Диабати фосфатӣ: хусусиятҳои ин беморӣ ва усулҳои табобат
Тамоми мундариҷаи iLive аз ҷониби коршиносони соҳаи тиб бо мақсади таъмин намудани дақиқии баландтарин ва мувофиқати далелҳо мавриди баррасӣ қарор мегиранд.
Мо қоидаҳои қатъии интихоби манбаъҳои иттилоотро дорем ва мо танҳо ба сайтҳои эътимоднок, пажӯҳишгоҳҳои илмӣ-тадқиқотӣ ва ба қадри имкон тадқиқоти тиббии тасдиқшуда муроҷиат мекунем. Лутфан таваҷҷӯҳ намоед, ки рақамҳо дар қавс (ва ғайра) пайвандҳои интерактивии ин омӯзишҳо мебошанд.
Агар шумо фикр кунед, ки ягон маводи мо носаҳеҳ, кӯҳна ё дигар саволҳост, онро интихоб кунед ва Ctrl + Enterро пахш кунед.
Диабети фосфати меросӣ як гурӯҳи гетерогении бемориҳои меросӣ бо мубодилаи вайроншавии фосфатҳо ва витамини Д. Рихит гипофосфатемия бемориест, ки бо гипофосфатемия, азхудкунии калтсий ва рахит ё остеомалаксия, ба витамини D ҳассос нестанд. афзоиш. Ташхис ба муайян намудани сатҳи фосфатҳои хуноба, сілтӣ фосфатаза ва 1,25-дигидроксивитамин D3 асос ёфтааст. Табобат азхудкунии фосфатҳо ва кальцитриолро дар бар мегирад.
, , , , ,
Сабабҳо ва патогенези диабети фосфатӣ
Рахитҳои гипофосфатикии оилавӣ аз навъи домени X вобастаанд. Рақитҳои бемории ритмияи ба вуҷуд овардашудаи гипофосфатемикӣ баъзан бо омосҳои бенуқсон мезенхималӣ (рахитҳои онкогенӣ) алоқаманданд.
Асоси беморӣ пастшавии реабсорбсияи фосфатҳо дар найҳои проксималӣ мебошад, ки ба гипофосфатемия оварда мерасонад. Ин камбудӣ аз сабаби гардиши омилҳо ба вуҷуд меояд ва бо нооромиҳои ибтидоии функсияи остеобласт вобаста аст. Инчунин камшавии азхудкунии рӯдаи калтсий ва фосфат ба назар мерасад. Минерализатсияи сустшудаи устухон бештар аз сабаби сатҳи пасти фосфат ва вайроншавии остеобластҳо нисбат ба сатҳи пасти калтсий ва баланд шудани сатҳи гормонҳои паратироид дар рахит, ки норасоии калсий дорад. Азбаски сатҳи 1,25-дигидроксиолкальциферол (1,25-дигидроксивитамин D) муқаррарӣ ё андаке кам шудааст, камбудиеро дар ташаккули шаклҳои фаъоли витамини D метавон қабул кард, одатан гипофосфатемия бояд ба зиёд шудани сатҳи 1,25-дигидроксивитамин Д.
Рахитҳои гипофосфатикӣ (диабети фосфатӣ) аз сабаби кам шудани реабсорбсияи фосфат дар найҳои проксималӣ инкишоф меёбад. Ин дисфунксияи tubular дар алоҳидагӣ дида мешавад, намуди мерос ҳукмфармост, ки бо X хромосома вобаста аст. Илова бар ин, диабети фосфатӣ яке аз ҷузъҳои синдроми Фанкони мебошад.
Диабети фосфатии паранеопластикӣ аз ҳисоби тавлиди омили ба гормоналии паратироид тавассути ҳуҷайраҳои варамӣ ба амал омадааст.
, , , , ,
Нишонаҳои диабети фосфатӣ
Рахитҳои гипофосфатемикӣ ҳамчун як қатор ихтилолот, аз гипофосфатемияи асимптоматикӣ то инкишофи ҷисмонӣ ва инкишофи паст то клиникаи рахит ё остеомалакияи шадид зоҳир мешаванд. Зуҳурот дар кӯдакон одатан пас аз оғоз шуданашон фарқ мекунанд, онҳо қисмати О-шакли пойҳо ва дигар иллатҳои устухон, шикастаҳои псевдо, дарди устухон ва дарозии кӯтоҳро ба вуҷуд меоранд. Афзоиши устухон дар ҷойҳои пайвасткунии мушакҳо метавонад ҳаракатро маҳдуд созад. Дар рахитҳои гипофосфатикӣ, рахитҳои устухонҳои сутунмӯҳра ё устухонҳо, камбудиҳо дар сирдори дандон ва спазмофилия, ки бо рахитҳои витамини D-ривоҷ меёбанд, хеле кам ба назар мерасанд.
Беморон бояд сатҳи хун, калий, фосфатҳо, элементҳои фосфатаза ва 1,25-дигидроксивитамин D ва HPT дар хуноба, инчунин ихроҷи фосфатҳои пешобро муайян кунанд. Бо рахитҳои гипофосфатикӣ сатҳи фосфатҳо дар хуноба хун коҳиш меёбанд, аммо ихроҷи онҳо дар пешоб зиёд аст. Сатҳи калсий ва PTH ба дараҷаи муқаррарӣ аст ва фосфатазаи сілтӣ аксаран баланд мешавад. Ҳангоми норасоии рахит, норасоии калтсий, гипокалсемия ба назар мерасад, гипофосфатемия вуҷуд надорад ё ҳалим, ихроҷи фосфатҳо дар пешоб зиёд намешавад.
Гипофосфатемия аллакай дар тифли навзод муайян карда мешавад. Дар 1-2 соли зиндагӣ нишонаҳои клиникии беморӣ инкишоф меёбанд: ақибмондагии афзоиш, деформатсияи шадиди поёни пой. Заъфи мушакҳо ҳалим ё ғоиб аст. Дасту пойҳои номутаносиб хосанд. Дар калонсолон остеомалясия тадриҷан ривоҷ меёбад.
То имрӯз 4 намуди бемориҳои меросӣ дар рахитҳои гипофосфатемикӣ тавсиф карда шудаанд.
Намуди I - Гипофосфатемияи ба ҳам пайвастшуда - рахит ба витамини D (тубулопатияи гипофосфатикӣ, гипофосфатемияи оилавӣ, диабети фосфатии гурда, диабети фосфатҳои гурда, диабети фосфатии оилавӣ, рахитҳои найчаи гурда, бемории Алберт Блэрт) бо сабаби кам шудани реабсорбсияи фосфат дар рӯдаи проксималии гурда ва бо гиперфосфататурия, гипофосфатемия ва рушди дигаргуниҳои рахит, ки ба вояи оддии витамини муқобиланд D.
Гумон меравад, ки бо рахитҳои пайвасти гипофосфатемикӣ, танзими фаъолияти 1-а-гидроксилаза бо фосфат вайрон шудааст, ки ин камбудиро дар синтези метаболит D 1.25 (OH) 2D3 нишон медиҳад. Консентратсияи l, 25 (OH) 2D3 дар беморон барои дараҷаи мавҷудаи гипофосфатемия ба қадри кофӣ коҳиш дода мешавад.
Беморӣ то 2 соли ҳаёт зоҳир мешавад. Аломатҳои бештар хос:
- афзоиши қади қадпастӣ, буридан, қувваи бузурги мушакҳо, гипоплазияи сирдории дандонҳои доимӣ вуҷуд надорад, аммо васеъшавии фазои селлюлоза, алопеция,
- гипофосфатия ва гиперфосфататурия бо калтсийи муқаррарии хун ва баланд шудани фаъолияти фосфатазаи сілтӣ,
- деформатсияи шадиди пой (бо оғози роҳ),
- Тағироти рентгении рахит дар устухонҳо - диафизи васеъ бо ғафсшавии қабати кортикӣ, шакли доғи трабекула, остеопороз, деформатсияи вагалии узвҳои поёнӣ, ташаккули таъхиркардаи скелет, миқдори умумии калсий дар скелет зиёд мешавад.
Реабсорбсияи фосфатҳо дар гурдаҳо 20-30% ё камтар коҳиш меёбад, ихроҷи фосфор дар пешоб 5 г / рӯз меафзояд, фаъолнокии фосфатазаи сілтӣ зиёд мешавад (дар муқоиса бо меъёр 2-4 маротиба). Гипераминоасидурия ва глюкозурия хос нестанд. Ихроҷи калтсий тағир намеёбад.
4 варианти клиникӣ ва биохимиявии диабети фосфат аз рӯи аксуламал ба воридшавии витамини D мавҷуд аст. Варианти аввал зиёд шудани таркиби фосфатҳои органикӣ дар хун ҳангоми ҷараёни терапевт бо зиёд шудани реабсорбсияи онҳо дар найҳои гурда алоқаманд аст, дар дуюмаш, реабсорбсияи фосфат дар гурдаҳо ва рӯдаҳо беҳтар карда мешавад. - зиёдшавии реабсорбсия танҳо дар рӯда рух медиҳад ва дар чорум, ҳассосият ба витамини D ба таври назаррас баланд мешавад, то ҳатто миқдори нисбатан хурдтари витамини D нишонаҳои заҳролудшавиро ба вуҷуд орад.
Навъи II - шакли рахитҳои гипофосфатикамӣ - автозомали доманадор аст, ки ба бемории X хромосома вобаста нест. Беморӣ тавсиф мешавад:
- пайдоиши беморӣ дар синни 1-2-солагӣ,
- гардиши пойҳо бо оғози роҳ, аммо бидуни тағирёбии баландӣ, физикаи қавӣ, деформатсияи устухон,
- гипофосфатия ва гиперфосфататурия бо сатҳи оддии калсий ва афзоиши мӯътадили фаъолнокии фосфатазаи сілтӣ,
- Рентген: нишонаҳои сабуки рахит, вале бо остеомалакияи шадид.
Дар таркиби электролитҳо, CBS, консентратсияи гормонҳои паратироид, таркиби аминокислотаҳои хун, сатҳи креатинин ва азот боқимонда дар хуноба тағйирот ба амал намеояд. Тағирот дар пешоб табиӣ нест.
Навъи III - вобастагии autosomal resessive витамини D (рахитҳои гипокалемикӣ, остеомалясия, рахит, ки аз витамини D вобаста аст, бо аминоксидурия). Сабаби ин беморӣ вайрон кардани ташаккули 1.25 (OH) 2D3 дар гурдаҳост, ки боиси азхудкунии сусти калтсий дар рӯда ва таъсири бевоситаи витамини D ба ретсепторҳои мушаххаси устухон, гипокальцемия, гипераминоасидурия, гиперпаратриоидияи дуюмдараҷа, реабсорбсияи фосфории фосфор ва гипофосфатия оварда мерасонад.
Оғози беморӣ ба синни 6 моҳ ишора мекунад. то 2 сол Аломатҳои бештар хос:
- ҳаяҷонангез, гипотензия, рагкашӣ,
- гипокалемия, гипофосфатемия, гиперфосфататурия ва баланд шудани фаъолнокии фосфатазаи элементҳои хун. Он бо консентратҳои гормонҳои гормонҳои плазми паратироид афзоиш меёбад ва аминоксидурияи умумиҷаҳонӣ ва нуқсон низ ба назар мерасанд, баъзан камбуди кислотаи пешоб,
- оғози дерини роҳ, қадпастӣ, деформатсияи шадид бо суръат рушдкунанда, заифии мушакҳо, гипоплазияи сирдор, нуксонҳо дар дандон,
- Рентгенҳо рахитҳои шадидро дар минтақаҳои афзоиши устухонҳои дарозии луобӣ, лоғаршавии қабати кортикалӣ, тамоюли остеопороз муайян карданд. Дар CBS тағирот мавҷуд нест, таркиби нитрогенҳои боқимонда, аммо консентратсияи l, 25 (OH) 2D3 дар хун якбора кам мешавад.
