Инсулиномаи гадуди зери меъда: Аломатҳо ва табобат
Инсулинома як варами нодирест, ки аз β-ҳуҷайраҳои гадуди зери меъда иборат буда, миқдори зиёди инсулинро ифлос мекунад.
Ташхис аз санҷиш иборат аст, ки рӯза бо 48 ё 72 соат бо ченкунии сатҳи глюкоза ва инсулин ва баъд аз он ултрасадо ултрасадо иборатанд. Табобат ҷарроҳӣ аст (агар имконпазир бошад).
Дар байни ҳамаи ҳолатҳои инсулинома, 80% як гиреҳи ягона доранд ва дар сурати ошкор шудани онҳо, табобат ба даст оварда мешавад. 10% инсулин зараровар аст. Инсулиномаҳо бо басомади 1 / 250,000 инкишоф меёбанд.Инсулиномаҳо бо навъи I MEN аксар вақт зиёданд.
Идоракунии муштараки инсулини экзогенӣ метавонад ба эпизоди гипогликемия оварда расонад, ки ба тасвири инсулинома монанд аст.
Паҳншавии инсулиномаи гадуди зери меъда
Басомади умумии инсулин хурд аст - 1-2 ҳолат дар як миллион нафар дар як сол, аммо онҳо қариб 80% ҳамаи неоплазмаҳои панкреатии фаъолонаи гормонро ташкил медиҳанд. Онҳо метавонанд ҳам муҷаррад бошанд (одатан шакли sporadic) ва сершумор (аксаран меросӣ), ки пеш аз ҷарроҳӣ ташхисро душвор мегардонанд. Инсулинома дар гадуди зери меъда локализатсия карда мешаванд, аммо дар 1-2% ҳолат онҳо метавонанд аз бофтаи ectopic ривоҷ ёбанд ва локализатсияи иловагӣ
Инсулинома сохтори зуд-зуд таркибёфтаи синдроми навъи I мебошад, ки он инчунин омосҳои гормоналии фаъолкунандаи ғадудҳои паратироид, аденогипофиз ва варамҳои ғадуди адреналиро (аксар вақт гормоналии ғайрифаъол) дар бар мегирад.
Дар аксарияти беморон, инсулинома беном аст, дар 10-20% нишонаҳои афзоиши ашаддӣ доранд. Инсулинома бо диаметри зиёда аз 2-3 см аксар вақт ашаддӣ мебошанд.
Таснифи панкреаталии инсулинома
Дар ICD-10, сарлавҳаҳои зерин ба инсулинома мувофиқанд.
- C25.4 Неоплазми ашаддии ҳуҷайраҳои панкреатӣ.
- D13.7 Неоплазми бадрафтории ҳуҷайраҳои панкреатитӣ.
Инсулинома яке аз сабабҳои паҳншудаи синдроми гиперинсулинализми органикӣ мебошад, ки бо вазнини HS, асосан шабона ва меъдаи холӣ тавсиф мешавад, яъне. пас аз як муддати кофӣ дароз. Гиперинсулинизм ин як гиперпродуксияи эндогении инсулин мебошад, ки ба зиёдшавии консентратсияи он дар хун (гиперсинсулинемия) бо эҳтимолияти зиёд шудани маҷмӯи аломатҳои гипогликемия оварда мерасонад. Гиперсинсулинии органикӣ дар заминаи сохторҳои морфологӣ, ки миқдори зиёди инсулинро ба вуҷуд меоранд, ташаккул меёбад. Илова ба инсулинома, сабабҳои нодиртари гиперинсулинизми органикӣ ин аденоматоз ва гиперплазияи унсури ҳуҷайра - ғайриидибластоз мебошанд.
Барои мақсадҳои амалӣ, шакли функсионалии гиперсинсулинизм фарқ мекунад, ки дар бисёр ҳолатҳо самти хубтар ва пешгӯиҳо хос аст (Ҷадвали 3.21).
Сабабҳо ва патогенези инсулиномаи гадуди зери меъда
Дар шароити гиперинсулинемия, ташаккул ва муайянкунии гликоген дар ҷигар ва мушакҳо меафзояд. Таъмини нокифояи мағзи сар бо субстрати энергетикӣ дар аввал бо ихтилоли функсионалии неврологӣ ва пас аз тағирёбии морфологии системаи марказии асаб бо инкишофи астенияи мағзи сар ва коҳиши зеҳн ҳамроҳ мешавад.
