Диабет insipidus - ин чист, аломатҳо, нишонаҳо дар занон ва мардон, табобат ва пешгӯиҳо

Диабет insipidus
Васопрессин
ICD-10	E 23.2 23.2 N 25.1 25.1
ICD-10-KM	Э23.2
ICD-9	253.5 253.5 588.1 588.1
ICD-9-KM	253.5
Омим	304800
Diseasesdb	3639
Медлинеплус	000377
eMedicine	med / 543 ped / 580 ped / 580
Меш	Д003919

Диабет insipidus (диабети қанд, синдроми диабети insipidus, лат. insipidus диабети қанд) бемории нодир аст (тақрибан 3 ба 100,000), ки бо функсияи вайроншудаи гипоталамус ё ғадуди гипофиз, ки бо полиурия (ихроҷи 6-15 литр пешоб дар як рӯз) ва полидипсия (ташнагӣ) хос аст.

Диабети insipidus як бемории музмин аст, ки дар ҳарду ҷинс байни калонсолон ва кӯдакон ба вуҷуд меояд. Аксар вақт ҷавонон бемор мешаванд - аз 18 то 25-сола. Ҳолатҳои бемории кӯдакони соли якуми ҳаёт маълуманд (Арбузов А.Д., 1959, Шарапов В.С. 1992).

Этиология

Ҳуҷайраҳои нейросекретори гипоталамус истеҳсоли окситоцин ва вазопрессинро (гормонҳои антидиуретикӣ) ба танзим медароранд. Охирин барои танзими реабсорбсияи об дар нефронҳои distal renal масъул аст. Ин гормонҳо дар локали пушти гипофиз ҷамъ мешаванд (нейрогипофиз), ки аз он ҷо ба қадри зарурӣ ба хун бароварда мешавад. Бо норасоии вазопрессин дар хун, вайроншавии ҷабби об ба амал меояд. Оқибати ин полиурия (заҳролудшавӣ аз ҳад зиёд) мебошад, ки ин ҳам як аломати диабет аст.

Этология таҳрир |Insipidus диабет чист?

Diabet insipidus як бемории музмини системаи гипоталамикӣ-гипофизӣ мебошад, ки бо сабаби норасоӣ дар бадани вазопрессини гормон ё гормонҳои антидиуретикӣ (ADH) пайдо мешавад, ки зуҳуроти асосии онҳо баровардани миқдори зиёди пешоб бо зичии кам мебошанд.

Беморӣ метавонад ногаҳон ё оҳиста инкишоф ёбад. Нишонаҳои ибтидоии insipidus диабети қавӣ ташнагӣ ва заҳролудшавии тез мебошад.

Сарфи назар аз он, ки ду намуди бемориҳо аз рӯи ном мавҷуданд - диабети қанд ва диабет insipidus, ин ду бемории тамоман гуногунанд, аммо нишонаҳо қисман мувофиқат мекунанд. Онҳоро танҳо бо баъзе аломатҳои шабеҳ муттаҳид мекунанд, аммо бемориҳо бо ихтилоли тамоман гуногун дар бадан ба вуҷуд меоянд.

Дар бадан системаи мураккаб барои мувозинати ҳаҷм ва таркиби моеъ мавҷуд аст. Гурдаҳо моеъи барзиёдро аз бадан хориҷ намуда, пешобро ташкил медиҳанд, ки дар аклосия ҷамъ мешавад. Вақте ки истеъмоли об кам мешавад ё талафи об (арақи аз ҳад зиёд, дарунравӣ), гурдаҳо барои нигоҳ доштани моеъ дар бадан камтар пешоб мебароранд.

Гипоталамус қисми мағзи сар аст, ки барои танзими тамоми системаи эндокринии бадан масъул аст ва гормонҳои антидиуретикӣ (ADH) истеҳсол мекунад, ки онро вазопрессин низ меноманд.

Бо бемории диабипсити диабет, ҳама чизе, ки филтр карда шудааст, аз бадан бароварда мешавад. Он дар як рӯз литрҳо ва ҳатто даҳҳо литрро бармегардонад. Табиист, ки ин раванд ташнагии сахтро ба вуҷуд меорад. Одами бемор маҷбур аст, ки аз моеъ зиён бинӯшад, то ин ки норасоии онро дар бадан ҷуброн кунад.

Диабети insipidus як эндокринопатияи нодир аст, новобаста аз ҷинс ва синну соли беморон, аксар вақт дар одамони 20-40 сола инкишоф меёбад. Дар ҳар 5 ҳолат, insipidus диабет ҳамчун мушкилии мудохилаи нейрохирургӣ инкишоф меёбад.

Дар кӯдакон, insipidus диабети қанд одатан модарзод аст, гарчанде ташхиси он метавонад хеле дер - пас аз 20 сол пайдо шавад. Дар калонсолон аксар вақт як шакли ба даст овардашудаи беморӣ ташхис карда мешавад.

Insipidus диабети нейрогенӣ

Insipidus диабети нейрогенӣ (марказӣ). Он дар натиҷаи дигаргуниҳои патологӣ дар системаи асаб, хусусан дар гипоталамус ё ғадуди гипофизӣ ба вуҷуд меояд. Одатан, сабаби беморӣ дар ин ҳолат амалиёт оид ба пурра ё қисман хориҷ кардани ғадуди гипофиз, патологияи инфилтративии ин соҳа (гемохроматоз, саркоидоз), осеб ё тағирёбии табиати илтиҳобӣ мебошад.

Дар навбати худ, намуди марказии insipidus диабет ба тақсим мешавад:

• идиопатикӣ - як намуди меросии беморӣ, ки бо кам шудани синтези ADH тавсиф меёбад;
• симптоматикӣ - дар заминаи дигар патологияҳо инкишоф меёбад. Он метавонад ҳам ба даст оварда шавад (дар тӯли ҳаёт инкишоф ёбад), масалан, бо сабаби осеби мағзи сар, рушди варам. Ё модарзод (бо мутатсия генҳо).

Ҳангоми дурудардии дарозмуддати диабети марказии диабет, бемор ҳассосияти гурдаҳоро ба таври сунъӣ гормонҳои антидиуретикӣ идора мекунад. Аз ин рӯ, табобати insipidus диабети ин шакл ҳарчи зудтар оғоз мешавад, пешгӯиҳо низ мусоидтаранд.

Insipidus диабети гурда

Ин чист НД-и гурда ё нефрогенӣ - бо паст шудани ҳассосияти бофтаи гурда ба таъсири вазопрессин вобаста аст. Ин навъи беморӣ камтар маъмул аст. Сабаби патология ё нотавонии сохтории нефронҳо ё муқовимати ретсепторҳои гурда ба вазопрессин мегардад. Диабети гурда метавонад модарзод бошад ва дар натиҷаи осеб расонидан ба ҳуҷайраҳои гурда таҳти таъсири доруҳо ба амал ояд.

Баъзан намуди севуми insipidus диабети, ки ба занҳо ҳангоми ҳомиладорӣ таъсир мерасонад, низ фарқ мекунад. Ин як падидаи хеле кам аст. Он бо вайрон шудани гормонҳо аз ҷониби ферментҳои пласентаи ташаккулёфта рух медиҳад. Пас аз таваллуди кӯдак ин навъи гузаранда мегузарад.

Insipidus диабети гирифташудаи гурда дар калонсолон дар натиҷаи нокомии гурда аз этиологияҳои гуногун, табобати дарозмуддат бо доруҳои литий, гиперкальцемия ва ғ.

Вақте ки норасоии вазопрессин гормонҳои антидиуретикӣ (ADH) пайдо мешавад - insipidus диабетик нисбӣ ё мутлақ пайдо мешавад. ADH гипоталамусро тавлид мекунад ва вазифаҳои гуногунро иҷро мекунад, аз ҷумла ба фаъолияти мӯътадили системаи пешоб.

Диабети қанд бемории ирсӣ нест, аммо баъзе синдромҳои аутосомии рецессивии ба мерос гирифташуда (масалан, бемории Вулфрам, insipidus диабети пурра ё нопурра) як қисми клиника мебошанд, ки мутатсияҳои ирсиро нишон медиҳанд.

