё ба нақша гирифта бошад, бояд дар ин бора ба духтури муроҷиаткунанда хабар диҳад. Аммо барои рушди мўътадили ҳомиладорӣ ин хатарнок нест.

Hemochromatosis чӣ гуна аст?

Гемохроматоз як бемории ҷигар аст, ки бо метаболизми вайроншудаи оҳан тавсиф мешавад. Ин падид ҷамъшавии унсурҳои оҳан ва pigments дар мақомоти. Дар оянда ин падида ба пайдоиши нокомии бисёр узвҳо оварда мерасонад. Беморӣ бо сабаби рангҳои хос ҳам пӯст ва ҳам узвҳои дарун номи худро гирифт.

Аксар вақт ин гемохроматозҳои меросӣ мебошад. Басомади он ба ҳар 1000 аҳолӣ 3-4 ҳолат аст. Ғайр аз ин, гемохроматоз дар мардон назар ба занон бештар маъмул аст. рушди фаъол, ва аввалин нишонаҳои бемории сар ба худ ошкор дар синни 40-50 сола. Азбаски гемохроматоз қариб ба тамоми системаҳо ва узвҳо таъсир мерасонад, духтурони соҳаҳои гуногун дар муолиҷаи беморӣ иштирок мекунанд: кардиология, гастроэнтерология, ревматология, эндокринология.

Мутахассисон ду намуди асосии бемориро фарқ мекунанд: аввалия ва дуввум. Гемохроматозҳои ибтидоӣ нуқсонест дар системаҳои ферментҳо. Ин камбудӣ ба ҷамъшавии оҳан дар узвҳои дохилӣ оварда мерасонад. Дар навбати худ, hemochromatosis ибтидоӣ ба чаҳор шаклҳои тақсим, вобаста ба генофонди пастсифат:

• Классикии рецессивии автосомалӣ,
• Ҷавон
• Ба кўча ғайридавлатӣ алоқаманд бошад,
• Autosomal бартаридошта.

Рушди гемохроматозҳои дуюмдараҷа дар пасманзари вайрон шудани системаҳои ферментҳо, ки дар ҷараёни мубодилаи оҳан иштирок мекунанд, ба амал меояд. Гемохроматозҳои дуюмдараҷа инчунин ба якчанд намудҳо тақсим мешаванд: алименталӣ, трансфузионӣ, метаболикӣ, неонаталӣ, омехта. Рушди ҳама гуна шакли гемохроматоз дар 3 марҳила сурат мегирад - бе оҳан барзиёд, бо оҳан барзиёд (бе аломат), бо оҳан барзиёд (бо зуҳуроти аломатҳои равшан).

Сабабҳои асосии гемохроматоз

Гемохроматозҳои меросӣ (ибтидоӣ) як намуди аутосомати рецессивии бемории интиқол мебошад. Сабаби асосии ин шаклро мутация доштани ген, HFE номидан мумкин аст. Он дар китфи кӯтоҳ дар хромосомаи шашум ҷойгир аст. Мутатсияҳои ин ген боиси боздоштани суст шудани оҳан аз тарафи ҳуҷайраҳои рӯда мегардад. Дар натиҷаи ин, як сигнали бардурӯғ дар бораи нарасидани оҳан дар бадан ва хун пайдо мешавад. Ин беморӣ боиси зиёд шудани партови протеини DCT-1 мегардад, ки оҳанро мепайвандад. Аз ин рӯ, ҷабби элементро дар рӯда тақвият медиҳад.

Ғайр аз он, патология ба зиёд шудани пигментҳои оҳан дар бофтаҳои биологӣ оварда мерасонад. Ҳамин тавре, ки ҳаст барзиёдии пигмент ҳаст, марги бисёр унсурҳои фаъоли, ки боиси равандҳои sclerotic нест. Дар роҳи hemochromatosis миёнаи истеъмоли аз њад зиёди оҳан дар бадан аз берун аст. Ин ҳолати аксаран бар зидди замина аз нишонаҳои зерин рух медиҳад:

• Истеъмоли аз меъёр зиёди маводи мухаддир бо оҳан,
• Талассема
• Камхунӣ
• Порфирияи буришӣ,
• Сиррози алкоголикии ҷигар,
• Гепатити вирусии В, С,
• Варамҳои ашаддӣ,
• Пас аз парҳези протеини кам.