Ҳангоми саривақт хӯрок хӯрдан, ҳамлаҳои гипогликемии дараҷаи гуногун инкишоф меёбанд, ки бо нишонаҳои адренергикӣ ва холинергикӣ ва аломатҳои нейрогликопения зоҳир мешаванд. Натиҷаи дарозмуддати норасоии шадиди энергетикии ҳуҷайраҳои ғадуди мағзи сар аст омоси онҳо ва рушди комаи гипогликемикӣ.
Сабабҳои асосии гиперсинсулинии функсионалӣ дар калонсолон
Сабабҳо | Механизмҳои гиперинсулинемия |
---|---|
Шароит пас аз дахолати ҷарроҳӣ ба меъда, синдроми демпинг | Вайрон кардани физиология (тезонидан) -и гузаштани ғизо аз рӯдаи ҳозима, зиёдшавии истеҳсоли GLP-1 - ангезандаи эндогении сирри инсулин |
Марҳилаҳои ибтидоии диабети қанд | Аз сабаби муқовимат ба инсулин гиперинсулинемияи вазнинтари ҷубронӣ |
Глюкозаи ҳавасмандкунандаи гипогликемия |
|
Функсияи вегетативӣ | Афзоиши оҳанги вагус ва гипермобилияти меъдаву руда ба таври функсионалӣ муайяншуда бо гузариши босуръати ғизо |
Гипогликемияи аутоиммунӣ | Ҷамъшавии маҷмӯаҳои инсулин - антитело дар консентратсияи калони антителаҳои инсулин ва давра ба давра баровардани инсулини озод аз онҳо |
Микдори зиёди доруҳо - стимуляторҳои secretion инсулин (PSM, гил) | Ҳавасмандкунии мустақими secretion R-ҳуҷайра |
Норасоии музмини гурда | Коҳиш додани инсулиназа дар гурдаҳо ва таназзули инсулинии эндогенӣ |
Нишонаҳо ва аломатҳои инсулиномаи гадуди зери меъда
Гипогликемия бо инсулинома дар меъдаи холӣ инкишоф меёбад. Аломатҳо метавонанд бартараф шаванд ва баъзан ихтилоли гуногуни рӯҳӣ ва неврологиро тақлид кунанд. Аломатҳои баланд шудани фаъолияти ҳамдардӣ аксар вақт зоҳир мешаванд (заифии умумӣ, ларзон, дилбеҳузурӣ, аращ, гуруснагӣ, асабоният).
Набудани нишонаҳои мушаххас яке аз сабабҳои асосии ташхиси деринаи инсулинома мебошад. Дар ин ҳолат, таърихи бемориро бо солҳо ҳисоб кардан мумкин аст. Аз аломатҳои гуногуни клиникӣ аломатҳои невропатологӣ махсусан фарқ мекунанд - зуҳуроти вайроншавӣ, нутқ ва нуқсони моторӣ, рафтори аҷиб, коҳиши маълулияти рӯҳӣ ва хотира, аз даст додани малакаҳои касбӣ, амния ва ғ. Аксарияти аломатҳои дигар (аз ҷумла дилу раг ва меъдаву рӯда) зуҳуроти шадид мебошанд нейрогликопения ва реаксияи автономӣ.
Аксар вақт, беморон бо душворӣ аз хоб бедор мешаванд ва дар муддати тӯлонӣ беэътиноӣ мекунанд, ба саволҳои оддӣ дилгирона ҷавоб медиҳанд ва ё бо дигарон тамос намегиранд. Ғавғо ё якрангии сухан, як хел калимаҳо ва ибораҳои такрорӣ, ҳаракатҳои нолозими якхела диққати маро ҷалб мекунанд. Бемор метавонад аз дарди сар ва чарх задани сар, парестезияи лабҳо, диплопия, арақ, ҳисси ларзиши дохилӣ ё нафаскашӣ халалдор шавад. Эҳтимол аст, ки эпитситҳои психомоторӣ ва мусодираи эпилептиформ. Чунин аломатҳо метавонанд ба монанди эҳсоси гуруснагӣ ва холӣ будани меъда, ки ба аксуламали системаи меъдаву руда алоқаманданд, пайдо шаванд.
Бо раванди патологӣ амиқтар шуда, нооромӣ, ларзиши даст, ҷунбиши мушакҳо, тазқираҳо пайдо мешаванд, кома метавонад ба воя расад. Бо сабаби амрози ретроградӣ, одатан, беморон наметавонанд дар бораи хусусияти ҳамла нақл кунанд.
Аз сабаби зарурати хӯрокхӯрии зуд, беморон аксар вақт фарбеҳанд.