Омилҳое, ки ба инкишофи ин патология гирифтор мешаванд, инҳоянд:

• бемориҳои сироятӣ, хусусан вирусӣ,
• омосҳои мағзи сар (менингиома, краниофарингома),
• метастазҳо ба минтақаи гипоталамусаи саратони локализатсияи майнаи майна (одатан бронхогенӣ - аз бофтаҳои бронхҳо ва саратони сина сарчашма мегиранд),
• ҷароҳатҳои косахонаи сар
• ларзиш
• predisposition генетикӣ.

Бо шакли идиопатикии insipidus диабет дар бадани бемор, бо ягон сабаб маълум нест, антителҳо истеҳсол карда мешаванд, ки ҳуҷайраҳои гормиди антидиуретикро тавлид мекунанд.

Insipidus диабети гурда (шакли гурда) дар натиҷаи заҳролудшавии бадан бо моддаҳои кимиёвӣ, ихтилолҳо ё бемориҳои қаблии гурдаҳо ва системаи пешоб (нокомии гурда, гиперкальциноз, амилоидоз, гломерулонефрит) ба амал меояд.

Нишонаҳои ташхиси диабет дар калонсолон

Беморӣ дар байни мардон ва занон дар ҳама гуна синну сол, аксар вақт дар синни 20-40 сола рух медиҳад. Шиддати нишонаҳои ин беморӣ аз дараҷаи норасоии вазопрессин вобаста аст. Бо норасоии ками гормон, нишонаҳои клиникӣ метавонанд нест карда шаванд, аммо маълум нестанд. Баъзан нишонаҳои аввали бемории диабет дар одамоне пайдо мешаванд, ки нӯшокии спиртӣ доранд - саёҳат, сайёҳат, экспедитсияҳо ва кортикостероидҳо.

Аломатҳои асосӣ, ки бо insipidus диабет пайдо мешаванд, инҳоянд:

• пешоб кардани зиёдатӣ (дар як рӯз то 3-15 литр пешоб),
• миқдори асосии пешоб шабона рух медиҳад,
• ташнагӣ ва афзоиши истеъмоли моеъ,
• пӯсти хушк, дилбеҳузурӣ ва кайкунӣ, судоргаҳо,
• ихтилоли равонӣ (бехобӣ, қобилияти эҳсосӣ, паст шудани фаъолияти равонӣ).

Ҳатто агар бемор дар истифодаи моеъ маҳдуд бошад ҳам, пешоб ҳанӯз ҳам ба миқдори зиёд бароварда мешавад, ки боиси деградасияи умумии бадан мегардад.

Илова ба аломатҳои маъмул, як қатор аломатҳои инфиродӣ вуҷуд доранд, ки дар беморони синну соли гуногун вуҷуд доранд:

Мушкилот

Хатари гирифторшавӣ ба диабет хавфи тавлид кардани дегидратсияи бадан мебошад, ки дар он ҳолатҳое рух медиҳад, ки талафоти моеъи пешоб аз бадан ба таври лозимӣ ҷуброн карда нашавад. Барои деградатсия зуҳуроти хоси инҳоянд:

• заифии умумӣ ва тахикардия,
• ќайкунї
• ихтилоли равонӣ.

Платформаҳои хун, ихтилоли неврологӣ ва гипотензия, ки метавонанд ба ҳолати суқут расанд, низ қайд карда шудаанд. Қобили қайд аст, ки ҳатто деградатсияи шадид бо нигоҳ доштани полиурия ҳамроҳӣ мешавад.

Ташхис

Духтуре, ки бо чунин патологияҳо сарукор дорад, эндокринолог мебошад. Агар шумо аксарияти нишонаҳои ин бемориро ҳис кунед, пас чизи аввал ба эндокринолог рафтан аст.

Дар вақти ташрифи аввал, духтур «мусоҳиба» мегузаронад. Ин ба шумо имкон медиҳад, ки як зан дар як рӯз то чӣ андоза об нӯшад, агар мушкилот бо сикли ҳайзи ҳайз, пешоб, патологияҳои эндокринӣ, варамҳо ва ғайра дошта бошанд.

Дар баъзе ҳолатҳо, ташхиси бемории диабети қанд душвор нест ва ба:

• ташнагии сахт
• ҳаҷми пешоб дар як рӯз зиёда аз 3 литр аст
• гиперосмололизмии плазма (вобаста ба истеъмоли моеъ зиёда аз 290 мом / кг)
• натрийи баланд
• гипомосмолалии пешоб (100-200 мом / кг)
• зичии нисбии ками пешоб (Ташхиси лабораторӣ аз insipidus диабет иборат аст аз:

• гузарондани санҷиши Зимницкий - ҳисоби дақиқи ҳаррӯзаи моеъи нӯшидан ва хориҷ кардашуда,
• ташхиси ултрасадории гурда,
• Ташхиси рентгении косахонаи сар,
• томографияи компютерии мағзи сар,
• echoencephalography,
• урографияи ихроҷӣ,
• таҳлили муфассали биохимиявии хун: муайян кардани миқдори натрий, калий, креатинин, мочевина, глюкоза.

Дар асоси маълумоти лабораторӣ ташхиси бемории диабети қанд тасдиқ карда мешавад:

• osmolarity пешоб паст,
• сатҳи баланди осмолярнокии плазмаи хун,
• зичии нисбии ками пешоб,
• натрийи баланди хун.

Пас аз тасдиқи ташхис ва муайян кардани навъи диабети диабет, терапия таъин карда мешавад, ки сабаби онро ба вуҷуд овард - варамҳо бартараф карда мешаванд, бемории асосӣ табобат карда мешавад ва оқибатҳои захмҳои мағзи сар бартараф карда мешаванд.

Барои ҷуброн кардани миқдори зарурии гормонҳои антидиуретикӣ барои ҳама намуди беморӣ, десмопрессин (аналоги синтетикии гормон) таъин карда мешавад. Он бо роҳи равонкунӣ ба холигоҳи биниро татбиқ мешавад.

Дар айни замон, барои ҷуброн кардани insipidus марказии диабет доруҳои Десмопрессин ба таври васеъ истифода мешаванд. Он дар 2 шакл истеҳсол карда мешавад: қатраҳо барои маъмурияти дохилитреназӣ - Адиуретин ва шакли планшетии Минирин.

Тавсияҳои клиникӣ инчунин истифодаи маводи мухаддир ба монанди карбамазепин ва хлорпропамидро барои ҳавасманд кардани истеҳсоли гормонҳои бадан дар бар мегиранд. Азбаски ихроҷи баромади пешоб ба деградатсия оварда мерасонад, барои барқарор кардани тавозуни об ва намак ба бемор шӯр мешавад.

Ҳангоми муолиҷаи диабипсити диабет, инчунин доруҳоеро, ки ба системаи асаб таъсир мерасонанд, таъин кардан мумкин аст (масалан, Валериан, Бромин). Диабати нефрогенӣ таъини доруҳои зидди илтиҳобӣ ва диуретикҳои тиазидро дар бар мегирад.

Ҷузъи муҳими табобати insipidus диабет ислоҳи тавозуни об ва намак тавассути инфузияи миқдори зиёди ҳалли намак мебошад. Барои самаранок паст кардани диурез, диуретикҳои сульфанамид тавсия дода мешавад.

Ҳамин тавр, insipidus диабети қанд дар натиҷаи норасоии гормонҳои антидиуретикӣ дар бадани инсон бо сабабҳои гуногун аст. Бо вуҷуди ин, тибби муосир ба шумо имкон медиҳад, ки ин камбудиро бо ёрии табобати ивазкунанда бо аналоги синтетикии гормон ҷуброн кунед.

Табобати босалоҳият беморро ба ҳаёти пурраи худ бармегардонад. Инро ба маънои пурра барқароршавӣ дар маънои аслии калима номидан мумкин нест, аммо дар ин ҳолат ҳолати саломатӣ ба муқаррарӣ наздик аст.

Ғизо ва парҳез барои insipidus диабети қанд

Мақсади асосии табобати парҳезӣ кам кардани пешоб ва илова бар он, организмро бо захираи витаминҳо ва минералҳо, ки аз сабаби пешоб кардани тез-тез «гум» мекунанд, таъмин менамояд.

Бояд ба ин роҳ бартарӣ пухтупаз дода шавад:

• напазед
• барои як ҷуфти
• хӯрокҳои таваққуф дар як табақ бо равғани зайтун ва об,
• дар танӯр пухта, беҳтараш дар дӯхта, барои бехатарии ҳама моддаҳои ғизоӣ,
• дар пухтупази суст, ба истиснои ҳолати "fry".