Нишонаҳои беморӣ

Гемохроматозии ҷигар бо нишонаҳои равшан хос аст. Аммо аввалин нишонаҳои бемории сар ба худро дар ҷавонӣ зоҳир - пас аз 40 сол. То ин давраи ҳаёт дар бадан то 40 грамм оҳан ҷамъ мешавад, ки ин аз меъёрҳои иҷозатдодашуда хеле зиёд аст. Вобаста аз марҳилаи рушди гемохроматоз, нишонаҳои беморӣ фарқ мекунанд. Бояд муфассалтар онҳоро баррасӣ кард.

Нишонаҳои давраи ибтидоии рушд

Беморӣ тадриҷан инкишоф меёбад. Дар марњилаи аввал, аломатњои шудаанд онҳо ёд накунанд. Дар тӯли солҳои зиёд, бемор метавонад аз нишонаҳои умумӣ шикоят кунад: беморӣ, заифӣ, хастагӣ, талафи вазн, коҳиши қобилияти мард. Ғайр аз он, аломатҳои бештар маълум ба ҳамроҳшавӣ ба ин аломатҳо шурӯъ мекунанд: дард дар ҷигар, дарди муштарак, пӯсти хушк, тағироти атрофӣ дар testisles дар мардон. Баъд аз ин аст, инкишофи фаъоли hemochromatosis нест.

Аломатҳои давраи пешрафтаи гемохроматоз

Хусусиятҳои асосии ин марҳила ба ањвол зерин мебошанд:

• Дар pigmentation аз пӯст,
• Дар pigmentation ба луобпардаи,
• Сиррози
• Диабети қанд.

hemochromatosis ба кўча, инчунин ягон шакли дигар аст, ки аз тарафи pigmentation тавсиф карда мешавад. Ин аломати тез-тез ва асосии гузариши беморӣ ба марҳилаи тараққӣ мебошад. Равшании аломат аз давомнокии беморӣ вобаста аст. Оҳангҳои дуд ва биринҷии пӯст, ки аксар вақт дар ҷойҳои кушоди пӯст - рӯй, даст, гардан зоҳир мешаванд. Инчунин, дар узвҳои таносул, дар гарданҳо пигментацияи хос мушоҳида мешавад.

Оҳани барзиёд пеш аз ҳама дар ҷигар таҳвил дода мешавад. Аз ин рӯ, тақрибан ҳар як бемор ташхиси зиёд шудани ғадудро муайян мекунад. Таѓйир ва сохтори ҷигар - он зиччи бештар, дардовар бо palpation мегардад. 80% беморони диабети қанд таҳия, ва дар аксари ҳолатҳо ба он вобастаанд инсулин аст. Тағироти эндокринӣ дар чунин аломатҳо зоҳир мешаванд:

• Норасоии питофиз,
• Функсияи гипо аз ғадуди pineal,
• Вайрон гардидани adrenal,
• Халалдор кардани gonads, ғадуди сипаршакл.

Ҷамъшавии барзиёдии оҳан дар узвҳои системаи эндокринӣ дар ҳолати гемохроматозии аввалияи меросӣ дар 95% ҳолатҳо рух медиҳад. Аммо, аломатҳо аз ҷониби дил танҳо дар 30% тамоми ҳолатҳо зоҳир мешаванд. Пас, ташхис васеъшавӣ дил, arrhythmias, refractory нокомии дил. ҳастанд, аломатњои мушаххас, вобаста ба ошёнаи аст. Ҳамин тавр, мардум atrophy testicular, муллогӣ пурра, gynecomastia ба мушоҳида мерасад. Занҳо аксар вақт безурётӣ, аменорея доранд.

Нишонаҳои давраи гармидиҳии гемохроматоз

Дар ин давра мутахассисон ҷараёни декомпенсасияи узвҳоро мушоҳида мекунанд. Ин дар шакли рушди гипертонияи порталӣ, норасоии ҷигар, норасоии қалбӣ, хастагӣ, дистрофия ва комаи диабеталӣ зоҳир мешавад. Дар чунин ҳолатҳо, фавт аксар вақт аз хуни рагҳои варикозии васеъшудаи узвҳои пешоб, перитонит, диабетик ва комаи герпеси ба амал меояд. Хатари инкишофи неоплазмаҳои варамҳо меафзояд. Ин аст, ҳисобида мешавад, дар як шакли нодири hemochromatosis ноболиѓон, ки фаъолона инкишоф дар синни 20-30 сола. Аксар вақт ба системаи ҷигар ва дил таъсир мерасонанд.