Навъи IV - Норасоии витамини D3 - ба таври аутосомӣ ё рецессивӣ ба мерос гирифта мешавад ё ба таври ғайриоддӣ рух медиҳад, духтарон асосан бемор мебошанд. Оғози беморӣ дар кӯдакӣ дар кӯдакӣ ба қайд гирифта шудааст, он тавсиф карда мешавад:
- гардиши пойҳо, деформатсияи скелет, домана,
- алопозиҳо ва баъзан аномалияи дандон,
- Рентгенӣ рахитро дар дараҷаҳои гуногун муайян кардааст.
Ташхиси диабети фосфатӣ
Яке аз нишонаҳое, ки диабети фосфатиро гумон мекунад, нокифоя будани миқдори витамини D (дар як рӯз 2000-5000 IU) дар кӯдаки мубталои рахит мебошад. Аммо, истилоҳи "рахитҳои ба витамини D тобовар", ки қаблан барои ишора ба диабети фосфат истифода мешуд, комилан дуруст нест.
, , , ,
Ташхиси фарқкунандаи диабети фосфатӣ
Табобати фосфати меросӣ бо рахитҳои витамини D, ки барои табобати мураккаб, синдроми де Тони-Дебре-Фанкони, остеопатия дар нокомии музмини гурда фарқ мекунанд, лозим аст.
Вақте ки нишонаҳои диабети фосфатӣ бори аввал дар калонсолон пайдо мешаванд, бояд остеомалакияи гипофосфатемияи онкогенӣ қабул карда шавад. Ин варианти синдроми паранеопластикӣ дар бисёр варамҳо, аз ҷумла пӯст (неви бисёрсолаи диспластикӣ) мушоҳида мешавад.
,
Диабети фосфат чист
Диабати фосфатӣ номи маъмултарини бемориҳои генетикӣ мебошад, ки хусусиятҳои хоси онҳо инҳоянд:
- норасоии фосфор дар бадан,
- инкишофи бемории устухон,
- пайдоиши аломатҳои ба рахит монанд.
Қант диабети фосфатӣ як бемории хеле камёб аст, ки 1: 20,000 имкони инкишофи онро дорад.
Тақрибан ҳашт навъи патология вобаста ба мутатсидии як ген муайян карда мешавад. Аз ҳама маъмул рахитҳои доманадоршудаи гипофосфатемикӣ бо сабаби шикастани генаи REX мебошанд.
Тибқи таҳқиқоти тиббии муосир, маводи меросии инсон зиёда аз 28 ҳазор генро дар бар мегирад.
Диабети фосфатӣ бемории модарзодӣ аст, ягон шакли патологияи ба даст омада мавҷуд нест.
Ҳангоми беморӣ чаро таркиби фосфор дар бадан кам мешавад?
"Пошхӯрии" генетикӣ ба вайроншавии реабсорбсияи фосфор дар найҳои гурда оварда мерасонад. Хун ба канали гурда дохил мешавад ва раванди филтратсия мегузарад. Дар натиҷа, пешобҳои аввалия ва дуввум ба вуҷуд меоянд. Пешобҳои аввалия моддаҳои барои бадан заруриро дар бар мегиранд: глюкоза, сафеда, натрий, фосфор, калсий. Ин ҷузъҳои судманд аз найҳои гурда дубора ба хун ворид карда мешаванд. Чунин равандро “реабсорбция” меноманд.
Дар трубаҳои гурдаҳо реабсорбсияи моддаҳои ба организм фоиданок рӯй медиҳад
Маводи нолозим (токсинҳо, токсинҳо) аз гурда бо пешоб дуюмдараҷа хориҷ карда мешаванд: пешоб ба пешоб, узвҳо ворид мешавад ва баданро тавассути пешоб хориҷ мекунад. Дар диабети фосфатӣ фосфор дубора ба гурдаҳо аз гурдаҳо дохил намешавад, балки тавассути роҳи пешоб хориҷ карда мешавад. Норасоии ин модда дар бадан ба вуҷуд омадааст, ки боиси вайрон шудани бофтаи устухон, атрофияи мушакҳо ва пайдоиши бемориҳои гурда, неврологӣ ва рагҳо мегардад.
Фосфор барои ҳолати устухонҳои инсон масъул аст ва инчунин ба фаъолияти дил ва гурдаҳо таъсир мерасонад.
Дигар ихтилолҳои мубодилаи моддаҳо дар диабети фосфатӣ
Инчунин бо ин беморӣ дигар равандҳои манфии бадан мушоҳида кардан мумкин аст:
- вайронкунии гормонҳои паратироид (гормонҳои паратироид), ки мубодилаи моддаҳои калсий-фосфорро ба танзим медароранд. Дар натиҷа, реабсорбсияи калтсий низ кам мешавад.
- вайроншавии ташаккул дар бадани витамини D, ки дар пӯст таҳти таъсири радиатсияи ултрабунафш синтез карда мешавад ва инчунин ба бадан бо хӯрок ворид мешавад. Бо вуҷуди ин, витамини D танҳо пас аз як қатор равандҳо, ки дар найҳои гурда рух медиҳанд, фаъол мешавад. Бо диабети фосфатӣ ин равандҳо халалдор мешаванд, бинобар ин норасоии витамини D дар бадан пайдо мешавад.
Нишонаҳои патология
Беморӣ дар кӯдакон аллакай аз синни 1-2 солагӣ зоҳир мешавад ва бо нишонаҳои зерин ҳамроҳӣ мекунад:
- шикамдард
- доғи пешакии пешоб,
- "Шакли чарх" -и пойҳо,
Бо диабети фосфатӣ пойҳои кӯдак шакли ҳарфи "о" мегиранд
Агар табобати ин беморӣ дар кӯдакӣ оғоз нашуда бошад, пас дар беморони калонсол нишонаҳои равшани диабети фосфат мушоҳида мешаванд:
- дарди сахт дар узвҳои поёни дастҳо, бозгашт,
- шиддатнокии ҳаракатҳо. Барои одам роҳ рафтан, нишастан, хам шуда, душвор аст
- зуд шикастани пойҳо ва дастҳо, ки дар натиҷаи вайроншавии устухон ба амал меоянд;
- хунравии резини
- қисман ё пурра набудани дандон,
- шунавоӣ
- чарх ва хастагӣ, ки дар заминаи атрофияи рагҳои сутунмӯҳра ба амал меоянд.
Истифодаи доруҳо
Дар диабети фосфат доруҳои зерин таъин карда мешаванд:
- омодагӣ фосфор. Қабул дар як рӯз 4-6 маротиба гузаронида мешавад. Микдори доруҳо аз синну соли бемор вобаста аст ва аз ҷониби табиби даъватшаванда интихоб карда мешавад. Дар табобати кӯдакони хурдсол, маводи мухаддирро бо омехтаи шир, авокадо мева ва сабзавот, афшураҳо,
- Алфаакидол аналоги витамини D мебошад. Дору на танҳо мубодилаи фосфор-калсийро ба эътидол меорад, балки инчунин дардро коҳиш медиҳад ва ҳамоҳангсозии ҳаракатро беҳтар мекунад. Низоми табобат аз сатҳи PTH,
Алфаакидол - аналоги витамини D
Табобати ҷарроҳӣ
Табобати ҷарроҳии диабети фосфат дар чунин ҳолатҳо таъин карда мешавад:
- бо дарозии гуногуни пойҳо. Ин ҳолат вақте рух медиҳад, ки як пойи поён нисбат ба дигараш деформатсияи сахттар шуда бошад,
- бо тағирёбии назаррас дар сохтори зонуҳо, буғумҳо ва буғумҳо. Чунин мушкилот аксаран ҳангоми калонсолӣ бо диабети пешрафтаи фосфатӣ пайдо мешаванд. Деформасияи муштарак имкон намедиҳад, ки шахс ба таври мӯътадил ҳаракат кунад ва ба маъюбӣ оварда мерасонад.
Намудҳои табобати ҷарроҳӣ:
- epifhysiodesis муваққатӣ. Он бо дарозии гуногуни пойҳо барои кӯдакони то 15 сола гузаронида мешавад. Дар ин синну сол шахс дар марҳилаи афзоиш қарор дорад, аз ин рӯ бо кӯмаки дастгоҳҳои тиббӣ шумо метавонед афзоиши дарозии дастҳоро танзим кунед. Дар пои, ки бояд кӯтоҳ карда шавад, плитаҳои 8-шакли насбшуда насб карда шудаанд. Дастгоҳҳо дар дасту пойҳо аз минтақаҳои афзоянда болотар ва поёнтар ҷойгир шудаанд. Минтақаҳои сабзида дар пойҳо дар рагҳои болоӣ ва поёнӣ, инчунин дар поёни пой ҷойгиранд.
- остеотомияи ислоҳӣ. Ҳангоми ҷарроҳӣ устухонҳои деформатсия мешикананд. Минбаъд, ба буғ шакли дуруст дода мешавад, ки он бо тахтаҳо ва дарзҳо мустаҳкам карда шудааст
- иваз муштарак. Ҳангоми амалиёт дар майдони буғум зарардида як пораи хурд анҷом дода мешавад. Пайванди деформатсияшуда бо протез иваз карда мешавад, захм дӯхта шудааст.
Агар беморе, ки пайванди диабети фосфатии зонуи фосфат кашад, пас онро протез иваз мекунад
Чӣ гуна пешгирии бемориҳои даҳонӣ
Беморони гирифтори диабети фосфатӣ хатари инкишофи бемориҳои даҳонро баланд мекунанд. Барои пешгирии осеб дидани дандонҳо ва дандонҳо, қоидаҳои зеринро риоя кардан лозим аст:
- дандонҳои худро рӯзе 2-3 бор шӯред. Дар ин ҳолат, аз хасу бо нарӯҳои нарм истифода кунед,
- пас аз ҳар хӯрок, даҳони даҳонро бо маҳлули антисептикӣ шуед,
- аз истифодаи шириниҳо (шириниҳо, шакар, пирожнҳо, мармеладҳо) худдорӣ кунед,
- ақаллан 1 маротиба дар як моҳ ба дандонпизишк ташриф оред,
- сатҳи дандонҳоро бо пӯшидани сирдор бо ҷилдҳои махсуси gel муҳофизат кунед. Чунин як пешгирии профилактикӣ дар ҳама гуна кабинети стоматологӣ гузаронида мешавад.
Диабати фосфатӣ дар кӯдакон: сабабҳо, аломатҳо, принсипҳои табобат
Истилоҳи "диабети фосфатӣ" як гурӯҳи бемориҳои меросии ба мерос монанд монандро, ки ба вайрон шудани интиқоли фосфатҳо дар найҳои проксималии нефрон асос ёфтааст, ба онҳо дар рӯдаҳо ва дар натиҷа норасоии намаки кислотаи фосфорӣ дар бадан асос ёфтааст. Номҳои дигар барои ин патология низ мавҷуданд. Аз сабаби сатҳи пасти пайвастагиҳои фосфорӣ дар хун ва расми клиникии рахит, онро рахитҳои гипофосфатемикӣ низ меноманд ва бо назардошти ҳассосияти кам ба табобат бо витамини D, онро рахитҳои тобовар витамини D меноманд.