Вақте ки одам дорои бемории диабети қанд мебошад, парҳез бояд он гурӯҳҳоеро, ки ташнагиро зиёд мекунанд, аз қабили ширинӣ, хӯрокҳои пухта, ҳанутҳо ва хӯришҳо, машрубот истисно кунад.

Парҳез ба принсипҳои зерин асос меёбад:

• миқдори сафедаи истеъмолшавандаро кам карда, миқдори карбогидратҳо ва чарбҳоро партофта,
• консентратсияи намакро кам карда, истеъмоли онро то 5 г дар як рӯз кам кунед,
• хӯрок бояд асосан аз меваҳо ва сабзавот иборат бошад,
• барои ташнагии ташнагии худ, афшураҳои табиӣ, нӯшокиҳои мева ва нӯшокиҳои мева,
• танҳо гӯшти лоғар бихӯред,
• моҳӣ ва баҳрӣ, зардии тухм,
• равғани моҳӣ ва фосфор гиред;
• аксар вақт дар қисмҳои хурд бихӯред.

Менюи намуна барои рӯз:

• наҳорӣ аввал - омлет (буғӣ) аз 1,5 тухм, виноигретте (бо равғани растанӣ), чой бо лимӯ,
• хӯроки нисфирӯзӣ - себи пухта, желе,
• хӯроки нисфирӯзӣ - шӯрбо сабзавот, гӯшт судак, лаблабу пухта, нӯшокии лимӯ,
• чой нисфирӯзӣ - шўрбои садбарги ваҳшӣ, мураббо,
• хӯроки шом - моҳии судак, картошка судак, сметана, чой бо лимӯ.

Нӯшокии зиёд лозим аст, зеро организм ҳангоми деградатсия миқдори зиёди обро гум мекунад ва онро ҷуброн кардан лозим аст.

Табобатҳои халқӣ

Пеш аз истифодаи воситаҳои халқӣ барои insipidus диабети қанд, ҳатман бо эндокринолог маслиҳат кунед, зеро ҳолатҳои хилофи имконпазир аст.

1. Бист даҳ грамм inflorescences хушкшудаи elderberry ба як шиша оби хеле гарм рехта мешавад, ва шўрбои натиҷа дар давоми як соат ҷӯшонида мешавад. Таркиби натиҷа бо spoon асал омехта карда мешавад ва се бор дар як рӯз истеъмол карда мешавад.
2. Барои он ки асосан аз ташнагӣ халос шавем ва ихроҷи пешобро коҳиш диҳем, табобати сӯзандоруи а. Барои тайёр кардани маҳсулот ба шумо 60 грамм решаи ин растанӣ лозим аст, ки ба шумо то ҳадди имкон маҷақ кардан лозим аст, дар як литр литр гузошта, оби ҷӯшонро ба пуррагӣ рехт. Решаи мастро то субҳ пофишорӣ кунед, баъд аз он маводи мухаддир 3 бор дар як рўз дар ним шиша гирифта мешавад.
3. Сукути модарворт аз диабети қанд. Компонентҳо: motherwort (1 қисм), решаи валерианӣ (1 қисм), сӯзанакҳои хопӣ (1 қисми), хипи бархост ва наъно (1 қисм), оби ҷӯшон (250 мл.) Ҳамаи компонентҳои фитотерапия омехта ва бодиққат хӯред. Омезиши 1 қошуқи омехта ва оби ҷӯшон бирезед. Як соат истед. Ба миқдори 70 - 80 мл гиред. пеш аз хоб рафтан. Фоида: инфузия организмро ором мекунад, нороҳатиро бартараф менамояд ва хоби шуморо беҳтар мекунад.
4. Барои коҳиш додани ташнагӣ ва барқарор кардани тавозун дар бадан, шумо метавонед баргҳои чормағзро истифода бурдед. Баргҳои ҷавони ин ниҳол ҷамъоварӣ, хушк ва кӯбанд. Баъд аз ин, як қошуқи маводи хушк бо як шиша (250 миллилитр) оби ҷӯшон ҷӯшонида мешавад. Пас аз понздаҳ дақиқа, шўрбои натиҷа метавонад ба монанди чойҳои муқаррарӣ хӯрад.
5. Маҷмӯаи гиёҳҳои гуногун низ дар рафъи беморӣ кӯмак хоҳад кард: motherwort fennel, valerian, fennel, тухми ангишт. Ҳамаи компонентҳо бояд ба миқдори баробар гирифта шаванд, хуб омехта. Баъд аз ин, як қошуқи омехтаи хушк бо як пиёла оби ҷӯшон рехта мешавад ва то даме ки моеъ пурра хунук мешавад. Доруро дар ним пиёла пеш аз хоб гирифтан лозим аст.

Диабати insipidus, ки дар давраи пас аз ҷарроҳӣ ё дар давраи ҳомиладорӣ инкишоф меёбад, бештар дар шакли табиӣ гузаранда (муваққатӣ), идиопатикӣ - баръакс, доимӣ аст. Бо табобати мувофиқ, ҳаёт ба хатар таҳдид намекунад, гарчанде ки барқароршавӣ хеле кам ба қайд гирифта мешавад.

Барқароршавии беморон дар ҳолатҳои бомуваффақият бартараф кардани варамҳо, табобати хоси insipidus диабети сил, вараҷа, сифилитикӣ ба назар мерасад. Ҳангоми таъин кардани дурусти табобати ивазкунии гормон, маъюбӣ аксар вақт боқӣ мемонад.

Асосҳои физиология бо пайдоиши диабети диабет алоқаманд аст

Баланси об дар бадан аз се компонент иборат аст: вазопрессин гормон - эҳсоси ташнагӣ - ҳолати функсионалии гурдаҳо.
Васопрессин дар гипоталамус ташаккул меёбад, дар баробари равандҳои ҳуҷайраҳои асаб ба ғадуди гипофизӣ, ки дар он ҷо дар ҷавоб ба ҳавасмандкунии мувофиқ гирд омада, ба хун ворид мешавад. Таъсири асосии ин гормон кам шудани миқдори пешоб аз ҳисоби зиёд шудани консентратсияи он мебошад. Гурдаҳо пешобҳои иловашуда, консентронидашуда мегиранд. Васопрессин мустақиман ба онҳо ҳамчун мақоми асосии ҳадаф амал мекунад: гузариши обро ба трубаҳо зиёд мекунад. Гормон миқдори обро дар бадан танзим мекунад, консентратсияи пешобро зиёд мекунад ва миқдори онро дар каналҳои гурда коҳиш медиҳад.
Васопрессин инчунин як қатор таъсирҳои дигар дорад:

• тонуси рагҳои хунгузар, аз ҷумла бачадонро, таҳрик медиҳад
• парокандагии гликогенро ба глюкоза фаъол мекунад - гликогенолиз,
• дар ташаккули молекулаҳои глюкоза аз молекулаҳои дигар пайвастагиҳои органикӣ дар ҷигар ва қисман дар моддаи кортикалии гурдаҳо иштирок мекунад - глюконеогенез,
• ба ширдиҳӣ таъсир мерасонад
• ба равандҳои хотира таъсир мерасонад
• коагулятсияи хунро тақвият медиҳад
• намоиш як қатор хосиятҳои танзимкунандаи сомикӣ.

Вазифаҳои асосии гормон ин ҳифзи об дар бадан ва тангии рагҳои хун мебошад. Истеҳсоли он таҳти назорати қатъӣ қарор дорад. Тағйироти хурд дар консентратсияи электролитҳо дар плазмаи хун ё истеҳсоли гормонҳои антидиуретикиро зиёд мекунанд ва ё паҳншавии онро ба гардиши системавӣ бозмедоранд. Инчунин, ҳаҷми гардиши нишондиҳандаҳои хун ва фишори хун ба ҷараёни он таъсир мекунад. Баромади гормон инчунин бо хунравӣ тағйир меёбад.

Васопрессин ҳангоми истеъмоли ҷисмонӣ, аз ҳад зиёд гармшавӣ, ташнагӣ, заҳролудшавии оксиди карбон, стресс, дилбеҷагӣ, якбора паст шудани сатҳи глюкозаи хун, наркоз, ҳангоми тамокукашӣ, зери таъсири гистамин, баъзе намудҳои психостимуляторҳо.