Бо зиёд шудани давомнокии беморӣ, ҳолати беморон дар давраи interictal бинобар вайрон кардани вазифаҳои баландтари кортикалии системаи марказии асаб ба таври назаррас тағйир меёбад: тағирот дар соҳаҳои зеҳнӣ ва рафторӣ меафзояд, хотирмон бад мешавад, қобилияти ақлӣ барои кор коҳиш меёбад, малакаҳои касбӣ тадриҷан гум мешаванд, манфӣ ва таҷовуз метавонанд инкишоф ёбанд, ки бо хусусиятҳои характерикӣ алоқаманданд. шахс.
Ташхиси инсулинома ба гадуди зери меъда
Бо рушди нишонаҳо, зарур аст, ки сатҳи глюкоза дар хуноби хун арзёбӣ карда шавад. Ҳангоми гипогликемия, муайян кардани сатҳи инсулин дар як намуна аз хун гирифта мешавад. Гиперинсулинемия> 6 mcU / мл мавҷудияти гипогликемияи бо инсулин алоқамандро нишон медиҳад.
Инсулин дар шакли проинсулин ҷудо мешавад, ки аз як занҷири α ва занҷири by, ки бо пептиди С пайваст аст, иборат аст. Зеро Инсулини саноатӣ танҳо занҷираи занҷираро дар бар мегирад; идоракунии махфии доруҳои инсулинро тавассути чен кардани сатҳи С-пептид ва проинсулин муайян кардан мумкин аст. Бо истифодаи пинҳонии препаратҳои инсулин сатҳи ин нишондиҳандаҳо муқаррарӣ ё коҳиш меёбад.
Азбаски аксарияти беморон дар вақти ташхис ҳеҷ нишонае надоранд (ва аз ин рӯ гипогликемия вуҷуд надорад), барои ташхис дар боғи рӯза 48-72 соат барои тасдиқи ташхис нишон дода мешавад .. Қариб ҳамаи беморони инсулинома (98%) дар тӯли 48 соат гуруснагӣ зуҳуроти клиникиро дар 70-80% дар давоми 24 соати оянда инкишоф медиҳад.Нақши гипогликемия дар ибтидои нишонаҳо аз ҷониби сегонаи Уиппл тасдиқ шудааст:
- аломатҳо дар меъдаи холӣ пайдо мешаванд
- аломатҳо бо гипогликемия пайдо мешаванд,
- Истеъмоли карбогидрат аломатҳоро коҳиш медиҳад.
Агар ҷузъҳои сегонаи Уиппл пас аз давраи рӯза риоя карда нашаванд ва сатҳи плазмаи глюкозаи пас аз давраи рӯза> 50 мг / дл бошад, санҷиши истихроҷи C-пептидро гузаронидан мумкин аст. Ҳангоми инфузияи инсулин дар беморони инсулинома, дар таркиби С-пептид то сатҳи муқаррарӣ паст намешавад.
УЗИ-и эндоскопӣ ҳангоми муайян кардани макони варам ҳассосияти 90% дорад. Бо ин мақсад, ПЕТ низ иҷро карда мешавад. КТ арзиши собитшудаи иттилоотӣ надорад, чун қоида, ба артерия ва катетеризатсияи интихобии портал ва рагҳои луобӣ лозим нест.
Бо вуҷуди манзараи равшани клиникӣ, бо гиперсинсулинии органикӣ, ташхисҳо ба монанди садамаҳои мағзи сар, синдроми диенсфаликӣ, эпилепсия ва заҳролудшавӣ муқаррар карда мешаванд.
Агар консентратсияи рӯзаи глюкозаи хун аз 3,8 ммоль / л зиёд бошад ва таърихи эътимодбахши HS мавҷуд набошад, ташхиси инсулинома имконнопазир аст. Ҳангоми тезонидани гликемияи 2,8-3,8 ммоль / л ва инчунин зиёда аз 3,8 ммоль / л, дар якҷоягӣ бо гипогликемия, таърихи рӯза муқаррар карда шудааст, ки он усули ба вуҷуд овардани сегонаи Уиппл мебошад. Вақте ки тағироти лабораторӣ ва нишонаҳои клиникии гипогликемия пайдо мешаванд, ки аз ҷониби маъмурияти варидозии маҳлули глюкоза боздошта мешаванд, санҷиш мусбат ҳисобида мешавад. Дар аксарияти беморон, триаи Уиппл аллакай якчанд соат пас аз оғози санҷиш ба вуҷуд омадааст. Сатҳи инсулин ва C-пептидҳои органикӣ бо гиперсинсулинии органикӣ пайваста меафзояд ва дар рӯза кам намешавад, дар муқоиса бо шахсони солим ва беморони гирифтори гиперинсулинизм.