Ин патология як мушкилоти маъмули клиникӣ дар ортопедияи педиатрӣ ва нефрологӣ мебошад. Аҳамияти он бо зарурати терапияи дарозмуддат, баъзан дарозмуддат, имконнопазирии усулҳои муолиҷа барои пурра аз байн бурдани зуҳуроти клиникии беморӣ ва деформатсияи устухон вобаста аст.
Аввалин тавсифи беморӣ дар асри 20 пайдо шуд. Бемор бо варианти маъмултарини рахитҳои гипофосфатикӣ ба қайд гирифта шудааст ва нақши мерос дар пайдоиши он собит шудааст. Баъдтар, дигар намудҳои диабети фосфатӣ муайян карда шуданд, ки ҳам хусусиятҳои умумӣ ва ҳам сабабҳои онҳо, навъи мерос ва хусусиятҳои курс доранд. Дар поён мо дар бораи чизҳои асосӣ таваккал мекунем.
Курси клиникии диабети фосфат полиморфӣ мебошад. Беморӣ одатан бори аввал дар кӯдакӣ сар мезанад, аммо баъдтар метавонад дар синни 7 - 9 солагӣ зоҳир шавад. Гузашта аз ин, шиддатнокии аломатҳои патологӣ низ метавонанд фарқ кунанд. Дар баъзе ҳолатҳо, ин беморӣ курси асимптоматикиро дорад ва бо тағирёбии сабук дар мубодилаи фосфор-калтсий зоҳир мешавад. Аммо, рахитҳои гипофосфатикии аксар вақт тасвири намоёни клиникӣ доранд:
- ақибмонии рушди ҷисмонӣ ва суръати афзоиш,
- деформатсияи устухон (деформатсияи варусҳо дар поёни сар, "рахит" дар қабурғаҳо, ғафсшавии устухонҳои дистальнии каналу дастӣ, деформатсияи косахонаи сар),
- тағирот дар самти кӯдаки кӯдак (ба мурғ хотиррасон мекунад)
- вайрон кардани ташаккули дандон,
- ҷароҳатҳои патологӣ,
- дарди устухонҳо ва ғайра.
Гипотензияи мушакҳо, ки хусусияти рахитҳои ҳақиқиро доранд, одатан дар диабети фосфат мавҷуд нестанд.
Рушди зеҳнӣ дар ин беморӣ ранҷ намеорад.
Ташхиси диабети фосфатӣ дар кӯдакон ба тасвири типии клиникӣ, маълумотҳои ташхиси ҷисмонӣ ва ташхис асос меёбад. Ташхис бо натиҷаҳои таҳқиқоти лабораторӣ ва асбобҳо тасдиқ карда мешавад:
- тағирот дар санҷиши хун (гипофосфатия, зиёд шудани фосфатазаи сілтӣ, сатҳи гормонҳои паратироид ва кальцитонин) ва пешоб (гиперфосфататурия, коҳиш ёфтани реабсорфати фосфат дар фосфаҳои гурда, зиёдшавии ихроҷи калсий танҳо бо рахитҳои гипофосфатикӣ бо калсурия),
- Маълумоти рентгенӣ (нишонаҳои остеопорози системавӣ, деформатсияи устухон, тағирот дар сохтори устухон, остеомалакия).
Баъзан дар ибтидои ин беморӣ чунин беморон рахитро ташхис мекунанд ва дору бо витамини D таъин карда мешавад, чунин терапия натиҷа намедиҳад ва боиси гумоншавии диабети фосфат дар кӯдак мегардад. Дар ҳолати зарурӣ, дар чунин ҳолатҳо, барои муайян кардани нуқсонҳои генетикӣ омӯзиши генетикии молекулавӣ таъин кардан мумкин аст.
Дар баъзе ҳолатҳои дигари патологӣ омезиши гипофосфатемия ва рахитҳои дасту пойҳо низ мушоҳида карда мешаванд:
- бемориҳои гурда (ацидозҳои бандои гурда, бемориҳои музмин гурда) ва ҷигар (сиррози),
- патологияи эндокринӣ (гиперфунксияи ғадудҳои паратироид),
- malabsorption дар колит захми, энтеропатияи целиак,
- норасоии алименталии (ғизоӣ) витамини D ва фосфор,
- доруҳои муайян мегирад.
Табобати ҳамаҷонибаи рахитҳои гипофосфатикӣ бояд дар марҳилаҳои аввали беморӣ оғоз ёбад. Пеш аз ҳама, он ба ислоҳи ихтилоли мубодилаи моддаҳо ва пешгирии деформатсияи устухон нигаронида шудааст. Вақте ки он таъин карда мешавад, фаъолияти раванд ва таҳаммулпазирии шахсии доруҳо ба назар гирифта мешавад.
Асоси таъсири табобатӣ терапияи дарозмуддат бо миқдори зиёди витамини Д. таъин карда мешавад:
- бо рахитҳои фаъол дар бофтаи устухон,
- гум шудани пайвастагиҳои фосфорӣ дар пешоб,
- баланд шудани сатҳи фосфатазаи сілтӣ дар хун,
- дар марҳилаи омодагӣ ба ҷарроҳӣ барои ислоҳи деформатсияи устухон.
Микдори аввалини витамини D дар як рӯз 10,000-20000 IU аст. Афзоиши минбаъдаи онҳо таҳти назорати нишондиҳандаҳои мубодилаи фосфор-калсий дар хун гузаронида мешавад. Ҳадди максималии шабонарӯзӣ метавонад хеле баланд бошад ва баъзан ба 250,000-300,000 IU мерасад.
Ҳангоми мавҷудияти таҳаммулпазирии инфиродӣ ба витамини D ва инчунин гиперкалчиурияи шадид, таъин кардани чунин табобат номувофиқ ҳисобида мешавад.
Илова ба витамини D, ба чунин беморон тавсия дода мешавад, ки:
- фосфор ва калтсий,
- омехтаи цитрат (дар давоми 6 моҳ барои беҳтар кардани ҷабби ин микроэлементҳо),
- гормонҳои афзоиш.
Дар давраи фаъолнокии баланди ҷараён, ба беморон тавсия дода мешавад, ки истироҳат кунанд, пас аз ба даст овардани ремиссия - массажи терапевтӣ, доруи физикӣ ва табобати санаторӣ.
Меъёрҳои самаранокии терапияи консервативӣ инҳоянд:
- беҳбудии умумӣ,
- суръатбахшии афзоиш,
- ба эътидол овардани мубодилаи фосфор дар бадан,
- динамикаи мусбати радиологӣ (барқароркунии сохтори муқаррарии устухон).
Дар ҳолати мавҷуд будани иллатҳои маълуми устухон дар заминаи ремиссияи доимии клиникӣ ва лабораторӣ, ислоҳи ҷарроҳии онҳо гузаронида мешавад. Барои ин усулҳои зеринро истифода бурдан мумкин аст:
- osteotomy (dissection) -и устухонҳои дарозии қубурӣ бо ислоҳи меҳвари дастҳо,
- тавассути дастгоҳи парешон ва фишурдасозии Илизаров иммобилизатсия дар даст.
Чунин амалиёт бояд танҳо пас аз терапияи тӯлонитари консервативӣ ва ташхиси ҳаматарафа анҷом дода шавад.
Агар диабети фосфатӣ гумонбар шавад, бояд бо педиатр муроҷиат кунед, ки пас аз ташхиси аввалия кӯдакро барои машварат бо эндокринолог, ортопед ва нефролог мефиристад. Дар табобат массажер, физиотерапевт, мутахассиси терапияи машқҳо ва ғизои терапевтӣ дохил мешаванд. Агар зарур бошад, табобатро ҷарроҳи ортопедӣ анҷом медиҳад.
Бо ташхиси саривақтӣ ва табобати барвақтӣ, пешгӯии диабети фосфат мусоид аст. Аммо, баъзе беморон табобати якумриро бо витамини Д. талаб мекунанд. Ташхиси дерина дурнамои ҷиддиро муайян мекунад, зеро деформатсияи устухон сифати ҳаёти беморонро паст мекунад.
Диабати фосфатӣ дар кӯдакон: чӣ гуна ин бемориро зоҳир мекунад, табобат ва акс
Пайдоиши диабети фосфатӣ бо вайроншавӣ ба гадуди меъда ва афзоиши глюкозаи хун алоқаманд нест.
Ин беморӣ, ба монанди диабет, як predisposition меросӣ дорад. Зуҳуроти он бо он вобаста аст, ки фосфор дубора ба кан дар қубурҳои гурда ҷаббида намешавад.
Дар хун, консентратсияи он коҳиш меёбад, сохтори бофтаи устухон вайрон мешавад, ки ба нуқсон дар ташаккули скелет ва аномалияҳо дар сохтори бадан оварда мерасонад.
Вобаста аз сабабҳои фосфат, диабети қандро генетикӣ муайян кардан мумкин аст ва аз падару модари бемор ба фарзандон ё зуҳуроти омосҳои бад (рахитҳои онкогенӣ) шудан мумкин аст.
Рахитҳои гипофосфатикӣ бо коҳиш ёфтани ҷабби фосфор аз пешоб, инчунин воридшавии сусти калсий ва фосфатҳо аз рӯда, камшавии синтези витамини D ва фаъолсозии он дар ҷигар ба амал меояд. Паст шудани кори ҳуҷайраҳо, ки бофтаи устухон (остеобластҳо) -ро ташкил медиҳанд, ба он оварда мерасонад, ки устухонҳо сохтори вайроншуда доранд.
Кӯдакон бемор мешаванд, агар волидони онҳо як чунин патология дошта бошанд. Ягон усули мушаххаси пешгирии беморӣ вуҷуд надорад. Агар падар бемор бошад, вай диабети фосфатро ба духтараш интиқол медиҳад ва писарону духтарон бо чунин аномали рушд аз модари бемор таваллуд шуда метавонанд. Гене, ки барои фаъолияти остеобластҳо ва таркиби фосфор дар хун масъул аст, бо X хромосомаи иртиботӣ вобаста аст.
Писарон аз ҳама вазнин аз рахитҳои гипофосфатемикӣ азият мекашанд. Дар пирӣ, беморӣ метавонад бо омос дар устухон ё бофтаи мулоим алоқаманд бошад.
Бо диабети фосфат чунин ихтилолҳо инкишоф меёбанд:
- Афзоиши устухонҳо
- Сабаби устухон
- Деформатсияи буғумҳо ва буғумҳо
- Пешравии босуръати деформатсияи дасту по.
Рахитҳои гипофосфатикӣ дар синни барвақт метавонанд оғоз ёбанд, вақте ки кӯдак мустақилона роҳ рафтанро сар мекунад. Пеш аз ин, ҳолати умумӣ метавонад мӯътадил боқӣ монад ва дар табибон шубҳае ба вуҷуд наорад.
Аломатҳои аввал ин қадпастии кӯдак, баъд аз роҳ гаштан дар устухонҳост. Кӯдакон метавонанд бе кумак ҳаракат карданро рад кунанд. Дар оянда пойҳо хам мешаванд ва сохтори буғумҳои зону ва буғумҳо халалдор мешаванд ва устухонҳо дар минтақаи узвҳо ғафс мешаванд.
Чунин зуҳурот бо вайронкунии тамомияти сирдори дандон ва рушди кариесси сершумор, қисмати устухонҳои устухон ва коси хурд ҳамроҳӣ мекунанд.
Инчунин аломатҳои хоси диабети Fofat инҳоянд:
- Оҳанги мушакҳо коҳиш ёфтааст.