Табобати гемохроматоз

Табобати гемохроматоз ҳатмӣ мебошад. Ҳадафи асосии ин табобат хориҷ кардани оҳан аз бадан аст. Аммо, хеле муҳим аст, ки ташхис дуруст анҷом дода шавад. Танҳо пас аз ин табобат таъин карда мешавад. Худтабобаткунӣ қатъиян манъ аст. Ҳамин тавр, марҳилаи аввали терапия истеъмоли доруҳои бо темір алоқаманд аст.

Чунин доруҳо ҳангоми ворид шудан ба молекулаҳои оҳанӣ бо ихроҷи минбаъдаи онҳо шурӯъ мекунанд. Бо ин мақсад, аксар вақт як ҳалли 10% desferal истифода бурда мешавад. Ин аст, ки барои маъмурияти сӯзандору пешбинӣ шудааст. терапияи аст, танҳо таъин духтур, вобаста ба вазнинии hemochromatosis. Дар рафти миёна 2-3 ҳафта давом мекунад.

Як шарти дар муолиҷаи комплексии hemochromatosis phlebotomy аст. Ин тартиб инчунин бо хунрезӣ маълум аст. Аз замонҳои қадим, хунрезӣ бемориҳои гуногунро табобат мекунад. Ва гемохроматоз ба ин намуди табобат комилан қарз медиҳад. Бо сабаби иҷозат додан, шумораи ҳуҷайраҳои сурх дар миқдори умумии хун коҳиш меёбанд. Аз ин рӯ, кам оҳан ва сатҳи. Илова бар ин, phlebotomy зуд дур pigmentation, халалдор ҷигар. Аммо, риояи ҳама меъёрҳо ва қоидаҳои тартибот муҳим аст. Ҳамин тавр, насл дар як вақт 300-400 мл хун ҳисобида мешавад. Аммо бо гум шудани 500 мл хун бемор метавонад бадтар ҳис кунад. Ин кофӣ барои иҷрои тартиби 1-2 маротиба дар як ҳафта мешавад.

Дар давраи табобат, бояд шартҳои зерин риоя шаванд:

• Тамоман хориҷ кардани алкогол,
• Рад намудани қабули иловагињои ѓизої,
• Рад кардани гирифтани витамини С, комплексҳои поливитаминӣ,
• Аз диета хориҷ кардани хӯрокҳои баланди оҳанӣ
• Рад кардани истифодаи карбогидратҳои ба осонӣ ҳозима.

Барои тоза кардани хун, мутахассисон метавонанд бо истифодаи плазмоферез, ситаферез ё гемосорбсия муроҷиат кунанд. Ҳамзамон бо бартараф кардани оҳан табобати симптоматикии ҷигар, норасоии қалб ва диабети қанд зарур аст. Табобати ҳамаҷонибаи беморӣ риоя кардани ғизои муайянро дар бар мегирад.

Гемохроматози парҳезӣ

Парҳез бо чунин беморӣ дар раванди табобат нақши муҳим дорад. Ҳамин тавр, маҳсулоте, ки манбаи миқдори зиёди оҳан мебошанд, аз парҳези бемор пурра хориҷ карда мешаванд. Инҳо дар бар мегиранд:

• Гӯшти хук, гӯшти гов,
• Гулҳои ангиштсанг
• Писта
• Себ
• Лӯбиё
• Ҷуворимакка
• Спанак
• Parsley

Љоиз аст, ба хотир, ки тира гӯшт, бештар аз ин унсури микроэлементхо нест. Бо гемохроматоз истеъмоли ҳама гуна нӯшокиҳои спиртӣ қатъиян манъ аст. Афзоиши азхудкунии оҳан ба истеъмоли витамини С оварда мерасонад, аз ин рӯ кислотаи аскорбинро низ бояд хориҷ кард. Коршиносон мегӯянд, ки аз маҳсулоти дорои оҳан комилан даст кашидан шарт нест. Шумо танҳо лозим аст, ки ҳадди ақал ба андозаи истеъмоли худ.

Охир, гемохроматоз як бемории оҳан аз ҳад зиёд аст. Бояд сатҳи он ба эътидол. Аммо норасоии оҳан боиси бемориҳои шадиди хун хоҳад шуд. Ҳама чиз бояд дар бамеъёр бошад. Ҳангоми тартиб додани менюи парҳезӣ, шумо бояд гӯшти сиёҳро бо сабук, пиёзи ярмаи бо гандум иваз кунед. Риояи бо ѓизои як чунин хоҳад раванди шифо суръат, беҳтар намудани вазъи умумии бемор.