Ҳавасмандкунии гормон бо амали норепинефрин, глюкокортикостероидҳо, пептиди атриалии натриуретӣ, машрубот, баъзе доруҳои психотропӣ (флуфеназин, галоперидол), антигистаминҳо (дипразин), антиконвульсантҳо (фенитоин, дифенин) кам карда мешавад.

Таснифи беморӣ

Якчанд шаклҳои insipidus диабети вуҷуд доранд. Намудҳои маъмултарини беморӣ инҳоянд:

• марказӣ (гипоталамикӣ, гипофизӣ, неврогенӣ, диабет),
• гурда (нефрогенӣ, вазопрессин тобовар),
• полидипсияи ибтидоӣ.

Намудҳои дигари insipidus диабет камтар маъмуланд:

Аксари ҳолатҳо ҷавон ва аз 20 то 30 сола мардону занон мебошанд. Кӯдакони навзод дорои insipidus диабети функсионалӣ ҳастанд ва бо норасоии механизми консентратсияи гурдаҳо алоқаманданд.

Аз рӯи вазнинии курс НД дар ҳалим (то 6 - 8 литр пешоб), мӯътадил (8 - 14 литр пешоб) ва шадид рух медиҳад, ки дар он зиёда аз 14 литр пешоб бе табобат бароварда мешавад.
Патология метавонад ба таври ирсӣ ва ба даст оварда шавад.

Insipidus диабети марказӣ

НД-и марказӣ аз сабаби синтези вайроншуда, интиқол ё secretion вазопрессин ба амал омадааст. Он бештар дар занҳо ба амал меояд, дар 20-30 сол зоҳир мешавад. Вақте ки қобилияти нейрогипофиз ба секретретсияи гормонҳои антидиуретикӣ 85% коҳиш меёбад, беморӣ пайдо мешавад.
Навъҳои НД-и марказӣ дар ҷадвали 1 оварда шудаанд.
Ҷадвали 1

Insipidus марказии диабети меросӣ (модарзодӣ, оилавӣ)

Патология дар якчанд наслҳо мегузарад ва метавонад ба якчанд аъзоёни оила таъсир расонад. Сабаб мутацияест, ки боиси тағирот дар сохтори гормонҳои антидиуретикӣ мегардад. Чунин як патология тавассути навъи autosomal dominant ё autosomal recessive meras мегузарад.
Бо намуди бартаридоштаи мерос:

• интиқоли беморӣ дар ҳар насл бе холӣ,
• ин беморӣ ҳам дар мардон ва ҳам дар байни занҳо яксон аст;
• волидони солим фарзандони солим таваллуд мекунанд, агар яке аз волидайн бемор бошад, хатари доштани кӯдаки бемор тақрибан 50% -ро ташкил медиҳад.

Бо як намуди рецессивии реосессивии мерос:

• кӯдаки бемор ба волидони солим таваллуд мешавад; воли бемор бемор таваллуд кӯдакони солим,
• мероси патология ба таври уфуқӣ зоҳир мешавад - бародарон ва хоҳарон бемор мешаванд,
• беморӣ дар ҳар насл ёфт намешавад,
• занон ва мардон ба таври баробар таъсир мекунанд.

Дар кӯдакони аз 1 то 6-сола як insipidus марказии диабети ҳомиладор бо як намуди бартаридоштаи меросии autosomal пайдо мешаванд. Сараввал, secretion вазопрессини хуб бо пиршавӣ тадриҷан кам мешавад. Беморӣ меафзояд.

Беморӣ аксар вақт дар худи ҳамон як оила зоҳир мешавад, аммо шиддатнокии он метавонад гуногун бошад. Ҳолатҳое ҳастанд, ки натиҷаи стихиявии мусоид дар синни миёна вуҷуд дорад. Ин навъи insipidus диабет бо мутация дар генофонди AVP-N алоқаманд аст.

Норасоии вазопрессин дар синдроми меросии Вулфрам (синдроми DIDMOAD) низ ошкор карда мешавад. Ин як бемории нодири нейрогенеративӣ мебошад. Зуҳуроти он на ҳамеша пурра аст. Ин синдром аксар вақт дар диабети қанд, атрофияи асабҳои оптикӣ дар даҳсолаи аввали ҳаёт ва марказии НД ва карӣ дар дуввум ба вуҷуд меояд.

Намудҳои insipidus диабети

Ҳамеша пул кофӣ нест? Ин амулети оддӣ зиндагии бисёриҳоро тағйир дод!

Вобаста аз омилҳое, ки ба пайдоиши патология таъсир расонидаанд, якчанд намуди беморӣ вуҷуд дорад.

Намудҳои асосӣ, ба монанди диабет, дуанд:

1. Шакли нейрогенӣ - маънои онро дорад, ки ин беморӣ дар натиҷаи ихтилоли мағзи минтақаи субкортикалӣ ба вуҷуд омадааст. Ин зерқисматҳо маънои онро дорад, ки вайронкуниҳо дар гипоталамус, гипофиз ё ҳарду минтақаи минтақаи субкортикалӣ ба вуҷуд омадаанд. Он бо вайрон кардани баровардани гормонҳо ба хун тавсиф мешавад, ки тақсимоти моли моеъро дар бофта кафолат медиҳад.
2. Шакли нефропатологӣ ё гурда - камтар маъмул ҳисобида мешавад, гарчанде ки он метавонад бо бисёр сабабҳо зоҳир шавад. Он дар он аст, ки таъсир ба гурдаҳо, қобилияти ин узвҳо барои муқаррарии филтр кардани моеъ вайрон шуда, танҳо ҳадди аққали барои бадан зиёноварро пинҳон мекунад.
3. Дар занони ҳомиладор insipidus диабети вуҷуд дорад. Ин нисбат ба диабети "муқаррарӣ" -и гестатсионӣ пешгӯии бадтар мекунад, зеро он нишон медиҳад, ки ташхисҳо дар заминаи тағйири гормоналии зан ба вуҷуд омадаанд. Агар шакли ҳомиладоршавӣ ба таври худкор гузарад, пас шакар дар давраи ҳомиладорӣ пас аз таваллуди кӯдак боқӣ мемонад ва хавфи ба вуҷуд овардани чунин ҳолатро дар кӯдак зиёд мекунад.

Шаклҳои модарзод дар моҳҳои аввали баъди таваллуд худро ҳис мекунанд - волидон ба он диққат медиҳанд, ки тифл деградатсия мешавад ва пешоб зиёдтар мешавад, аммо инчунин метавонад баъдтар пайдо шавад. Ин ҳама аз сабабҳои решагӣ ва хусусиятҳои патогенез вобаста аст.

Сабабҳои диабипсияи диабет

Рушди insipidus диабет, аз як тараф, нисбат ба диабети шакар пешгӯи кардан душвортар аст, аз тарафи дигар, он танҳо дар сурати вайроншавии ҷиддии эндокринӣ, ки ба тамоми вазифаҳои танзимкунанда таъсир мерасонад, зоҳир мешавад.

Духтурон шартҳои зерини ин бемориро нишон медиҳанд:

1. Варамҳои мағзи сар, ки ба гипоталамус ва ғадуди гипофиз таъсир мерасонанд. Беморӣ метавонад баробари курси ашаддӣ ва хатарнок зоҳир шавад.
2. Метастазҳои бемориҳои онкологие, ки дар майна ҷой доранд - онҳо ба ташаккули ибтидоии варамҳо монанданд. Ҳар гуна таъсири номатлуб ба марказҳои гормоналии инсон - гипофиз ва гипоталамус - метавонанд шумораи зиёди бемориҳои эндокриниро, аз ҷумла, ба вуҷуд оранд. Диабет insipidus.
3. Вайрон кардани таъминоти хун ба мағзи сар - мо боз дар бораи ҳамон марказҳо гап мезанем. Сабабҳои аномалия баъзан дар оқибатҳои зарбаи шадид ҷой доранд, аммо баъзан инкишофи патологияи хатарнок метавонад чунин бемории «безарар» ба монанди остеохондрозро ба вуҷуд орад.
4. Ҷароҳатҳои осеби мағзи сар ҳамеша ҳамчун омили хавф барои ҳама гуна ихтилолоте, ки ба фаъолияти ҳумор таъсир мерасонанд, хидмат мекунанд.
5. Шаклҳои меросӣ - хеле барвақт пайдо мешаванд, чун қоида, онҳо ҳатто дар марҳилаи ҳомиладории модар пайдо мешаванд. Дар робита бо пайдоиши норасоии гурда дар навзодон ва дигар мушкилоти вазнин хатарнок аст.
6. Ихтилоли гурдаҳо - нокомии гурда, атеросклерози системаи ихроҷӣ, заҳролудшавӣ бо доруи литий.