- Спазмофилия.
- Қаъри кунҷҳои O-шакли пойҳо.
- Изолятсияҳои псевдо ва деформатсияи устухон.
- Кӯтоҳ кардани дастҳо, аксар вақт номутаносиб аст
Ташхиси рентгенӣ диафизи васеи (қисми марказии устухи қубурӣ), зичии вайроншудаи устухон, остеопороз, ташаккули сусти устухон, устухонҳо дорои миқдори зиёди калтсий мебошад.
Хусусияти хоси ташхис ин набудани аксуламал ба вояи меъёрҳои витамини D мебошад, дар фарқияти рахит, бо диабети фосфат, истифодаи он нишонаҳои бемориро кам намекунад.
Инчунин, ҳангоми ташхис, муайян кардани фосфатҳо дар пешоб аз меъёрҳои муқаррарӣ якчанд маротиба зиёдтар аст.
Санҷиши хун миқдори ками фосфорро нишон медиҳад. Барои истисно кардани бемориҳои ғадуди паратироид, сатҳи гормонҳои паратироид санҷида мешавад. Бо диабети фосфатӣ он баланд мешавад ё дар ҳудуди муқаррарӣ. Намунаҳо бо ворид намудани гормонҳои паратироид нишон медиҳанд, ки ҳассоси рӯдаҳои гурда ба он коҳиш ёфтааст.
Илова бар ин, дар беморон, баъзан баланд шудани фосфатазаи сілтӣ ва сатҳи пасти калсий дар хун муайян карда мешавад, агар табобат бо вояи зиёди фосфор таъин карда шавад.
Диабати фосфатии кӯдакон бо намакҳои кислотаи фосфории калсий ва натрий бо миқдори 10 мг фосфат ба 1 кг вазни бадани кӯдак дар як рӯз 4 маротиба коркард карда мешавад. Маводи мухаддир дар шакли ҳалли ё таблетка гирифта мешавад.
Барои пешгирии вайронкунии мубодилаи калтсий, витамини D таъин карда мешавад, ки он аз миқдори 0,005 мкг то 1 кг вазни бадан то 0,03 мкг истифода мешавад. Ҳамзамон, сатҳи фосфор дар хун баланд мешавад ва фаъолияти фосфатазаи сілтӣ коҳиш меёбад.
Барои пешгирӣ кардани шӯршавии намаки калсий дар шакли сангҳои гурда сатҳи калтсий дар хун ва пешоб назорат карда мешавад. Бо арзишҳои муқаррарӣ, шумо метавонед тадриҷан вояи витамини D-ро зиёд кунед.
Инчунин, ба чунин беморон таъини доруи калтсий таъин карда мешавад. Барои беҳтар кардани воридшавии намаки фосфор ва калсий аз люменҳои рӯда онҳо бо кислотаи лимуи омехта карда мешаванд. Глюконати калтсий, Фитин, калсий глицерофосфат, натрий натрий. Табобат барои муддати дароз - то шаш моҳ гузаронида мешавад.
Ғайр аз он, ба беморон намудҳои зерини табобат таъин карда мешаванд:
- Табобати витамини бо токоферол (витамини Е) ва витамини А.
- Интихоби корсети ортопедӣ барои ислоҳ намудани қобилияти ақрабаки сутунмӯҳра.
- Дар охири афзоиш табобати ҷарроҳӣ метавонад бо деформасияи назарраси устухон анҷом дода шавад.
- Бо диабети фосфати онкогенӣ як варам хориҷ карда мешавад.
Дар марҳилаи фаъоли ин беморӣ бо дарди сахт дар устухонҳо, сутунмӯҳраҳо ва буғумҳо ба беморон истироҳати бистар таъин карда мешавад. Одатан давомнокии он тақрибан 15 рӯзро ташкил медиҳад. Истифодаи дардовар ва доруҳои зидди илтиҳобии стероид тавсия дода намешавад.
Вақте ки ин беморӣ ба марҳилаи ремиссияи устувори клиникӣ ва лабораторӣ гузашт, пас ба беморон тавсия дода мешавад, ки машғулиятҳои ҷисмониро аз тариқи манъкунии ҷаҳидашавӣ ва машқи пуршиддат нигоҳ доранд.
Инчунин тавсия дода мешавад, ки курси массажи терапевтӣ, ваннаҳои намакзада ва доманакӯҳ, табобат дар шароити осоишгоҳ гузаронида шавад.
Вобаста аз намуди халалёбии мубодилаи моддаҳо чор навъи беморӣ ҷудо карда мешавад. Ду варианти аввалини беморӣ мусоид мебошанд (бо назардошти дурнамои дарозмуддат). Варианти аввал дар соли аввали ҳаёт ташаккул меёбад, деформатсияи ночизи устухон, витамини D хуб таҳаммул карда мешавад. Он бо ихроҷи фосфор ва калтсий бо пешоб ва нагашта алоқаманд аст.
Дар варианти дуюм, беморӣ дар соли дуюми ҳаёт инкишоф меёбад, тағирёбии назарраси устухон ба амал меояд, фосфор дар хун паст мешавад, дар фосфор миқдори зиёди фосфор хориҷ мешавад. Витамини D муқовимат нишон медиҳад. Талафоти фосфор бо сабаби вайрон шудани гурда дар диабети қанд робита доранд. Афзоиши кӯдакон каме коҳиш ёфтааст, физикӣ қавӣ аст. Нишонаҳои рентгении рахит, нарм шудани устухон.
Варианти сеюм аз синни панҷсолагӣ оғоз мешавад, устухонҳо ба таври назаррас деформатсия мешаванд, калтсий дар хун коҳиш меёбад ва калтсий ва фосфатҳо дар рӯдаҳо ҷаббида намешаванд. Витамини D муқовимат нишон дод.
Кӯдакон қадпастанд, дандонҳо бо нуқсон дар сирдор, майл ба доғҳо. Сатҳи калтсий дар хун паст мешавад ва бисёр аминокислотаҳо дар пешоб хориҷ карда мешаванд. Аломатҳои гиперфунксияи дуввумии ғадудҳои паратироид мавҷуданд. Ташхиси рентгенӣ тағйиротро дар соҳаи инкишофи устухон, остеопороз ошкор мекунад.
Варианти чорум бо зиёд шудани ҳассосият ба витамини D ва майл ба гипервитаминоз, ҳатто ҳангоми истифодаи вояи хурд тавсиф карда мешавад. Аз давраи аввали кӯдакӣ қисмати пойҳо, халӯсӣ ва деформасияи дандонҳо қайд карда мешаванд.
Асабҳои диабети фосфат иборатанд аз:
- Вайрон кардани ҳолат ва деформасияи поёни пой.
- Пастшавии ҷисмонӣ ва баъзан рӯҳӣ
- Ташаккули дандон ва дандон халалдор мешавад.
- Ҷойгиршавии калтсий дар гурдаҳо.
- Мушкилот ҳангоми таваллуд (қисми кесарӣ талаб карда мешавад).
Пешгирии ин беморӣ аз ташхиси генетикӣ дар марҳилаи банақшагирии ҳомиладорӣ иборат аст, хусусан агар дар оила ё хешовандони наздик чунин ҳодисаҳои чунин нуқсонҳои генетикӣ мавҷуд бошанд. Марказҳои машваратии генетикӣ метавонанд хатари мерос гирифтани диабети фосфатро муайян кунанд.
Агар кӯдак дар хатар бошад, пас аз таваллуд ташхис карда, сатҳи фосфор ва калсий дар хун ва пешоб тафтиш карда мешавад, инчунин ташаккули скелет, мутобиқати афзоиш ба стандартҳои синнусолро назорат мекунад, аксуламалро ба истеъмоли пешгирии витамини Д. Дар сурати мавҷуд будани нишонаҳои аввалини кӯдакон, кӯдакон муқаррар карда мешаванд. терапияи витаминӣ. Волидон инчунин бояд барои кумакпулӣ барои кӯдаки гирифтори диабет дархост кунанд ва доруворӣ ройгон гиранд ва ба маркази саломатӣ бароянд.
Дар видеои ин мақола, доктор Комаровский дар бораи норасоии витамини D сӯҳбат мекунад.
Диабати фосфатӣ: хусусиятҳои ин беморӣ ва усулҳои табобат
Диабети фосфатӣ як бемории меросӣ аст, ки ба диабет ягон иртиботе надорад. Патология бинобар ихтилоли мубодилаи моддаҳо дар бадан ташаккул ёфта, дар синни кӯдакӣ зоҳир мешавад. Барои он ки аломатҳои аввалини бемориро саривақт пайгирӣ кунанд ва ба кор бомуваффақият шурӯъ кунанд, бояд дар бораи аломатҳои диабети фосфат ва инчунин усулҳои ташхис ва табобат тасаввурот пайдо кунанд.
Диабати фосфатӣ номи маъмултарини бемориҳои генетикӣ мебошад, ки хусусиятҳои хоси онҳо инҳоянд:
- норасоии фосфор дар бадан,
- инкишофи бемории устухон,
- пайдоиши аломатҳои ба рахит монанд.
Қант диабети фосфатӣ як бемории хеле камёб аст, ки 1: 20,000 имкони инкишофи онро дорад.
Тақрибан ҳашт навъи патология вобаста ба мутатсидии як ген муайян карда мешавад. Аз ҳама маъмул рахитҳои доманадоршудаи гипофосфатемикӣ бо сабаби шикастани генаи REX мебошанд.
Тибқи таҳқиқоти тиббии муосир, маводи меросии инсон зиёда аз 28 ҳазор генро дар бар мегирад.
Диабети фосфатӣ бемории модарзодӣ аст, ягон шакли патологияи ба даст омада мавҷуд нест.
Ин беморӣ чист?
Диабати фосфатӣ номи маъмултарини бемориҳои генетикӣ мебошад, ки хусусиятҳои хоси онҳо инҳоянд:
- норасоии фосфор дар бадан,
- инкишофи бемории устухон,
- пайдоиши аломатҳои ба рахит монанд.
Диабати фосфатӣ як патологияи генетикӣ аст, ки бо вайрон кардани истеҳсоли инсулин дар гадуди меъда ва миқдори глюкоза дар хун алоқаманд нест. Ин беморӣ бо мубодилаи нодурусти витамини D ва инчунин фосфатҳо ба вуҷуд омадааст. Ҳангоми ташхиси диабети фосфатӣ, ҷаббида баръакси ин моддаҳо дар найҳои гурда мавҷуд нест ва бофтаи устухон бо таркиби нодурусти кимиёвӣ тавсиф карда мешавад.
Он як қонуншикании нодир ба ҳисоб меравад, ки эҳтимолияти рушди он 1: 20,000 аст. Пайдоиши диабети фосфатӣ бо вайроншавӣ ба гадуди меъда ва афзоиши глюкозаи хун алоқаманд нест. Ин беморӣ, ба монанди диабет, як predisposition меросӣ дорад. Зуҳуроти он бо он вобаста аст, ки фосфор дубора ба кан дар қубурҳои гурда ҷаббида намешавад. Дар хун, консентратсияи он коҳиш меёбад, сохтори бофтаи устухон вайрон мешавад, ки ба нуқсон дар ташаккули скелет ва аномалияҳо дар сохтори бадан оварда мерасонад.