Дар ҳолати озмоиши мусбат бо гуруснагӣ, ташхиси саратонии варамҳо бо истифода аз ултрасадо (аз ҷумла УЗИ-и эндоскопии гастроинтестиналӣ бо аёнияти ғадуди зери меъда), MRI, CT, ангиографияи интихобӣ, катетеризатсияи терапевт-транспетикии шохаҳои портал, панкреатикоскопия бо биопсия гузаронида мешавад.
Рецепторҳои соматостатин то 90% инсулин мебошанд. Стиниграфияи ретсепторҳои соматостатин бо истифода аз доруи радиоактивии синтетикии синтетикӣ - пентетреотид имкон медиҳад, ки ташхиси рӯзмарраи варамҳо ва метастазҳои онҳо, инчунин мониторинги баъдиҷангии радикалии табобати ҷарроҳӣ гузаронида шавад.
Усули муҳими ташхис ин таҷдиди дохилимарказии гадуди зери меъда ва ҷигар мебошад, ки имкон медиҳад neoplasm ва metastase-ро, ки пеш аз ҷарроҳӣ ошкор карда нашуданд, фароҳам оваранд.
Ташхиси тафриқавӣ
Агар пас аз тасдиқи лабораторӣ инсулини органикӣ дар гиперсинсулинизатсияи органикӣ ба назар нарасида бошад, биопсияи пункти панкреатии перкуттанӣ ё лапароскопӣ гузаронида мешавад. Таҳқиқи минбаъдаи морфологӣ ба мо имкон медиҳад, ки сабабҳои дигари гиперинсулинализми органикӣ - незидиобластоз, микроаденоматоз. Ҳангоми ташхиси дифференсиалӣ як қатор бемориҳо ва шароитҳое, ки бо рушди гипогликемия ҳамроҳ мешаванд, бояд истисно карда шаванд: гуруснагӣ, вайроншавии шадиди ҷигар, гурдаҳо, сепсис (бо сабаби паст шудани глюконеогенез ё коҳиш ёфтани мубодилаи инсулинии эндогенӣ), омосҳои калон мезенхимӣ, ки глюкозаро истифода мебаранд, норасоии кортекс ва гипотрофия. ҷорӣ намудани инсулин аз ҳад зиёд дар табобати диабет, истеъмоли миқдори зиёди алкогол ва вояи зиёди доруҳои муайян, модарзод nnye беқурбшавии љисми глюкоза (камбудиҳои gluconeogenesis ферментҳои), аломати инсулин.
Табобати панкреатии инсулинома
- Резиши таълим.
- Диазоксид ва баъзан окреотид барои ислоҳи гипогликемия.
Давомнокии табобат пурра ҳангоми ҷарроҳӣ ба 90% мерасад. Инсулиномаи як андозаи хурд дар рӯи замин ё наонқадар аз сатҳи гадуди зери меъда одатан тавассути энуклеация нест карда мешавад. Ҳангоми як аденомаи андозаҳои калон ё амиқ ҷойгиршуда, бо ташаккули чандин бадан ва / ё дум ё инсулин муайян кардан ғайриимкон аст (ин камёбӣ аст), панкреатэктомияи дистальгии субтоталия иҷро карда мешавад. Дар камтар аз 1% ҳолатҳо, инсулинома дар бофтаҳои наздики панкреатикӣ - ectopic мавқеъ дорад - дар девори дувоздаҳ, минтақаи periduodenal ва танҳо метавонад бо ташхиси дақиқи ҷарроҳӣ муайян карда шавад. Панкреатодуоденэктомия (амалиёти Уиппл) барои инсулиномаи табобатшавандаи инсулиномаи ашаддии гадуди проксималӣ иҷро карда мешавад. Панкреэктомияи пурраи онҳо дар ҳолатҳое анҷом дода мешавад, ки панкреэктомияи қаблии субтоталаб таъсир накарда буд.
Ҳангоми гипогликемияи дарозмуддат, диазоксид метавонад дар якҷоягӣ бо натуруретик таъин карда шавад. Октреотиди аналогии сомостостин таъсири тағйирёбанда дорад, онро метавон дар беморони гирифтори гипогликемияи дарозмуддат истифода бурд, ки ба табобати диазоксид ҷавобгӯ нест. Дар заминаи истифодаи окреотид, шояд омодагӣ ба иловаҳои панкреатин лозим шавад, зеро фурўбарии секресияи панкреатикӣ ба амал меояд. Дигар маводи мухаддир, ки таъсири секреатсияи инсулинро ба андозаи миёна ва тағйирёбанда доранд, верапамил, дилтиазем ва фенитоинро дар бар мегиранд.