Дурнамо чист?

Дар ҳолати саривақт ошкор кардани гемохроматоз, умри бемор даҳсолаҳо дароз карда мешавад. Умуман, пешбинӣ бо назардошти бори аз ҳад зиёди мақомот муайян карда мешавад. Илова бар ин, гемохроматоз дар вақти балоғат, вақте ки бемориҳои музмини ҳамшафати аксаран инкишоф меёбанд. Агар шумо дар табобати hemochromatosis давомнокии умр машғул хоҳад шуд ҳадди 3-5 сол. пешгўї камбизоат дар мавриди lesions ҷигар, дил ва системаи эндокринї дар сараш дода ба мушоҳида мерасад.

Барои роҳ надодан ба рушди гемохроматози дуввум, қоидаҳои пешгирӣ бояд ба назар гиранд. Базаҳои асосӣ ғизои оқилона ва мутавозин мебошанд, ки доруҳои оҳаниро танҳо таҳти назорати духтур гиранд, хунгузаронии даврии хун, истисно кардани машрубот ва мониторинги бозмондагӣ дар ҳузури бемориҳои дилу ҷигар. Гемохроматозҳои ибтидоӣ ташхиси оилавиро талаб мекунанд. Баъд аз ин, табобати самарабахш оғоз меёбад.

Анатомия ва физиологияи ҷигар

Hemochromatosis аксар ҷигар аст, ки дар љисми оҳан ҷалб таъсир мерасонад.

Ҷигар дар зери гунбази рости диафрагма ҷойгир аст. Дар боло, ҷигар ба диафрагма наздик аст. Сарҳади поёнии ҷигар дар сатҳи 12 қабурға аст. Дар поён ҷигар заҳра аст. Вазни ҷигар дар калонсолон тақрибан 3% вазни баданро ташкил медиҳад.

Дар ҷигар - маќом як пайгирона сурхчатоб-Браун, номунтазам-шакл ва нарм. Он байни лобҳои рост ва чап ҷудо мешавад. Қисми лӯлаи рост, ки дар байни фосилаи халта (бистари сутунмӯҳра) ва дарвозаи ҷигар ҷойгир аст (дар он ҷо зарфҳои гуногун, асабҳо мегузаранд), лобаи мураббаъ номида мешавад.

боло ҷигар капсулањо Камушки. Дар капсула асабҳое ҳастанд, ки ҷигарро бармеангезанд. Ҷигар аз ҳуҷайраҳои гепатоцитҳо иборат аст. Ин ҳуҷайраҳо дар синтези сафедаҳои гуногун, намакҳо иштирок мекунанд, ва инчунин дар ташаккули өт иштирок мекунанд (як раванди мураккабе, ки дар натиҷаи он safra ба вуҷуд меояд).

Вазифаҳои ҷигар:
1. Безараргардонии моддаҳои гуногуни ба бадан зараровар. Ҷигар токсинҳои гуногунро (аммиак, ацетон, фенол, этанол), заҳрҳо, аллергенҳо (моддаҳои мухталифе, ки аксуламали аллергии баданро ба вуҷуд меорад) безарар мегардонад.

2. Функсияи депо. Ҷигар нигаҳдории гликоген аст (як карбогидрате, ки аз глюкоза ташкил ёфтааст) ва ба ин васила дар мубодилаи (метаболизм) глюкоза иштирок мекунад.
Гликоген пас аз хӯрдан, вақте ки сатҳи глюкоза дар хун якбора баланд мешавад, ташаккул меёбад. Сатҳи баландтари глюкоза дар хун боиси истеҳсоли инсулин мегардад ва ӯ дар навбати худ ба мубодилаи глюкоза ба гликоген иштирок мекунад. Вақте ки сатҳи шакар дар хун паст мешавад, гликоген ҷигарро тарк мекунад ва таҳти таъсири глюкагон ба глюкоза бармегардад.

3. Ҷигар кислотаҳои safr ва bilirubinро синтез мекунад. Баъдан, талха кислотаи, bilirubin, ва бисёр корҳои дигар моддаҳои ҷигар, ки барои сохтани талха. Биле моеъи зарддори сабзранг мебошад. Он барои ҳозима муқаррарӣ зарур аст.
Биле, ки дар дохили луоби duodenum ҷудо мешавад, бисёр ферментҳоро фаъол мекунад (липаза, трипсин, химотрипсин) ва инчунин дар тақсимоти чарбҳо бевосита иштирок мекунад.