- N25.1 insipidus диабети нефрогенӣ
- N25.8 Дигар ихтилолҳо бо сабаби номукаммалии халалдор шудани рӯй
Сабабҳои асосӣ ва патогенез
Беморӣ бо реабсорбсияи вайроншавии (ҷаббида баръакс) фосфатҳо дар найҳои проксималии гурда тавсиф мешавад, ки ба паст шудани сатҳи онҳо дар хуноба оварда мерасонад. Ин падида мустақиман бо нооромӣ дар фаъолияти остеобластҳо - ҳуҷайраҳои устухони ҷавон вобаста аст. Дар натиҷа, азхудкунии рӯдаҳои фосфатҳо, калтсий ва витамини D кам мешавад.
Ин беморӣ натиҷаи мутация дар хромосомаи X мебошад, ки азхудкунии фосфатҳоро дар каналҳои гурда халалдор мекунад ва баъдан як қатор равандҳои патологиро оғоз менамояд, ки ба азхудкунии муқаррарии калтсий бо бофтаи устухон халал мерасонанд.
- Мардоне, ки генияи нопок доранд, бемориро ба духтарони худ мегузаронанд.
- Занҳое, ки генаи нопок доранд, бемориро ба фарзандони ҳарду ҷинс (ва писарону духтарон) баробар интиқол медиҳанд.
- Писарон аз ҳама вазнин аз рахитҳои гипофосфатемикӣ азият мекашанд. Дар пирӣ, беморӣ метавонад бо омос дар устухон ё бофтаи мулоим алоқаманд бошад.
Гурӯҳбандӣ
Дар тибби муосир, 5 намуди асосии беморӣ фарқ мекунад, вобаста аз он, ки кадом генҳо ба мутация гузаштаанд.
- Навъи доминантаи рентгенӣ, ки маъмултарин бемориест, ки дар он зуд баровардани фосфатҳо дар пешоб ба назар мерасад, муқовимат ба витамини Д. Патология дар ду соли аввали ҳаёти кӯдак зоҳир мешавад. Дар бораи рахитҳои Витамини D-тобовар бихонед
- Навъи рецессивии автосомӣ - ин беморӣ камёб аст, ба таври кам фаҳмида мешавад, бо сабаби мутатсия дар ген, ки барои ташаккули муқаррарии дентин, бофтаи устухон масъул аст.
- Навъи рецессивии X - интиқолдиҳандаи генҳои мутатсия занҳо мебошанд, аммо беморӣ танҳо дар мардон инкишоф меёбад. Патология бо ҳаракати хаотикии ионҳои фосфат тавассути эпителияи нефронҳо тавсиф карда мешавад.
- Навъи домени доминантикӣ - шакли сабуктарини патология ба ҳисоб меравад, ки бо зиёдшавии ихроҷи ионҳои фосфатӣ дар пешоб, гипофосфатия тавсиф мешавад.
- Навъи рецессивии autosomal бо гиперкалциурия як намуди нодир аст. Дар пешоб миқдори фосфор ва калтсий меафзояд, дар плазмаи хун сатҳи ин элементҳо кам мешавад.
Муҳим! Диабети фосфатӣ бемории модарзодӣ мебошад. Шакли ба даст овардашуда дар калонсолон дар ҳузури баъзе неоплазмаҳои хуб дар устухонҳо ва бофтаҳои мулоим, ки рахитҳои онкогенӣ номида мешаванд, пайдо мешаванд.
Аломатҳои аввал дар кӯдакон
Чӣ гуна диабети фосфатӣ дар кӯдакон зоҳир мешавад?
- Роҳнамои афзоиш вуҷуд дорад.
- Пойҳо каҷ шудаанд.
- Пайвандҳои зону ва буғумҳо deform мебошанд.
- Устухонҳое, ки дар минтақаи буғумҳо ҷойгиранд, ғафс мешаванд.
- Паст шудани оҳанги мушакҳо.
- Ҳангоми palpation дард дар пушт ва устухон ҳис карда мешавад. Бемории шадид метавонад кӯдакро маҷбур созад, ки мустақилона аз пои худ пой бардорад.
- Дар баъзе ҳолатҳо, нуқсонҳои сирдор дар дандонҳо, рахит дар сутунмӯҳраҳо ё устухонҳо намоён мебошанд.
- Спазмофилия, ки хусусияти рахит бо норасоии витамини D метавонад инкишоф ёбад.
- Дастҳои кӯдаки навзод метавонанд кӯтоҳ карда шаванд (аксар вақт ба таври номутаносиб).
- Бо синну сол, бемор osteomalacia инкишоф меёбад.
- Тасвирҳои рентгенӣ рушди остеопорозро нишон медиҳанд, скелет дер ташаккул меёбад.
- Калсий ба таври баланд дар устухонҳо.
- Дар таркиби электролитҳо, аминокислотаҳои хун, креатинин, CBS тағйир намеёбанд.
Кӯдак ба миқдори зиёди унсурҳои муфид ва серғизо, аз ҷумла фосфор ва калсий барои рушд ва инкишофи мӯътадил ниёз дорад. Набудани ин унсурҳо дар солҳои аввали ҳаёт шиддати ин бемориро шарҳ медиҳад.
Нишонаҳои диабети фосфат
Зуҳуроти диабети фосфатӣ аз сабаби гетерогении генетикии ин беморӣ бо дараҷаи васеи вазнинӣ тавсиф мешаванд - аз курси қариб асимптоматикӣ то ихтилоли ошкорои шадид. Баъзе ҳолатҳои патология (масалан, бо сабаби мутатсия дар генофонди FGF23), метавонанд танҳо ҳамчун гипофосфатемия ва баланд шудани сатҳи фосфор дар пешоб зоҳир шаванд, дар ҳоле ки нишонаҳои клиникӣ вуҷуд надоранд. Бо вуҷуди ин, аксар вақт, диабети фосфатӣ тасвири рахитро ба вуҷуд меорад ва асосан дар кӯдакӣ инкишоф меёбад - 1-2 солагӣ, пас аз он ки кӯдак ба роҳ рафтан оғоз мекунад.
Курси клиникии диабети фосфат полиморфӣ мебошад. Беморӣ одатан бори аввал дар кӯдакӣ сар мезанад, аммо баъдтар метавонад дар синни 7 - 9 солагӣ зоҳир шавад. Гузашта аз ин, шиддатнокии аломатҳои патологӣ низ метавонанд фарқ кунанд. Дар баъзе ҳолатҳо, ин беморӣ курси асимптоматикиро дорад ва бо тағирёбии сабук дар мубодилаи фосфор-калтсий зоҳир мешавад.
Аломатҳои аввал ин қадпастии кӯдак, баъд аз роҳ гаштан дар устухонҳост. Кӯдакон метавонанд бе кумак ҳаракат карданро рад кунанд. Дар оянда пойҳо хам мешаванд ва сохтори буғумҳои зону ва буғумҳо халалдор мешаванд ва устухонҳо дар минтақаи узвҳо ғафс мешаванд.
Чунин зуҳурот бо вайронкунии тамомияти сирдори дандон ва рушди кариесси сершумор, қисмати устухонҳои устухон ва коси хурд ҳамроҳӣ мекунанд.
Аломатҳое, ки пайдоиши мушкилоти саломатиро нишон медиҳанд, ки боиси инкишофи диабети фосфатӣ мебошанд:
- Бадшавӣ дар ҳолати умумии кӯдак.
- Пастшавии афзоиш.
- Қафаси пойҳои поёни дар шакли o-шакли.
- Тағирот дар тағояш ё зонуҳо.
- Оҳанги поёнии мушакҳо.
- Дар қафо, ҳангоми palpating, дард пайдо мешавад.
- Тағири тағир додани нуқтаи кӯдак (ба мурғ шабоҳат дорад)
- Вайрон кардани ташаккули дандон,
- Ҷароҳатҳои патологӣ,
- Дарди устухонҳо ва ғайра.
Тадқиқотҳои клиникӣ аломати асосии ин бемориро шарҳ медиҳанд, ки шахс бо инкишофи системаи мушакӣ ва деформатсияи поёни пой ба мушкилот дучор мешавад. Инчунин, дар одамони гирифтори диабети фосфатӣ, қадпастии кӯтоҳ, ноқисӣ ва дигар сохторҳои скелет ба назар мерасанд, тағирёбии нуқта, дард ҳангоми ҳаракатро мушоҳида кардан мумкин аст.
Гипотензияи мушакҳо, ки хусусияти рахитҳои ҳақиқиро доранд, одатан дар диабети фосфат мавҷуд нестанд. Рушди зеҳнӣ дар ин беморӣ ранҷ намеорад.
Душвориҳо
Аз сабаби табобати саривақтӣ, беморони дорои ин ташхис минбаъд метавонанд мушкилоти зеринро ба даст оранд:
- Вайрон кардани сутунмӯҳра, дар натиҷа - ҳолат.
- Норасоиҳои рӯҳӣ ё ҷисмонӣ дар рушди кӯдак.
- Деформацияҳои устухон ё артикулӣ, ки боиси маъюбӣ мегарданд.
- Патологияи рушди дандон, вайрон кардани вақти рушди онҳо.
- Ихтилолҳо дар рушди осеби гӯш дар.
- Нефрокальциноз, ки бо амуд шудани намаки калсий дар гурда шарҳ дода мешавад.
Агар кӯдак ба инкишофи ин беморӣ гирифтор шавад, пас ташхиси ӯ қариб аз таваллуд оғоз мешавад, то ҳадди имкон пешгирии асабониро пешгирӣ кунад. Барои ин, онҳо сатҳи калтсий ва фосфорро месанҷанд, назорат мекунанд, ки чӣ гуна устухон рушд меёбад, оё афзоиши он ба стандартҳое, ки бояд дар ин синну сол бошад, мувофиқат мекунад.
Вақте ки нишонаҳои аввали диабети фосфат муайян карда мешаванд, кӯдакон витаминҳо таъин мекунанд. Агар хоҳиш дошта бошад, волидон метавонанд ба кӯдак дар гирифтани ройгони доруворӣ имтиёзҳо таъин кунанд ва инчунин ба истироҳатгоҳҳои махсуси истироҳатӣ сафарҳои ройгон ташкил кунанд.
Ба кадом духтур муроҷиат мекунам?
Агар диабети фосфатӣ гумонбар шавад, бояд бо педиатр муроҷиат кунед, ки пас аз ташхиси аввалия кӯдакро барои машварат бо эндокринолог, ортопед ва нефролог мефиристад. Дар табобат массажер, физиотерапевт, мутахассиси терапияи машқҳо ва ғизои терапевтӣ дохил мешаванд. Агар зарур бошад, табобатро ҷарроҳи ортопедӣ анҷом медиҳад.
Диабати фосфатии кӯдакон бо намакҳои кислотаи фосфории калсий ва натрий бо миқдори 10 мг фосфат ба 1 кг вазни бадани кӯдак дар як рӯз 4 маротиба коркард карда мешавад. Маводи мухаддир дар шакли ҳалли ё таблетка гирифта мешавад.
Барои пешгирии вайронкунии мубодилаи калтсий, витамини D таъин карда мешавад, ки он аз миқдори 0,005 мкг то 1 кг вазни бадан то 0,03 мкг истифода мешавад. Ҳамзамон, сатҳи фосфор дар хун баланд мешавад ва фаъолияти фосфатазаи сілтӣ коҳиш меёбад.
Барои пешгирӣ кардани шӯршавии намаки калсий дар шакли сангҳои гурда сатҳи калтсий дар хун ва пешоб назорат карда мешавад. Бо арзишҳои муқаррарӣ, шумо метавонед тадриҷан вояи витамини D-ро зиёд кунед.