Умуман, метавон гуфт, ки заминаҳои ташаккули insipidus диабети қанд нисбат ба шакли маъмулии коҳиши ҳассосияти глюкоза ҷиддӣ мебошанд. Агар муқовимати глюкоза шахс солим бошад, ба истиснои одатҳои хӯрокхӯрӣ, вазни бадан ва дигар хусусиятҳо, insipidus диабети ҳамеша зарари ҷиддии мағзи сар ва гурдаҳоро нишон медиҳад.

Табобати insipidus диабети қанд

Беҳтарин роҳ табобати диабет - ислоҳи омиле, ки ба рушди ин беморӣ таъсир кардааст. Ин синдром нисбат ба беморӣ бештар аст, яъне вақте ки решаи решавӣ бартараф карда мешавад, нишонаҳои манфии патологияи мушаххас низ аз байн мераванд.

Терапия комилан ба ҳолатҳои таҳриккунанда вобаста аст ва метавонад:

1. Бартараф кардани варами мағзи сар. Тавсия дода мешавад, ки ба шахсони бад даст нарасонед, агар онҳо ба сифати зиндагии шахс таъсир нарасонанд, аммо халалдоршавӣ дар гипофиз ва гипоталамус нишонаи бевоситаи дахолати нейрохирургӣ мебошанд.
2. Гормонҳои ивазкунанда таъин кунед, ки бадан фавран моеъро хориҷ накунад, балки онро дуруст истифода баред. Маводи мухаддир дар асоси Desmopressin ин кори аъло мекунад.
3. Питуитринҳои равғанӣ - доруи амали тӯлонӣ, ки муддате системаи мӯътадили системаи эндокриниро таъмин мекунад.
4. Хлорпропамид, Карбамазепин - барои иваз кардани гормонҳои антидиуретикӣ таъин карда шудааст. Ин доруҳо инчунин барои нигоҳ доштани моеъ мусоидат мекунанд, то гурдаҳоро аз токсинҳо пок созад ва дар шакли пешоб хориҷ шавад.
5. Табобати нефрологӣ аксар вақт таъин карда мешавад, ки он барои барқарор кардани кори мӯътадили узвҳо, инчунин тавозуни об-намак равона карда шудааст.

Нишонаи аз ҳама хатарноки ин беморӣ полиурия мебошад. Аз ин рӯ, нигоҳ доштани тавозуни об ва намак қисми муҳими табобат мегардад. Норасоии об ба кӯдакон, пиронсолон ва онҳое, ки ҳолати онҳоро назорат намекунанд, таҳдид мекунад. Бо insipidus диабети қанд, вазнинии шадид, аз ҷумла кома, ки тавассути деградатсия ба вуҷуд меоянд, имконпазир аст.

Парҳези диабети қанд

Маҳдудиятҳои парҳезӣ нисбат ба диабет камтар қавӣ мебошанд. Дар хотир бояд дошт, ки беморон қариб ҳамеша кам мешаванд ё тамоман норасоии иштиҳоро эҳсос мекунанд, онҳо ба тамом хастагӣ мекунанд, бинобар ин ғизо бояд хеле калория бошад.

Принсипҳо инчунин муҳиманд:

1. Ҳадди максималии сафеда кам кардани бори гурдаҳо мебошад. Аз парҳез на танҳо ҳайвон, балки протеини растанӣ, аз ҷумла лӯбиё, нахуд, занбурўғҳо хориҷ кардан аз парҳез тавсия дода мешавад.
2. Истифодаи диуретикро аз хӯрокҳои ҳамарӯза, ки қаҳва, чой, нӯшокиҳои қандӣ бо таркиби кофеин доранд, манъ аст.
3. Тавсия дода мешавад, ки равғанҳо, хусусан дар шакли шўрбои шӯрбо, маҳдуд карда шаванд.
4. Тибқи манъи қатъии машрубот, хӯроки зуд, ҳама гуна маҳсулоти шартан заҳрнок - масалан, ҳасибҳои дӯконҳо.
5. Аз ҳад зиёд намак тавсия дода намешавад. Ғизо бояд зуд-зуд, фраксиянок ва ба таври кофӣ серғизо бошад.

Низоми парҳезӣ барои табобати диасипсиди диабет муҳим аст, зеро ғизои дуруст калиди фаъолияти мӯътадили бадан ва кам кардани бори ба узвҳои осебдида аст.

Далелҳои диабети қанд

Инҳоянд чанд нуктаи асосӣ дар бораи ин беморӣ:

• Ин беморӣ метавонад бо ҷудо шудани вазн ё камии вазопрессин - гормонияи тавозуни об - аз ғадуди гипофизии мағзи сар ё «вокуниши» бади гурдаҳо ба ин гормон ба вуҷуд ояд.
• Истеҳсоли аз меъёр зиёди пешобҳои зиёдатӣ одатан ташнагӣ ва истеъмоли зиёди обро ҳамроҳӣ мекунад.
• Агар шахс истеъмоли моеъро афзоиш надиҳад (масалан, вақте бемор наметавонад ташнагии худро гузориш диҳад ё об нӯшад).
• Баъзе ҳолатҳои дигари тиббӣ ба миқдори зиёди пешоб ва ташнагии зиёдатӣ ба insipidus диабет шабоҳат доранд. Аммо, полиурияи дар намуди 1 ва навъи 2 диабети қанд мушоҳидашуда ба сатҳи баландшавии глюкозаи хун аст, на худи ин беморӣ.
• Баъзе аз диуретикҳо ва иловаҳои ғизоӣ метавонанд нишонаҳои мушаххаси ин ҳолатро ба вуҷуд оранд.
• Азбаски insipidus диабети қанд як чизи муқаррарӣ нест, ташхис аз байн бурдани дигар шарҳҳои имконпазири аломатҳоро дар бар мегирад. Агар шубҳа дар бораи ин ташхис бошад, ташхиси обтаъминкуниро гузаронидан мумкин аст.
• Озмоиши аз даст додани об бояд аз ҷониби мутахассисе гузаронида шавад, ки бо назорати хатари тиббӣ бо сабаби хатари деградатсия ба амал ояд. Ӯ дар ташхиси дақиқ хеле боэътимод аст ва метавонад байни insipidus ва диабети марказии диабет фарқ гузорад.
• Табобат аз намуди беморӣ вобаста аст.
• Агар диабети марказӣ бошад (секресияи гормонҳои паст ё ғоибона), ивазкунии гормон бо истифода аз desmopressin ба даст оварда мешавад.
• Дар ҳолатҳои оддӣ, афзоиши истеъмоли об кифоя аст.
• Агар сабаби бемории гурда бошад, ки дар он гурдаҳо ба гормон ба таври кофӣ ҷавоб дода наметавонанд, табобат ба беҳтар намудани ҳолати онҳо нигаронида шудааст.

Чӣ боиси insipidus диабетӣ мегардад?

Ду намуди беморӣ вуҷуд дорад, ки ҳар яки он дорои механизми сабабии худ мебошад. Ғайр аз он, ҳардуи онҳо бо гормоне, ки вазопрессин ном дорад (инчунин гормонҳои антидиуретикӣ, ADH) алоқаманданд:

• бо insipidus диабети марказӣ (нейрогенӣ ё вазопрессин ҳассос), набудани пурра ё қисман истеҳсоли вазопрессин ба назар мерасад, зеро ғадуди гипофизии мағзи гормонро бароварда наметавонад.
• бо secretion гурда вазопрессин муқаррарӣ аст, аммо гурдаҳо ба гормон дуруст ҷавоб намедиҳанд.

Аломати асосӣ, полиурия - хуруҷи аз ҳад зиёди пешоб метавонад сабабҳои дигар дошта бошад, аммо одатан онҳоро пеш аз ташхиси диасипсияи диабет рад кардан мумкин аст. Масалан, ташхиси диабетикии нодуруст ё ба таври нокифоя идорашаванда метавонад зуд-зуд пешобро ба вуҷуд орад.

Дар insipidus диабет, полиурия ба ташнагии шадид оварда мерасонад (полидипсия). Дар шароити дигар, истеъмоли аз ҳад зиёди об, ки аз сабаби полидипсия оғоз ёфтааст, метавонад ба полиурия оварда расонад.