4. Ихтисори гормонҳои барзиёд, миёнаравон (кимиёвӣ, ки ба гузаронидани импулси асаб ҷалб карда мешаванд). Агар гормонҳои барзиёд сари вақт безарар карда нашаванд, ихтилоли ҷиддии мубодилаи моддаҳо ва ҳаёти бадан дар маҷмӯъ ба амал меоянд.

5. Нигоҳдорӣ ва ҷамъкунии витаминҳо, махсусан гурӯҳҳои A, D, B₁₂. Инчунин мехоҳам қайд кунам, ки ҷигар дар мубодилаи витаминҳои E, K, PP ва кислотаи фолий (барои синтези ДНК зарур аст) иштирок мекунад.

6. Ҷигар танҳо дар ҳомила ба гематопоэз дохил мешавад. Дар калонсолон он дар коагулятсияи хун нақш мебозад (фибриноген, протромбин тавлид мекунад). Ҷигар инчунин альбуминро (сафедаҳои интиқолдиҳанда дар плазмаи хун ҷойгир) синтез мекунад.

7. Ҷигар баъзе гормонҳоеро, ки дар ҳозима иштирок мекунанд, синтез мекунад.

Нақши оҳан дар бадан

Оҳан унсури маъмултарини пайгирии биологӣ ҳисобида мешавад. Миқдори зарурии оҳан дар парҳези рӯзона ба ҳисоби миёна 10-20 миллиграмм аст, ки танҳо 10% онро ҷаббидааст. Шахси солим тақрибан 4-5 грамм оҳан дорад. Қисми зиёди он як қисми гемоглобин (барои таъмини бофтаҳои оксиген зарур аст), миоглобин, ферментҳои гуногун - каталаза, ситохромҳо мебошанд. Оҳан, ки ҷузъи гемоглобин аст, тақрибан 2.7-2.8% тамоми оҳанро дар бадан ташкил медиҳад.

Манбаи асосии оҳан барои одамон ғизо аст, ба монанди:

• гӯшт
• ҷигар
• гурда.

Ин маҳсулот дорои оҳан дар шакли ба осонӣ ҳазмшаванда мебошад.

Оҳан дар ҷигар, испурч ва мағзи устухон дар шакли ферритин (протеини дорои оҳан) ҷамъ мешавад (ҷамъ мешавад). Агар зарур бошад, оҳан анборро тарк мекунад ва истифода мешавад.

Вазифаҳои оҳан дар бадани инсон:

• оҳан барои синтези ҳуҷайраҳои сурх (ҳуҷайраҳои сурх) ва гемоглобин (сафедае, ки оксиген мегузаронад) зарур аст,
• Ин нақши муҳим дар синтези ҳуҷайраҳои системаи иммунии мебозад (leukocytes, macrophages)
• дар ҷараёни истеҳсоли энергия дар мушакҳо нақш мебозад,
• аст, ки дар љисми холестирин ҷалб,
• мусоидат менамояд, ки ба организм аз моддаҳои зарарнок зарар расонад,
• ҷамъшавии моддаҳои радиоактивиро дар бадан пешгирӣ мекунад (масалан, плутоний),
• як қисми бисёр ферментҳои (catalase, cytochromes), сафедаҳо дар хун,
• дар синтези ДНК иштирок мекунад.