Илова ба витамини D, ба чунин беморон тавсия дода мешавад, ки:
- фосфор ва калтсий,
- омехтаи цитрат (дар давоми 6 моҳ барои беҳтар кардани ҷабби ин микроэлементҳо),
- гормонҳои афзоиш.
Дар давраи фаъолнокии баланди ҷараён, ба беморон тавсия дода мешавад, ки истироҳат кунанд, пас аз ба даст овардани ремиссия - массажи терапевтӣ, доруи физикӣ ва табобати санаторӣ.
Меъёрҳои самаранокии терапияи консервативӣ инҳоянд:
- беҳбудии умумӣ,
- суръатбахшии афзоиш,
- ба эътидол овардани мубодилаи фосфор дар бадан,
- динамикаи мусбати радиологӣ (барқароркунии сохтори муқаррарии устухон).
Дар ҳолати мавҷуд будани иллатҳои маълуми устухон дар заминаи ремиссияи доимии клиникӣ ва лабораторӣ, ислоҳи ҷарроҳии онҳо гузаронида мешавад. Барои ин усулҳои зеринро истифода бурдан мумкин аст:
- osteotomy (dissection) -и устухонҳои дарозии қубурӣ бо ислоҳи меҳвари дастҳо,
- тавассути дастгоҳи парешон ва фишурдасозии Илизаров иммобилизатсия дар даст.
Чунин амалиёт бояд танҳо пас аз терапияи тӯлонитари консервативӣ ва ташхиси ҳаматарафа анҷом дода шавад.
Усулҳои физиотерапия барои диабети фосфатӣ
Физиотерапия, ки барои сабук кардани ҳолат истифода мешавад:
- Табобати лазерӣ Ин усули табобат зудҳаракатии муштаракро беҳтар мекунад ва шиддати дардҳоро дар онҳо кам мекунад. Усули муайяншуда ба таъсири радиатсияи лазер ба матоъ асос ёфтааст. Дар ин ҳолат, раванди илтиҳобӣ нест карда мешавад, равандҳои барқароршавӣ суръат мегиранд. Шери лазер ба минтақаи ноқил бо истифода аз сопло махсус фиристода мешавад.
- Магнитотерапия. Ин усул ба шумо имкон медиҳад, ки системаи масуниятро мустаҳкам кунед, саломатии умумиро беҳтар созед ва барқароршавии бофтаи устухонро тезонед. Ин усули табобат ба таъсири майдони магнитӣ ба бадани инсон асос ёфтааст.
- Электрофорез Дарди буғумҳо ва устухонҳоро кам мекунад. Ин усул ба қобилияти импулси барқӣ барои гузаронидани маводи мухаддир дар минтақаи зарардида асос ёфтааст. Дар ин ҳолат, сафарбарӣ дар минтақаи таъсир афзоиш меёбад. Лавҳаҳои махсуси ҷараён дар боло аз буғчаи мушкилгузар ҷойгиранд, ки қаблан онро бо ҳалли доруворӣ табобат карда буданд.
- Ультрафонофорез. Он бо усули қаблӣ монанд аст, аммо маводи мухаддир дар ин ҳолат бо сабаби ларзишҳои ултрасадо ба минтақаи мушкилот мерасад. Усул комилан бехатар ва бе дард аст.
Пешгӯи диабети фосфатӣ метавонад гуногун бошад ва аз бисёр омилҳо вобаста аст - навъи беморӣ, вазнинии аломатҳо, синну соли муайян кардани патология ва оғози табобати дуруст. Аксар вақт, дурнамо мусоид аст, аммо зарурати умр барои истифодаи витамини D, калсий ва фосфор боқӣ мемонад. Деформацияҳои вазнини устухон дар натиҷаи ташхиси дер ё муносибати номатлуб метавонанд ба сифати зиндагии бемор халал расонанд.
Пешгирӣ
Диабати фосфатӣ ин беморӣест, ки қариб дар ҳама ҳолатҳо аз волидони бемор ба фарзандон мегузарад. Агар пайдоиши он аз сабаби носозии генетикӣ бошад, пас шахс ё ҳатто ягон духтури соҳибихтисос наметавонад ба рушди он таъсир расонад ва хатари бемориро истисно кунад.
Пешгирии ин патология асосан ба пешгирии пайдоиши оқибатҳо ва кам кардани хатари деформатсияи устухон дар беморони синну соли гуногун нигаронида шудааст.
Ҳангоми мавҷудияти диабети фосфатӣ дар хешовандони наздик, ташхиси генетикиро дар марҳилаи банақшагирии ҳомиладорӣ лозим аст. Донистани пробанда - шахсе, ки таърихи бемории оиларо оғоз кардааст, муҳим аст.
Фаъолияти ҷисмонӣ
Бо диабети фосфатӣ хеле муҳим аст, ки тарзи ҳаёти фаъолона гузаронад. Беморони дорои патология нишон дода мешаванд:
- машқҳои пагоҳирӯзӣ, ки бояд машқҳоро барои дастҳо, пойҳо, сутунмӯҳра дар бар гиранд:
- рафтан дар ҷои
- squats
- пойҳо ва дастон варам мекунад,
- велосипедронӣ
- шиноварӣ, ки мушакҳоро қувват мебахшад, дардро коҳиш медиҳад, ба системаи дилу раг таъсири мусбӣ мерасонад.
Шиноварӣ оҳанги мушакҳоро афзоиш медиҳад, кори рагҳоро беҳтар мекунад
Тарзи ҳаёти пассивӣ бо диабети фосфат рушди атрофии мушакҳоро метезонад.
Физиотерапия
Физиотерапияи таъсирбахши диабети фосфат иборат аст аз:
- массажи поёни сару болоӣ, ки дар он гардиши хун беҳтар мешавад, оҳанги мушакҳо ба эътидол оварда мешаванд,
- машқҳои физиотерапия.
Дар аввал, массаж бояд аз ҷониби мутахассиси клиника гузаронида шавад. Дар оянда аъзоёни оилаи бемор техникаи дурусти масҳро омӯхта метавонанд ва дар хона амалиёт гузаронанд.
Маҷмӯи машқҳои терапияи машқро духтур барои ҳар як бемор алоҳида интихоб мекунад. Машғулиятҳои аввал бояд таҳти назорати мутахассиси соҳа гузаронида шаванд, пас аз он, ки машқҳои физиотерапия дар хона анҷом дода шаванд.
Ғизои парҳезӣ
Терапияи парҳезӣ як унсури муҳим дар табобати диабети Фофат мебошад, ки кӯмак мекунад:
- метаболизмро мӯътадил мекунад
- ҳолати бофтаи устухон ва мушакҳоро беҳтар мекунад.
Бо диабети фосфатӣ, меню бояд маҳсулоти зеринро дар бар гирад:
- дорои бисёр фосфор,
- бо калсий бой карда шудааст.
Ҷадвал: хӯроки муфид барои диабети фосфатӣ
Ғизо дар фосфор баланд Ғизо бой аз калтсий - моҳӣ
- маҳсулоти баҳрӣ
- лубиё
- наск
- лӯбиё
- панир
- тухм.
- панири косибӣ
- панир
- лӯбиё
- тухми кунҷит
- бодом
- Салмӯн консерваҳо ва сардин,
- карам
- исфаноҷ
- пиёз
- рубоб.
Аз парҳез бояд ғизоеро хориҷ кунед, ки кори гурдаҳо ва системаи дилу рагро бадтар кунанд:
- намак, ки бадан таназзул мекунад ва ба тамоми системаҳои бадан таъсири манфӣ мерасонад,
- хӯрокҳои равғанӣ. Равғани барзиёд дар парҳез миқдори холестиринро дар хун зиёд мекунад, ки метавонад ба рушди патологияи рагҳо оварда расонад. Инчунин, хӯрокҳои равғанӣ мубодилаи моддаҳоро бадтар мекунанд, сарбории гурдаҳоро афзоиш медиҳанд,
- хӯроки ҷолибу, бодиринг, дуддодашуда. Чунин маҳсулот луобпардаи рагҳои пешобро бад мекунад,
- машрубот Нӯшокиҳои спиртдор фишори хунро зиёд мекунад, ба инкишофи аритмия мусоидат мекунад, баданро бо моддаҳои заҳролуд заҳр медиҳад.
Пешгӯиҳои табобат ва оқибатҳои эҳтимолӣ
Дурнамои табобати диабети фосфатӣ ба паҳлӯҳои зерин вобаста аст:
- саривақтии ташхис,
- саводнокии табобати муқарраршуда;
- амали дурусти бемор ё волидони ӯ (агар сухан дар бораи кӯдаки гирифтори диабети фосфатӣ меравад).
Асабҳои маъмули диабети фосфат иборатанд аз:
- уролития,
- остеопороз (кам шудани зичии устухон),
- сколиоз (кунҷии сутунмӯҳра),
- аритмия (вайрон шудани ритми дил),
- гипертонияи артериалӣ (баландшавии доимии фишори хун),
- ҷароҳатҳои узвҳо.
Оқибати ғамангез ин беқурбшавии пурраи бемор аст.
Сабабҳои диабети фосфатӣ
Вобаста аз сабабҳои фосфат, диабети қандро генетикӣ муайян кардан мумкин аст ва аз падару модари бемор ба фарзандон ё зуҳуроти омосҳои бад (рахитҳои онкогенӣ) шудан мумкин аст.
Рахитҳои гипофосфатикӣ бо коҳиш ёфтани ҷабби фосфор аз пешоб, инчунин воридшавии сусти калсий ва фосфатҳо аз рӯда, камшавии синтези витамини D ва фаъолсозии он дар ҷигар ба амал меояд. Паст шудани кори ҳуҷайраҳо, ки бофтаи устухон (остеобластҳо) -ро ташкил медиҳанд, ба он оварда мерасонад, ки устухонҳо сохтори вайроншуда доранд.
Кӯдакон бемор мешаванд, агар волидони онҳо як чунин патология дошта бошанд. Ягон усули мушаххаси пешгирии беморӣ вуҷуд надорад. Агар падар бемор бошад, вай диабети фосфатро ба духтараш интиқол медиҳад ва писарону духтарон бо чунин аномали рушд аз модари бемор таваллуд шуда метавонанд. Гене, ки барои фаъолияти остеобластҳо ва таркиби фосфор дар хун масъул аст, бо X хромосомаи иртиботӣ вобаста аст.
Писарон аз ҳама вазнин аз рахитҳои гипофосфатемикӣ азият мекашанд. Дар пирӣ, беморӣ метавонад бо омос дар устухон ё бофтаи мулоим алоқаманд бошад.
Бо диабети фосфат чунин ихтилолҳо инкишоф меёбанд:
- Афзоиши устухонҳо
- Сабаби устухон
- Деформатсияи буғумҳо ва буғумҳо
- Пешравии босуръати деформатсияи дасту по.
Аломатҳои диабети фосфатии кӯдакон
Рахитҳои гипофосфатикӣ дар синни барвақт метавонанд оғоз ёбанд, вақте ки кӯдак мустақилона роҳ рафтанро сар мекунад. Пеш аз ин, ҳолати умумӣ метавонад мӯътадил боқӣ монад ва дар табибон шубҳае ба вуҷуд наорад.
Аломатҳои аввал ин қадпастии кӯдак, баъд аз роҳ гаштан дар устухонҳост. Кӯдакон метавонанд бе кумак ҳаракат карданро рад кунанд. Дар оянда пойҳо хам мешаванд ва сохтори буғумҳои зону ва буғумҳо халалдор мешаванд ва устухонҳо дар минтақаи узвҳо ғафс мешаванд.