Мисолҳои полидипсияҳои ибтидоӣ ихтилоли ташнагӣ мебошанд, ки дар натиҷаи осеби гипоталамусияи мағзи сар ба амал омадаанд, ки он низ метавонад сабаби "намуди ҳасос" ва одати психологии аз ҳад зиёд нӯшидани об (полидипсияи психологӣ) бошад.

Insipidus диабети гестатсионӣ

Дар баъзе ҳолатҳо, ҳомиладорӣ метавонад боиси коҳиши истеҳсоли вазопрессин гардад. Ин ба он вобаста аст, ки пласента раҳо мешавад як фермент, ки истеҳсоли вазопрессинро маҳдуд мекунад. Ин натиҷа дар семоҳаи сеюми ҳомиладорӣ баландтарин аст.

Ҳомиладорӣ инчунин ташнагии занонро зиёд мекунад ва онҳоро водор мекунад, ки аз моеъ бештар истеъмол кунанд, дар ҳоле ки дигар тағйироти муқаррарии физиологӣ дар вақти ҳомиладорӣ низ ба вокуниши гурдаҳо ба вазопрессин таъсир мерасонад.

Insipidus диабети гестатсионӣ, ки танҳо дар якчанд ҳолат барои ҳар 100,000 ҳомиладор рух медиҳад, дар давраи ҳомиладорӣ табобатшаванда аст ва пас аз ду-се ҳафта пас аз таваллуд нопадид мешавад.

Доруҳое, ки ба тавозуни об таъсир мерасонанд

Доруҳои диуретикии аз ҷониби одамоне, ки норасоии қалб ё омоси периферӣ доранд, низ метавонанд зиёд шудани миқдори пешобро ба вуҷуд оранд.

Идоракунии моеъи дохиливарзӣ инчунин метавонад номутавозунии моеъро ба вуҷуд орад, дар ҳолате ки суръати инфузияи қатраҳо қатъ ё суст мешавад, полиурия инкишоф меёбад. Протеинҳои протеини баланд инчунин метавонанд хуруҷи пешобро зиёд кунанд.

Нишонаҳо ва нишонаҳои бемории диабетус

1) Аломати асосӣ полиурия мебошад - зуд-зуд талош кардани миқдори зиёди пешоб.

2) Аломати ҳайратангези дуюм ин полидипсия - ташнагии аз ҳад зиёд, ки дар ин ҳолат натиҷаи аз даст додани об тавассути пешоб аст. Он шахсеро, ки ба ин беморӣ гирифтор аст, ташвиқ мекунад, ки миқдори зиёди моеъро бинӯшад.

3) Зарурати пешоб метавонад хоби шуморо вайрон кунад. Ҳаҷми интиқоли пешоб ҳар рӯз метавонад аз 3 то 20 литр ва дар ҳолати НД-и марказӣ то 30 литрро ташкил диҳад.

4) Аломатҳое, ки дуввумдараҷаанд, бинобар аз даст додани об деградатсияро доранд. Ин аст, хусусан дар кӯдаконе, ки ташнагии худро гузориш дода наметавонанд. Кӯдакон метавонанд дар ҳоли беморӣ бошанд, табларза, кайкунӣ ва / ё дарунравиро ба назар гиранд; Гурӯҳи дигари осебпазир ин афроди гирифтори бемории ақл ҳастанд, ки аксар вақт мустақилона об нӯшида наметавонанд.

5) Деградатсияи аз ҳад зиёд метавонад ба гипернатриемия оварда расонад, ки дар натиҷаи он миқдори ками об, ҷамъшавии натрий дар хун хеле баланд мешавад ва ҳуҷайраҳои бадан аз об маҳрум мешаванд. Гипернатремия метавонад ба аломатҳои неврологӣ, ба монанди асабонияти асаб, мушакҳо, тазқирот ва ҳатто кома оварда расонад.

Табобат ва пешгирӣ

Ин ташхис танҳо барои одамоне, ки наметавонад дубора пур кардани моеъро ба бор орад, боиси деградатсия мешавад. Агар дастрасии озод ба об мавҷуд бошад, ҳолати идора кардан имконпазир аст ва пешравии хубро бо табобат идома медиҳад.

Бидуни табобат, ND марказӣ метавонад ба осеби доимии гурдаҳо оварда расонад. Ҳангоми ND гурда, мушкилии ҷиддӣ дар сурати гирифтани об кофӣ мебошанд.

Агар сабаби табобатшавандаи зиёд шудани истеҳсоли пешоб, ба монанди диабети қанд ё доруҳо вуҷуд дошта бошад, роҳи ҳалли ин масъала бояд ба ҳалли нишонаҳои диабети диабет кӯмак расонад.

Бо истеъмоли диабети марказӣ ва гестатсионӣ, дору тавозуни моеъро бо иваз намудани вазопрессини гормон ислоҳ мекунад. Бо навъи гурда, табобати гурда метавонад мушкилотро ҳал кунад.

Барои иваз кардани вазопрессин гормон бо insipidus диабети марказӣ (ва намуди ҳомиладоршавӣ), аналоги гормонҳои синтетикӣ, desmopressin истифода мешавад. Дору бо сабабҳои гурда самарабахш нест. Он ҳамчун як доруи бинӣ, тазриқ ё ҳаб дастрас аст. Ин дар ҳолати зарурӣ бо эҳтиёт гирифта мешавад, зеро он метавонад ба аз ҳад зиёд нигоҳ доштани об ва дар ҳолатҳои вазнини зиёд аз меъёр зиёд, ба гипонатриемия ва марговар будани об оварда расонад. Умуман, дору одатан ҳангоми истифодаи вояи мувофиқ бо таъсири камтар дошта, одатан бехатар аст.

Ҳолатҳои ҳалиме, ки insipidus марказии диабети қанд, ки дар он танҳо қисман аз даст додани сирри вазопрессин мавҷуд аст, иваз намудани гормонҳоро талаб намекунад, онҳоро бо зиёдшавии истеъмоли об назорат кардан мумкин аст.

Табобати гурда барои insipidus диабети гурда метавонад иборат бошад:

• доруҳои зидди илтиҳобӣ, аз қабили NSAID (доруҳои зидди стероидали зидди илтиҳобӣ),
• диуретикҳо (диуретикӣ ба монанди амилорид ва гидрохлоротиазид), парадоксалӣ, ин доруҳо одатан ба зиёдшавии пешоб оварда мерасонанд ва метавонанд шарҳ диҳанд, ки чаро дар ҳолатҳои дигари НД полидипсия вуҷуд дорад, аммо таъсири онҳо ҳангоми табобат ба ND гурда муқобил аст,
• истеъмоли натрий (аз намак) ва истеъмоли иловагии моеъ ҳангоми зарурат.

Ихтилоли инкишофи майна

Сабабҳои ташаккули insipidus марказии диабет камбудиҳои модарзод дар инкишофи мобайния ва мобайнӣ мебошанд:

• дисплазияи оптикии
• микроцефалия,
• holoprozenecephaly,
• инкишофи сустшудаи ғадуди гипофиз ва гипоталамус.

Беморони чунин нуқсонҳо на ҳама вақт нишонаҳои берунии вайроншавии кранофофиалиро доранд.

Insipidus диабети идиопатикӣ

Дар 10% ҳолатҳои бемории марказии диабет дар кӯдакон, пайдоиши патологияро муайян кардан мумкин нест. Вақте, ки сабабгори аввал номаълум аст, ин инсипидии диабети марказӣ идиопатсия номида мешавад.

Дар кӯдаконе, ки диабетикҳои диабетикии insipidus диабет доранд, тавсия дода мешавад, ки ба таври саривақт афзоиш ёфтани варамҳои гипоталамикӣ (герминома) -и устухони резонанси магнитӣ (MRI) мунтазам гузаронида шавад.

Сабаби ин шакли insipidus диабет метавонад ташхиси ташхиснашудаи аутоиммуни лимфоцитии инфундибулонеурохипофиз бошад, ки дар амалияи клиникӣ муайян кардани он душвор аст.