Нишонаҳои hemochromatosis

• Пигментатсияи пӯст (рӯй, пеш аз дастон, қисми болоии даст, ноф, пистон ва узвҳои таносули берунӣ). Ин аломат дар 90% ҳолатҳо рух медиҳад.
  Пигментацияи пӯст ба шарофати гемосидерин ва қисман меланин аст.
  Гемосидерин як пигменти зард торик иборат аз оксиди оҳанин мебошад. Он пас аз вайроншавии гемоглобин ва вайроншавии минбаъдаи ферритини сафеда ташаккул меёбад.
  Бо ҷамъшавии миқдори зиёди гемосидерин, пӯст ба ранги қаҳваранг ё биринҷӣ мебарад.
• Набудани мӯй дар рӯи ва бадан.
• Дарди шикам дар шиддатнокии гуногун, мавҷуд набудани локализатсияи муайян.
  Ин аломат дар 30-40% ҳолатҳо рух медиҳад. Дарди шикам аксар вақт бо ихтилоли диспепсия ҳамроҳ мешавад.
• Синдроми диспепсия якчанд аломатҳоро дар бар мегирад: дилбеҳузурӣ, кайкунӣ, дарунравӣ, норасоии иштиҳо.
  Дилбењузурї як њисси ногувор дар меъда ё дар баробари илофаг. Дилбењузурї одатан бо чарх задани сар, заъф ҳамроҳ мешавад.
  Қайкунӣ як амали рефлекс мебошад, ки дар он оташи таркиби меъда аз даҳон ба амал меояд. Қайкунӣ аз сабаби ихтилолоти вазнини мушакҳои шикам ба амал меояд.
  Дарунравӣ ин ҳолатест, ки дарунаш зуд-зуд зиёд мешавад (зиёда аз 2 бор дар як рўз). Некӣ бо дарунравӣ ба об табдил меёбад (моеъ).
• Ҳузури бемор диабети қанд. Диабети қанд бемории эндокринӣ мебошад, ки дар он афзоиши миқдори шакар (глюкоза) дар хун вуҷуд дорад. Сабабҳои зиёд ба паҳншавии диабет мавҷуданд. Яке аз онҳо сирри нокифояи инсулин аст. Бо гемохроматоз аз сабаби ҷамъ шудани миқдори зиёди оҳан дар гадуди, ҳуҷайраҳои муқаррарии узв вайрон мешаванд. Минбаъд фиброз ба вуҷуд меояд - ҳуҷайраҳои муқаррарии ғадуд ба ҳуҷайраҳои пайвасткунанда иваз мешаванд, функсияаш коҳиш меёбад (инсулин ба вуҷуд намеорад).
  Дар диабети қанд дар 60-80% ҳолатҳо рух медиҳанд.
• Гепатомегали - афзоиши андозаи ҷигар. Дар ин ҳолат, ин ба ҷамъшавии оҳан вобаста аст. Он дар 65-70% ҳолатҳо рух медиҳад.
• Спленомегали - васеъшавии патологии андозаи испурҷ. Он дар 50-65% ҳолатҳо рух медиҳад.
• сиррози Ин як бемории паҳнкунандаи прогрессивист, ки дар он ҳуҷайраҳои солим бо матоъҳои нахдор иваз карда мешаванд. Сиррози 30-50% ҳолатҳо рух медиҳад.
• Артралгия - дард дар узвҳо. Аксар вақт бо гемохроматоз буғумҳои interphalangeal ангушти 2 ва 3 таъсир мерасонанд. Оҳиста-оҳиста ба буғумҳо (улнар, зону, китф ва камдараҷа) таъсир мерасонад. Дар байни шикоятҳо, маҳдудияти ҳаракат дар буғумҳо ва баъзан деформатсияи онҳо мавҷуд аст.
  Артралгия дар 44% ҳолатҳо рух медиҳад. Машварати ревматолог тавсия дода мешавад.
• Таъқиби ҷинсӣ. Бештари вақт, мулоимкунии ҷинсӣ мулло мебошад - он дар 45% ҳолатҳо рух медиҳад.
  Майлӣ ин беморӣест, ки дар он мард наметавонад алоқаи ҷинсии муқаррарӣ дошта бошад ё онро ба итмом нарасонад. Машварати сексолог тавсия дода мешавад.
  Дар занон аменорея дар 5-15% ҳолатҳо имконпазир аст.
  Аменорея - набудани ҳайз дар 6 моҳ ё бештар аз он. Машварати гинеколог тавсия дода мешавад.
  Чунин ихтилолҳо ба монанди гипопитиуаризм (норасоии як ё якчанд гормонҳои гипофиз), гипогонадизм (миқдори нокифояи гормонҳои ҷинсӣ) камёбанд.
• Бемории дилу раг (аритмия, кардиомиопатия) дар 20-50% ҳолатҳо рух медиҳад.
  Аритмия як ҳолатест, ки дар он вайрон кардани ритми дил ба амал меояд.
  Кардиомиопатия як бемории қалбест, ки дар он миокард осеб мебинад.
  Дар сурати чунин шикоятҳо, тавсия дода мешавад, ки ба як кардиолог муроҷиат намоед.

Як сегонаи классикӣ барои гемохроматоз вуҷуд дорад. Инҳоянд: сиррози, диабети қанд ва пигментацияи пӯст. Чунин трида одатан пайдо мешавад, вақте ки консентратсияи оҳан ба 20 грамм мерасад, ки аз меъёри физиологӣ 5 маротиба зиёд аст.