Чунин зуҳурот бо вайронкунии тамомияти сирдори дандон ва рушди кариесси сершумор, қисмати устухонҳои устухон ва коси хурд ҳамроҳӣ мекунанд.
Инчунин аломатҳои хоси диабети Fofat инҳоянд:
- Оҳанги мушакҳо коҳиш ёфтааст.
- Спазмофилия.
- Қаъри кунҷҳои O-шакли пойҳо.
- Изолятсияҳои псевдо ва деформатсияи устухон.
- Кӯтоҳ кардани дастҳо, аксар вақт номутаносиб аст
Ташхиси беморӣ
Ташхиси рентгенӣ диафизи васеи (қисми марказии устухи қубурӣ), зичии вайроншудаи устухон, остеопороз, ташаккули сусти устухон, устухонҳо дорои миқдори зиёди калтсий мебошад.
Хусусияти хоси ташхис ин набудани аксуламал ба вояи меъёрҳои витамини D мебошад, дар фарқияти рахит, бо диабети фосфат, истифодаи он нишонаҳои бемориро кам намекунад.
Инчунин, ҳангоми ташхис, муайян кардани фосфатҳо дар пешоб аз меъёрҳои муқаррарӣ якчанд маротиба зиёдтар аст.
Санҷиши хун миқдори ками фосфорро нишон медиҳад. Барои истисно кардани бемориҳои ғадуди паратироид, сатҳи гормонҳои паратироид санҷида мешавад. Бо диабети фосфатӣ он баланд мешавад ё дар ҳудуди муқаррарӣ. Намунаҳо бо ворид намудани гормонҳои паратироид нишон медиҳанд, ки ҳассоси рӯдаҳои гурда ба он коҳиш ёфтааст.
Илова бар ин, дар беморон, баъзан баланд шудани фосфатазаи сілтӣ ва сатҳи пасти калсий дар хун муайян карда мешавад, агар табобат бо вояи зиёди фосфор таъин карда шавад.
Табобати фосфатии диабет
Диабати фосфатии кӯдакон бо намакҳои кислотаи фосфории калсий ва натрий бо миқдори 10 мг фосфат ба 1 кг вазни бадани кӯдак дар як рӯз 4 маротиба коркард карда мешавад. Маводи мухаддир дар шакли ҳалли ё таблетка гирифта мешавад.
Барои пешгирии вайронкунии мубодилаи калтсий, витамини D таъин карда мешавад, ки он аз миқдори 0,005 мкг то 1 кг вазни бадан то 0,03 мкг истифода мешавад. Ҳамзамон, сатҳи фосфор дар хун баланд мешавад ва фаъолияти фосфатазаи сілтӣ коҳиш меёбад.
Барои пешгирӣ кардани шӯршавии намаки калсий дар шакли сангҳои гурда сатҳи калтсий дар хун ва пешоб назорат карда мешавад. Бо арзишҳои муқаррарӣ, шумо метавонед тадриҷан вояи витамини D-ро зиёд кунед.
Инчунин, ба чунин беморон таъини доруи калтсий таъин карда мешавад. Барои беҳтар кардани воридшавии намаки фосфор ва калсий аз люменҳои рӯда онҳо бо кислотаи лимуи омехта карда мешаванд. Глюконати калтсий, Фитин, калсий глицерофосфат, натрий натрий. Табобат барои муддати дароз - то шаш моҳ гузаронида мешавад.
Ғайр аз он, ба беморон намудҳои зерини табобат таъин карда мешаванд:
- Табобати витамини бо токоферол (витамини Е) ва витамини А.
- Интихоби корсети ортопедӣ барои ислоҳ намудани қобилияти ақрабаки сутунмӯҳра.
- Дар охири афзоиш табобати ҷарроҳӣ метавонад бо деформасияи назарраси устухон анҷом дода шавад.
- Бо диабети фосфати онкогенӣ як варам хориҷ карда мешавад.
Дар марҳилаи фаъоли ин беморӣ бо дарди сахт дар устухонҳо, сутунмӯҳраҳо ва буғумҳо ба беморон истироҳати бистар таъин карда мешавад. Одатан давомнокии он тақрибан 15 рӯзро ташкил медиҳад. Истифодаи дардовар ва доруҳои зидди илтиҳобии стероид тавсия дода намешавад.
Вақте ки ин беморӣ ба марҳилаи ремиссияи устувори клиникӣ ва лабораторӣ гузашт, пас ба беморон тавсия дода мешавад, ки машғулиятҳои ҷисмониро аз тариқи манъкунии ҷаҳидашавӣ ва машқи пуршиддат нигоҳ доранд.
Инчунин тавсия дода мешавад, ки курси массажи терапевтӣ, ваннаҳои намакзада ва доманакӯҳ, табобат дар шароити осоишгоҳ гузаронида шавад.
Оқибатҳо ва мушкилот
Вобаста аз намуди халалёбии мубодилаи моддаҳо чор навъи беморӣ ҷудо карда мешавад. Ду варианти аввалини беморӣ мусоид мебошанд (бо назардошти дурнамои дарозмуддат). Варианти аввал дар соли аввали ҳаёт ташаккул меёбад, деформатсияи ночизи устухон, витамини D хуб таҳаммул карда мешавад. Он бо ихроҷи фосфор ва калтсий бо пешоб ва нагашта алоқаманд аст.
Дар варианти дуюм, беморӣ дар соли дуюми ҳаёт инкишоф меёбад, тағирёбии назарраси устухон ба амал меояд, фосфор дар хун паст мешавад, дар фосфор миқдори зиёди фосфор хориҷ мешавад. Витамини D муқовимат нишон медиҳад. Талафоти фосфор бо сабаби вайрон шудани гурда дар диабети қанд робита доранд. Афзоиши кӯдакон каме коҳиш ёфтааст, физикӣ қавӣ аст. Нишонаҳои рентгении рахит, нарм шудани устухон.
Варианти сеюм аз синни панҷсолагӣ оғоз мешавад, устухонҳо ба таври назаррас деформатсия мешаванд, калтсий дар хун коҳиш меёбад ва калтсий ва фосфатҳо дар рӯдаҳо ҷаббида намешаванд. Витамини D муқовимат нишон дод.
Кӯдакон қадпастанд, дандонҳо бо нуқсон дар сирдор, майл ба доғҳо. Сатҳи калтсий дар хун паст мешавад ва бисёр аминокислотаҳо дар пешоб хориҷ карда мешаванд. Аломатҳои гиперфунксияи дуввумии ғадудҳои паратироид мавҷуданд. Ташхиси рентгенӣ тағйиротро дар соҳаи инкишофи устухон, остеопороз ошкор мекунад.
Варианти чорум бо зиёд шудани ҳассосият ба витамини D ва майл ба гипервитаминоз, ҳатто ҳангоми истифодаи вояи хурд тавсиф карда мешавад. Аз давраи аввали кӯдакӣ қисмати пойҳо, халӯсӣ ва деформасияи дандонҳо қайд карда мешаванд.
Асабҳои диабети фосфат иборатанд аз:
- Вайрон кардани ҳолат ва деформасияи поёни пой.
- Пастшавии ҷисмонӣ ва баъзан рӯҳӣ
- Ташаккули дандон ва дандон халалдор мешавад.
- Ҷойгиршавии калтсий дар гурдаҳо.
- Мушкилот ҳангоми таваллуд (қисми кесарӣ талаб карда мешавад).
Пешгирии ин беморӣ аз ташхиси генетикӣ дар марҳилаи банақшагирии ҳомиладорӣ иборат аст, хусусан агар дар оила ё хешовандони наздик чунин ҳодисаҳои чунин нуқсонҳои генетикӣ мавҷуд бошанд. Марказҳои машваратии генетикӣ метавонанд хатари мерос гирифтани диабети фосфатро муайян кунанд.
Агар кӯдак дар хатар бошад, пас аз таваллуд ташхис карда, сатҳи фосфор ва калсий дар хун ва пешоб тафтиш карда мешавад, инчунин ташаккули скелет, мутобиқати афзоиш ба стандартҳои синнусолро назорат мекунад, аксуламалро ба истеъмоли пешгирии витамини Д. Дар сурати мавҷуд будани нишонаҳои аввалини кӯдакон, кӯдакон муқаррар карда мешаванд. терапияи витаминӣ. Волидон инчунин бояд барои кумакпулӣ барои кӯдаки гирифтори диабет дархост кунанд ва доруворӣ ройгон гиранд ва ба маркази саломатӣ бароянд.
Дар видеои ин мақола, доктор Комаровский дар бораи норасоии витамини D сӯҳбат мекунад.
Сабабҳо ва омилҳои рушд
Сабаби асосии беморӣ халалдор шудани халтаи сил дар натиҷаи мутацияҳои генетикӣ мебошад. Роҳи нодурусти як зани ҳомиладор, вобастагии ӯ ба машрубот ва истеъмоли тамоку ё маводи мухаддир метавонад ба чунин як раванди патологӣ оварда расонад. Хатари чунин ихтилолҳо дар он одамоне зиёд мешавад, ки хешовандони онҳо диабети фосфатӣ доранд. Дар айни замон, аз мерос гирифтани чунин беморӣ қариб ки номумкин аст.
Омилҳои иловагии таҳрикдиҳанда:
- маводи мухаддирро дар семоҳаи аввали ҳомиладорӣ истеъмол карда,
- токсикози шадид,
- муноқишаи rhesus.
Тибқи омор, дар аксарияти ҳолатҳо, беморӣ аз падар ба духтар мегузарад, ҳарчанд намудҳои мерос ва модар вуҷуд дорад.
Тасвири клиникӣ
Дар 1-2 соли аввали ҳаёт, патология ба ҳеҷ ваҷҳ зоҳир намешавад. Ягона чизе, ки ин бемориро нишон медиҳад, зиёд шудани миқдори ионҳои фосфорӣ дар пешоб аст. Вақте ки кӯдак ба роҳ гаштан шурӯъ мекунад, пас раванди патологӣ худро ҳис мекунад. Дар ин ҳолат пойҳо деформатсия мекунанд, ки O-шакли онро ба даст меоранд. Кӯдак инчунин заифии мушакҳо ва қобилияти иҷрои корҳои муқаррарӣ дорад.
- аќибмонии афзоиш
- сустии ҷисмонӣ
- талафи мӯй
- бад шудани дандонҳо
- дарди сахт бозгашт
- шикастаҳои доимӣ.
Бо диабети фосфат устухонҳои пой мулоим ва мулоим мешаванд
Агар табобат нашавад, беморӣ меафзояд, дар устухонҳо ва буғумҳо дарди шадид ба амал меояд, ки дар натиҷа кӯдак қобилияти ҳаракат карданро аз даст медиҳад.
Усулҳои ташхис
Усулҳои таҳқиқот, ки барои муайян кардани патология истифода мешаванд:
- Таҳлили пешоб ва хун. Он имкон медиҳад, ки сатҳи фосфорро дар плазма ва пешоб ошкор кунад. Дар ҳолати аввал, шумораи ионҳо якбора кам мешаванд ва дар дуввум, баръакс, меафзояд. Ин расм ба мо имкон медиҳад, ки аз мавҷудияти диабети фосфат гумонбар шавем.
- CT ва MRI. Томографияи компютерӣ имкон медиҳад, ки дар сохтори устухонҳо норасоиҳоро ташхис диҳед. Дар айни замон, ҳама гуна деформатсияро дар расм дидан мумкин аст. Тасвири резонанси магнитӣ ба томографияи компютерӣ монанд аст, танҳо вақте ки он истифода намешавад, радиатсияи рентгенӣ истифода мешавад, аммо резонанси магнитии ҳастаӣ. Бо истифода аз ин усул, шумо метавонед аз пешгӯиҳои гуногуни устухонҳо ва буғумҳо тасвирҳои муфассалтар гиред.