Insipidus диабети осеби равонӣ

Сабаби НД-и муваққатӣ ё доимӣ метавонад осебе бошад, ки бо шикастани пояи косахонаи сар ҳамроҳ мешавад. Дарозии равандҳои нейронҳои калонҳуҷайраи вазопрессин тақрибан 10 мм аст. Онҳо ба ғадуди гиперофизии постерикалӣ меафтанд. Осеби зиён метавонад дар атрофи ин аксонҳо гардад.

Insipidus диабети муваққатӣ пас аз захм дар рӯзи аввали пас аз ҷароҳат зуд оғоз меёбад ва пас аз чанд рӯз нопадид мешавад. Тақрибан 50% бемороне, ки захмҳои бели туркӣ доранд, диабети доимиро доранд. Ин оқибати осеб саршавии ба таъхир афтод - пас аз 3 то 6 ҳафта. Дар ин давра, нейронҳои замимаҳо тағироти degenerative мекунанд.

Нишонаҳои insipidus марказии диабет пас аз ҷарроҳӣ дар минтақаи гипоталамик-гипофиз пайдо мешаванд. Чунин ҷарроҳӣ якчанд хусусиятҳо дорад, ки онҳоро “вокуниши сефазӣ” меноманд:

1. марҳилаи полиурия - полидипсия (ихроҷи ихроҷи пешоб - ташнагӣ), ки аз surgery то ду рӯз пас аз ҷарроҳӣ давом мекунад;
2. марҳилаи антидиурез - ҷудокунии миқдори ками пешоб, ин марҳила тӯлонӣтар аст (то 10 рӯз),
3. марҳилаи табобат ё марҳилаи ташаккули insipidus-и устувори диабет, агар зиёда аз 90% ҳуҷайраҳои вазопрессин осеб дида бошанд.

Пас аз ҷарроҳӣ, омоси ё зарар ба neurohypophysis метавонад рух диҳад. Агар ин рӯй диҳад, пас интишори навбатии танзимнашавандаи гормонҳои антидиуретикӣ аз захираҳо пайдо мешавад. Дар марҳилаи сеюм, барқароркунии минбаъда ё барқарор накардани функсияи нейрогипофиз ва, мутаносибан, барқароршавӣ ё рушди беморӣ ба назар мерасад.
Ҳадди камтарини 30% беморон пас аз ҷарроҳӣ insipidus шадиди диабети марказӣ. Дар бештар аз нисфи ҳолатҳо дар калонсолон нишонаҳои ин беморӣ муваққатӣ мебошанд.

Бемории диабети қанд

Бемориҳои зерини мағзи сар боиси ташхиси диабет мешаванд:

• герминома (варами ҳуҷайраи ҳуҷайравии системаи марказии асаб, гоноцитома),
• pinealoma (pineocytoma, adenoma pineal),
• краниофарингиома,
• глиома асабҳои оптикӣ,
• миненгиома (arachnoidendothelioma),
• adenoma гипофиз.

Ташаккули маъмултарини майна, ки боиси insipidus диабети қанд мебошанд, germinoma ва pinealoma мебошанд. Аксар вақт онҳо дар назди гипоталамус ба вуҷуд меоянд, ки дар он равандҳои вазопрессин пеш аз ворид шудан ба нейрогипофиз пайваст мешаванд.

Герминомаҳо метавонанд хеле хурд бошанд ва дар тӯли якчанд сол аз фарорасии нишонаҳои бемории марказии диабети қанд тавассути намоиши резонанси магнитӣ (MRI) муайян карда нашаванд. Ташхиси барвақти варам тавассути муайян кардани хун дар таркиби маҳлулҳои алфа-фетопротеин ва суба бета гонадотропини хорионии инсон, ки баъдан баъзан боиси инкишофи ҷинсии писарон мегардад.

Агар insipidus диабети қанд бо craniopharyngioma ва глиомаҳои асабҳои оптикӣ инкишоф ёбад, агар варам ба андозаи калон расад. Ин дар 10 - 20% беморон рӯй медиҳад. Аммо, аксар вақт ин беморӣ пас аз бартараф кардани ҷарроҳии неоплазма мушоҳида мешавад.

Аденомаҳои гипофизӣ дар 1% ҳолатҳо НД-и марказиро ба вуҷуд меоранд. Сатҳи пасти чунин беморӣ дар аденомаҳои гипофиз аз сабаби суст инкишоф ёфтани онҳо мебошад. Беморҳо тадриҷан нейрогипофизро ба боло, қафо мепартоянд, ки ба ҳифзи функсияи он мусоидат мекунад.

Рушди insipidus марказии диабет дар беморе, ки таърихи саратон дорад, дар 90% ҳолатҳо бо метастазҳо алоқаманд аст. Аксар вақт саратони сина, шуш, простата, гурда ва лимфома ба ғадуди гипофиз метастазонида мешаванд.

Нейрогипофиз назар ба аденогипофиз, ки бо хусусиятҳои таъминоти хуни он (артериалӣ, на венозӣ) алоқаманд аст, аз метастазҳо ду маротиба зиёдтар дучор мешавад.

Илтиҳоби пой ва мембранаи майна ва Н.Д.

Бемориҳои асосӣ, ки сабаби ND-и табиати илтиҳобӣ мебошанд:

• Гистиоцитозҳои ҳуҷайраи Langerhans,
• лимфоцитии инфундибулонеурохипофиз,
• саркоидоз.

Гистиоцитозҳои ҳуҷайраи Langerhans як неоплазма бо иллати устухон мебошанд. Дар клиникӣ, беморӣ вариантҳои ҷараён дорад. Аксар вақт осеби патологӣ дар бофтаи устухон, пӯст, ғадуди гипофиз, лимфаҳо, ҷигар, испурч, мағзи устухон ва шуш локализатсия карда мешаванд.

Саркоидоз (бемории Буниер-Бек-Шауман) як бемории бисёрсистемаи пайдоиши номаълум буда, бо ташаккули гранулемаҳои саркоид тавсиф мешавад. Дар байни онҳо маъмултарин гиреҳҳои лимфа ва шушҳо ҳастанд (дар зиёда аз 90% ҳолатҳо мавҷуданд). Дар 5 - 7% беморони гирифтори саркоидоз, зиён ба системаи асаб - нейросарцидоз ба амал меояд. Бо чунин ихтилоли патологӣ асабҳои краниалӣ, гипоталамус ва ғадуди гипофиз аксар вақт зарар мебинанд.

Ҳангоми гистиоцитозии Лангерганс ва саркоидоз, нишонаҳои insipidus марказии диабети тақрибан 30% беморон мушоҳида карда мешаванд.
Ғадуди гипофиз як бемории нодири музмини илтиҳобии ғадуди гипофиз мебошад, ки бо фаъолияти вайроншуда вобаста аст. Дар 30% ҳолатҳо, ин беморӣ бо дигар бемориҳо, аз қабили тиреоити Хашимото, бемории Грейвс, диабети қанд, бемории Эдисон, бемории Сҷогрен, эритематосияи системавии доманакӯҳ омезиш меёбад.

Ғадуди гипофизӣ дар байни занон назар ба мардон бештар маъмул аст. Баъзе муаллифон дар 57% ҳолатҳо рушди патологияро ҳангоми ҳомиладорӣ ё баъд аз таваллуди кӯдак қайд мекунанд. Аксар вақт, ғадуди гипофиз ба диабети қанд оварда мерасонад.

Автоиммуни марказии ND ин бемории алоҳида аст. Патология бо ғафсӣ шудани пои гипофиз ва мавҷудияти антитело ба ҳуҷайраҳои гипоталамикӣ, ки гормонҳои антидиуретикиро ҷудо мекунад, тавсиф карда мешавад. Бемории патологӣ ба сохторҳои минтақаи гипоталамик-гипофиз таъсир мерасонад.
Барои ташаккули ND (аксар вақт муваққатӣ) сироятҳое ҳастанд, ки ба пой ва мембранаи майна дохил мешаванд:

• менингококк,
• cryptococcal
• токсоплазмоз,
• сироятҳои цитомегаловируси модарзодӣ.

Сабабҳои камёбандаи бемориҳои илтиҳоби ғадуди гипофиз ин сил, сифилис ва вирусҳои fungal мебошанд.

Insipidus диабети рагӣ

Зарари рагҳои гипоталамус метавонад ба ND марказӣ оварда расонад:

• намуди 1 ё хунравии диабети навъи 2,
• талафоти зиёди хун дар занон ҳангоми таваллуд,
• Тақвими аневризм,
• тромбоз
• эмболия дар амалиётҳои рагӣ - пайвандкунии гардиши артерияи ишемиявӣ, стентинг,
• бо назардошти доруҳои муайян - клонидин.