- Рентген Ин усули классикии таҳқиқот дар вайрон кардани сохтори устухон мебошад. Дар расм шумо метавонед хусусияти curvature ин бемориро бинед. Дар ин ҳолат устухонҳо лоғар мешаванд ва камтар ба фишор тобовар мешаванд.
MRI яке аз усулҳои гаронбаҳотарин, вале иттилоотӣ оид ба диабети фосфатӣ мебошад.
Ғайр аз ин, ташхиси ултрасадории гурдаҳоро истифода бурдан мумкин аст, ки дар он каме тағйироти патологӣ дар сохтори узвҳо муайян карда мешавад. Дар ин ҳолат, шумо метавонед қум ва сангҳоро пайдо кунед, ки аксар вақт бо ин беморӣ алоқаманданд.
Тактикаи табобатӣ
Ин патология табобатнашаванда аст, аммо бо муносибати ҳамаҷонибаи терапия, пешрафти ин бемориро боздоштан мумкин аст. Бо ин мақсадҳо доруҳо, физиотерапия ва хӯроки парҳезӣ истифода мешаванд. Ҳамчун усули ёрирасон, усулҳои алтернативӣ истифода мешаванд. Дар ҳолатҳои пешрафта, ба мудохилаи ҷарроҳӣ муроҷиат кунед. Пӯшидани иншооти махсуси ортопедӣ - бинтҳоест, ки деформатсия ва қисмати ақрабакро пешгирӣ мекунанд.
Бастаи фосфатии диабети қанд дар мағзи сар
Маҷмӯи терапияи доруворӣ ва физиотерапия метавонад ҳолати умумии шахси беморро беҳтар созад ва инчунин дардро сабук ё сабук кунад.
Табобати нашъамандӣ
Гурӯҳҳои зерини доруҳо барои табобати патология истифода мешаванд:
- Омодагӣ дорои намакҳои фосфати калтсий: Остеогенон, Тридин ва ғайра. Чунин доруҳо ҳолати бофтаи устухонро беҳтар намуда, деформатсия ва дигаргуниҳои патологиро дар сохтори буғҳо пешгирӣ мекунанд. Доруҳоро барои курси дарозмуддат таъин мекунанд (аз 6 моҳ ё бештар аз он).
- Витамини D: Aquadetrim, Ultra-D ва ғайра. Маводи мухаддир дар ин гурӯҳ барои азхудкунии пурраи ионҳои фосфор ва коҳиш додани ихроҷи онҳо дар пешоб муҳим аст. Микдори витамин тадриҷан зиёд мешавад, рафти табобат низ дароз аст.
- Омодагии дорои калсий: Фитин, глюконати калсий ва дигарон. Доруҳои ин гурӯҳ устухонҳоро мустаҳкам мекунанд, тағйироти патологиро пешгирӣ мекунанд ва ҳолати дандонҳоро беҳтар мекунанд. Ин доруҳо норасоии калтсийро бо талафи фаъоли ин маъдан ташкил медиҳанд. Ин некӯаҳволии умумиро бо диабети фосфат беҳтар мекунад. Давомнокии табобат аз якчанд моҳ то шаш моҳ аст.
- Витамини E: ацетат токоферол, Аевит ва дигарон. Доруҳои ин гурӯҳ дорои таъсири антиоксидант мебошанд, некӯаҳволиро беҳтар мекунанд ва ба ҳолати тамоми организм таъсири мусбӣ мерасонанд.
Табобати маводи мухаддир метавонад пешрафти ин бемориро пешгирӣ кунад ва ба мустаҳкам шудани сохторҳои устухон, коҳиши талафоти фосфор ва калсий дар пешоб кӯмак кунад.
Ҷарроҳӣ
Ҷарроҳӣ бо деформатсияи шадиди пойҳо аз миёна ба сатҳи миёна истифода мешавад. Дар ҳолати нокомии усулҳои дигар, ин зарур аст. Шумо метавонед ба ин усули табобат танҳо пас аз ба охир расидани афзоиши устухон муроҷиат кунед. Бо дахолати ҷарроҳӣ дастҳои иллатнок бо истифодаи сӯзанҳои махсуси бофандагӣ ислоҳ карда мешаванд. Пеш аз ҳама, устухон убур карда мешавад, яъне он шикаста ва ба ҷои дуруст ҷойгир карда шудааст. Сипас бо ёрии сохтори металлӣ (усули Илизаров) дар ҷои дилхоҳ ислоҳ кунед.
Барқароркунӣ тӯлонӣ аст. Амалиёт дар зери наркозии умумӣ гузаронида мешавад. Сӯзанҳо аз устухон дур карда намешаванд, то он даме ки вай дар ҳолати дуруст пазад. Бо ин равиш, шумо метавонед аз дарди доимӣ халос шавед. Мутаассифона, бо деформатсияи шадид ин усул на ҳамеша татбиқ карда мешавад.
Ислоҳи деформатсияи устухонҳо пас аз ҷарроҳӣ мувофиқи усули Илизаров
Мақсаднокии амалиётро духтур баъд аз санҷишҳои хун ва гирифтани рентгенҳо муайян мекунад. Ҳангоми вайроншавии назарраси бофтаи устухон, амалиёти ҷарроҳӣ барои барқарор кардани минтақаҳои зарардида равона карда шудааст.
Дахолати ҷарроҳӣ ба шумо имкон медиҳад, ки аз хӯрдани пойҳо халос шавед, ки аксар вақт беморони гирифтори диабети фосфатиро ҳамроҳӣ мекунанд.
Табобатҳои халқӣ
Ин усул ба мустаҳкам кардани бадан ва беҳтар намудани равандҳои мубодилаи моддаҳо нигаронида шудааст. Ин дорухатҳо наметавонанд аз диабети фосфат халос шаванд ва ба азхудкунии фосфор таъсир нарасонанд. Усулҳои алтернативӣ, ки метавонанд барои беҳтар кардани ҳолати гурдаҳо ва тамоми бадан истифода шаванд:
- Омехтаи чормағз. Касри микроэлементҳои фоиданокро пур мекунад, системаи масуниятро такмил медиҳад. Ба шумо чормағз, бодом ва чормащз дар шакли хушк лозим аст. Ҳама компонентҳоро ба миқдори баробар омехта кардан лозим аст (ҳар як 100 г), пас 2 tbsp илова кунед. л асал. Омехтаи натиҷа тавсия дода мешавад, ки дар кахвачушонак маҷақ кунед ва 1 tbsp истифода кунед. л 3 бор дар як рўз 1 соат пас аз таом. Давомнокии табобат 1 моҳ аст.
- Сукути шифо. Муҳофизати баданро тақвият медиҳад, кори гурдаҳоро беҳтар мекунад. Оё стигма ҷуворимакка дар ҳаҷми 1 tbsp талаб карда мешавад. л., ки бояд 300 мл оби ҷӯшон рехт ва барои 2 соат рехт. Сипас моеъро филтр кунед ва 100 мл дар як рӯз 3 бор аз 15 дақиқа пеш аз хӯрок. Давомнокии табобат 2 ҳафта.
- Шўрбои зидди илтиҳобӣ. Фаъолияти гурдаҳоро беҳтар мекунад, системаи иммуниро мустаҳкам менамояд. Ба шумо лозим аст, ки миқдори баробари гулҳои chamomile ва calendula омехта кунед. 1 tbsp. л 400 мл оби ҷӯшон бирезед ва 15 дақиқа дар оташи паст напазед. Пас бигзор моеъ сард ва филтр кунед. Шўрбои тайёр барои 100 мл дар як рўз 3 маротиба дар як соат пас аз хӯрдан. Давомнокии табобат 10 рӯз аст.
- Ҳаммом шифо. Ин барои рафъи дард дар устухонҳо ва буғҳо кӯмак хоҳад кард. Барои ваннае лозим аст, ки ҳарорати об дар он набояд аз 41 дараҷа зиёд бошад. Дар 2 tbsp. л намаки баҳрӣ шумо бояд 3 қатра равғани эфирии санавбар илова кунед. Хӯроки асосии он аст, ки онро ҳадди аксар иҷро накунед! Пас намакро дар об пароканда кунед. Барои 15-20 дақиқа ванна гиред. Тартиби лозимро такрор кунед.
Табобати халқӣ наметавонад барои табобати кӯдакони то 12 сола истифода шавад. Ин усулҳо танҳо барои калонсолон пешбинӣ шудаанд. Фаромӯш набояд кард, ки ҷисми кӯдакон хеле ҳассос мебошанд ва ба чунин усулҳои табобат ба таври беҳтарин ҷавоб дода наметавонанд.
Пешгӯӣ ва мушкилӣ
Бо муносибати саривақтии табобат дурнамо мусоид аст. Истеъмоли доимии калсий, витамини D ва фосфор ба беҳтар шудани некӯаҳволӣ мусоидат мекунад. Аммо, ин унсурҳо бояд то охири ҳаёт ҳамчун терапияи нигоҳдорӣ қабул карда шаванд. Агар ин беморӣ сар шуда бошад, пас шумо метавонед бо як қатор мушкилот рӯ ба рӯ шавед, масалан:
- деформатсияи назарраси даст
- кунҷуми сутунмӯҳра,
- ҷароҳатҳои доимӣ ҳатто ҳангоми пошхӯрӣ ва резиши хурд
- ихтилоли дандон,
- ташаккули калтсий дар гурдаҳо.
Табобати қаблӣ барои диабети фосфатӣ оғоз мешавад, барои кӯдак беҳтар аст. Агар ин беморӣ дар соли аввали ҳаёт муайян карда шуда, ҳамзамон табобати мувофиқ гузаронида шавад, пас хатари оқибатҳои хавфнок кам аст.
Чораҳои пешгирикунанда
Мутаассифона, пешгирии диабети фосфатӣ имконнопазир аст, зеро ин беморӣ меросӣ аст. Аммо, шумо метавонед хатари оқибатҳои хатарнок барои баданро кам кунед, агар шумо қоидаҳои оддии пешгирии онро риоя кунед:
- Ба таври дуруст бихӯред ва аз моеъҳои зиёд нӯшед.
- Маҷмӯаҳои витаминие, ки дорои витамини D, калсий ва фосфор мебошанд.
- Аз ҷониби духтур мунтазам муоина кунед: ташхиси хун ва пешобро гузаред, УЗИ гурдаҳоро гузаронед.
- Аксар вақт дар ҳавои тоза бошанд.
- Бе дорухат ба духтур доруи сахтро истеъмол накунед.
Санҷиши хун ба шумо имкон медиҳад, ки сатҳи фосфорро назорат кунед
Барои кам кардани хатари беморӣ дар кӯдаки ҳанӯз таваллуднашуда ҳангоми банақшагирии ҳомиладорӣ бо генетик машварат кардан зарур аст.
Нақши витамини D дар пешгирии ихтилоли мубодилаи моддаҳои фосфор - видео
Диабети фосфатӣ як бемории ҷиддиест, ки метавонад ба деформатсияи назарраси устухон оварда расонад. Ҳамзамон, шахс на танҳо физиологӣ, балки мушкилии равониро низ эҳсос мекунад, аз ин рӯ нишонаҳои аввалияи патологияро нодида гирифтан бениҳоят муҳим аст. Истеъмоли дарозмуддати доруҳои витамини дорои некӯаҳволии умумӣ хоҳад буд.