Синдроми Скиен (синдроми Шиен-Симмондс, апоплекси гипофиз) ин инфаркти гипофиз аст, ки бо коҳиши чашмраси фишори хун, хунравии оммавӣ, тромбоэмболизм ё сепсис дар занон пас аз таваллуд ба вуҷуд омадааст. Чунин клиника ба паст шудани фаъолияти гипофиз ва норасоии вазопрессини гормон оварда мерасонад. Синдроми Шиен яке аз сабабҳои хеле ками бемории диабет аст. Дар солҳои охир, ӯ қариб ҳеҷ гоҳ рух медиҳад.

Сабаби ND марказӣ метавонад ихтилоли таъминоти хун ба neurohypophysis - гипоксия шадид, ки боиси омоси мағзи сар мешавад. Дар адабиёт зуҳуроти ин беморӣ дар камхунии ҳуҷайраи доғдор, склерозҳои сершумор, нейроинфексияҳо, синдроми Гиллейн-Барре, сактаи қалб ва шикастан ё буридани аневризмҳои мағзи сар тасвир карда шудааст.

Insipidus диабети гурда дар оила

Insipidus диабети модарзодию гурда як бемории меросии хеле камёб ба шумор меравад. Одатан писарони бемор. Модароне, ки фарзандонашон генофонди диабриди нефрогении insipidus мегиранд, худ бемор намешаванд, аммо онҳо тавонанд коҳиш ё коҳишёбии қобилияти мутамарказшавии гурдаҳоро муайян кунанд.
Сабабҳои ихтилоли аввалияи сигналҳои гормоналӣ ба гурӯҳҳои зерин тақсим мешаванд:

1. тағирёбии шумораи қабулкунандаҳо ва қобилияти моддаҳо вобаста ба онҳо;
2. вайрон кардани таъсири ретсепторҳо бо сафедаҳои G,
3. таназзули босуръати миёнарави дуюм - монофосфати даврии аденозин,
4. вайрон кардани хусусиятҳои каналҳои об,
5. вайрон кардани аксуламали як гурда ба сигнали гормоналӣ - кӯтоҳ кардани ҳалқаи нефрон, олигомеганфрония, синдроми Фанкони.

Аксар ҳолатҳои НД-и модарзоди модарзодӣ бо патологияи ретсепторҳо алоқаманданд. Аксар вақт ин як мутация ба генофе ретсепторҳои V2 мебошад.

Хусусиятҳои аломатҳо дар Н.Д.

Аломатҳои беморӣ гуногунанд. Ҳар як бемор, ба ғайр аз нишонаҳои асосии беморӣ - полиурия, полидипсия, набудани аксуламал ба гормонҳои антидиуретикӣ, хусусиятҳои хоси инкишофи ин беморӣ, мушкилӣ ва аксуламал ба табобатро нишон медиҳад.

Ҳамон як мутатсия ген дар як оила боиси ҳалокати диабети қанд дар шакли сабук ва вазнин мегардад. Нишонаҳои бемории диабети меросии гурда дар занон нисбат ба мардон камтар маъмуланд.

Дар моҳҳои аввали ҳаёти кӯдакон нишонаҳои диабипсити ин намуди диабет одатан номуайянанд, аз ин рӯ ташхис одатан дар 2,5 - 3 сол муқаррар карда мешавад. Аломатҳои асосии НД-и модарзод дар кӯдакони хурдсол инҳоянд:

• ќайкунї
• анорексия - даст кашидан аз ғизо,
• дистрофия,
• эпизодҳои табларзаи пайдоиши номаълум,
• қабз.

Дар аксари кӯдакон, суръати афзоиш нисбат ба кӯдакони солими синну соли онҳо аз ҳисоби миёна камтар боқӣ мемонад. Таносуби вазни бадан ба баландӣ, ки дар солҳои аввали ҳаёт коҳиш ёфтааст, баъдтар зина ба зина афзоиш меёбад.

Ҳамчун як мушкилии шадиди диабети музмин, беморон уретерогидронефроз ва дисфунксияи узвҳои неврогении обструктивиро инкишоф медиҳанд.
Якчанд ҳолатҳои омезиши диабети ҳомиладор бо фишори баланди хун дар кӯдакон тавсиф карда шудаанд. Дар калонсолон, тағирёбии назарраси фишор дар давоми рӯз муайян карда мешавад. Муҳаққиқон инро бо тағирёбии назарраси рӯз дар тавозуни об ҳангоми НД алоқаманд мекунанд.

Insipidus диабети нефрогении электролит-метаболизм

Афзоиши консентратсияи калтсий дар плазмаи хун - гиперкальцемия - бемориест, ки аксар вақт дар системаи гормоналӣ вайроншавиро ба вуҷуд меорад. Калтсий ба таъсири антидиуретикӣ рӯҳафтодагӣ дорад. Гиперкалиеми доимӣ бо вайрон кардани қобилияти мутамаркази гурда ҳамроҳ карда мешавад. Шиддати патология аз пастшавии мӯътадили консентратсияи пешоб то зуҳури равшани диабипси диабет - набудани пурраи ҳассосият ба вазопрессин. Агар ин ихтилолҳо бо тағироти шадиди сохторӣ дар гурдаҳо алоқаманд набошанд, онҳоро бо роҳи бартараф кардани сабабе, ки онҳоро ба вуҷуд овардааст, масалан, хориҷ кардани ғадудҳои паратироид метавонанд пурра бартараф кунанд.

Гиперкалиемияи доимӣ тақрибан ҳамеша бо гипокалиемия ҳамроҳ мешавад, ки худ сабаби асосии маъмули нефрогении ND мебошад. Сабабҳои полиурия дар гипокалиема номуайянанд. Сирри афзояндаи простагландинҳо, моддаҳои фаъоли биологӣ, ки ҳосилаҳои кислотаҳои серравгани чарбу мебошанд, метавонанд нақш дошта бошанд.

Гипонатриемия ба зуҳуроти ҳалимонаи НД оварда мерасонад. Ин ҳолат ҳам аз кам шудани хлориди натрий дар бадан ва ё аз даст додани он ва инчунин истеъмоли миқдори зиёди об ба амал меояд.

Полидипсияи ибтидоӣ

Полидипсияи ибтидоӣ беморӣест, ки дар он ташнагии табиати патологӣ (полиппипсияи дипсогенӣ) ё хоҳиши бебозгашт барои нӯшидан (полиппсия психогенӣ) ва истеъмоли аз ҳад зиёди моеъ ҷудошавии физиологии гормонҳои антидиуретикиро паст мекунад. Ин падида ба аломатҳои хоси insipidus диабети қанд оварда мерасонад. Агар деградатсия ба амал ояд, синтези вазопрессин дубора барқарор мешавад.

Полипипсияи дипсогеникӣ боиси паст шудани сатҳи ҳассосияти осморецепторҳо барои ташнагӣ мегардад.
Полидипсия психологӣ (шизофрения) як бемории нодири психологӣ мебошад, ки аз истеъмоли обҳои маникӣ ё истеъмоли даврии миқдори зиёди об ба вуҷуд омадааст. Моеъи барзиёд боиси зиёд шудани миқдор, обшавии моеъи ҳуҷайра мегардад. Ин ба ҷудошавии вазопрессин монеа мекунад ва ба обёрии зиёди пешоб оварда мерасонад.

Insipidus диабети қандӣ

Ин намуди insipidus диабети қанд оварда мерасонад:

• Истеъмоли беназорати диуретик,
• одати аксар вақт нӯшидани чойҳои доруворӣ, пардохти доруҳо,
• хоҳиши нӯшидани миқдори зиёди моеъҳо,
• доруҳоеро, ки кори вазопрессин - препаратҳои литийро халалдор мекунанд,
• бо назардошти доруҳое, ки даҳон ва ташнагиро хушк мекунанд - антихолинергия, клонидин, фенотиазидҳо.

Антидепрессантҳо барои таъсири гурдаи вазопрессин инчунин антибиотикҳои тетрациклин - демеклоциклин, тетрациклин, хлотетрациклин, доруҳои зидди стероидалӣ (фенацетин, индометацин, ибупрофен), як қатор анти-аритмияҳо ва мусодира, дифенин, доруҳои зидди синтетикӣ .