Агар нишонаҳои табобатнашаванда бошанд, шумо метавонед химиотерапияи санҷишӣ гузаронед, аммо самаранокии он маҳдуд аст. Ҳангоми таъин кардани стрептозоцин, эҳтимолияти ба даст овардани таъсир 30-40%, дар якҷоягӣ бо 5-фторурацил - 60% (давомнокии ремиссия то 2 сол) муқаррар карда мешавад. Дигар табобатҳо дорсорубицин, хлорозотоцин, интерферон мебошанд.
Усули аз ҳама радикалӣ ва оптималии табобат ҷарроҳии кушодани варамҳо ё қисман резексияи панкреатикӣ мебошад. Бо инсулиномаи ашаддӣ, резексияи панкреатикӣ якҷоя бо лимфаденэктомия ва бартараф кардани метастазҳои намоёни минтақавӣ (одатан дар ҷигар).
Агар бартараф кардани варам имконнопазир бошад ва агар табобати ҷарроҳӣ самарабахш набошад, терапияи симптоматикӣ барои пешгирӣ (истеъмоли аксарияти фраксияҳои ғизои карбогидрат, диазоксид) ва релефи HS (маъмурияти дохиливардии глюкоза ё глюкагон) равона карда мешавад.
Агар ҳангоми ташхис натиҷаҳои мусбати скан бо окреотид ба даст оварда шуда бошанд, он гоҳ аналоги синтетатини синтетатин таъин карда шудааст - окреотид ва шаклҳои дарозмуддати озодкунии он окреотид (октреотид-депо), ланреотид, ки фаъолиятҳои антипролиферативӣ доранд ва на танҳо сирри гормонҳои гормон, инчунин инсулинро бозмедоранд. гастрин, глюкагон, секретин, мотилин, полипептити вазто-рӯда, полипептиди гадуди.
Ҳангоми тасдиқи хусусияти ашаддии инсулинома, химиотерапия бо стрептозотоцин нишон дода мешавад, ки таъсири он интихобкунии несткунии селексияи ҳуҷайраҳои панкреатии Р мебошад.
Маълумоти умумӣ
Инсулинома варами бад (дар 85-90% ҳолатҳо) ё ашаддӣ (дар 10-15% ҳолатҳо) варамест, ки аз β-ҳуҷайраҳои ҷазираҳои Лангерҳанс сарчашма мегирад ва бо фаъолияти автономии гормоналӣ буда, ба гиперинсулинизм оварда мерасонад.Сирри беназорати инсулин бо рушди синдроми гипогликемикӣ ҳамроҳ мешавад - маҷмӯи зуҳуроти адренергикӣ ва нейрогликопенӣ.
Дар байни омосҳои гормонҳои фаъолкунандаи панкреатикӣ инсулиномаҳо 70-75% -ро ташкил медиҳанд, тақрибан 10% ҳолатҳо онҳо ҷузъи намуди аденоматозҳои сершумори I мебошанд (дар якҷоягӣ бо гастринома, варамҳои гипофиз, аденома паратироид ва ғайра). Инсулинома бештар дар одамони 40-60-сола пайдо мешавад, дар кӯдакон камёбанд. Инсулинома метавонад дар ҳама гуна қисми ғадуди меъда (сар, бадан, дум) ҷойгир бошад, дар ҳолатҳои ҷудогона он аз экстрапанкреатсия - дар девори меъда ё дувоздаҳ, чароғ, дарвозаи испурҷ, ҷигар ва ғайраҳо ҷойгир аст. Одатан, андозаи инсулинома 1,5 - 2 см мебошад.
Патогенези гипогликемия бо инсулинома
Рушди гипогликемия дар инсулинома бо сабаби пинҳоншавии аз ҳад зиёд ва беназорати инсулин аз ҷониби б-ҳуҷайраҳои варам ба вуҷуд омадааст. Одатан, вақте ки сатҳи глюкоза дар хун паст мешавад, истеҳсоли инсулин ва воридшавии он ба хуни бадан кам мешавад. Дар ҳуҷайраҳои варамҳо механизми танзими истеҳсоли инсулин халалдор мешавад: ҳангоми паст шудани сатҳи глюкоза, секретсияи он манъ карда намешавад, ки ин барои рушди синдроми гипогликемикӣ шароит фароҳам меорад.
Ба гипогликемия ҳассостарин ҳуҷайраҳои майна мебошанд, ки барои онҳо глюкоза субстрати асосии энергия мебошад. Дар ин робита, нейрогликопения бо инсулинома мушоҳида карда мешавад ва тағироти дистрофӣ дар системаи марказии асаб бо гипогликемияи дарозмуддат инкишоф меёбанд. Ҳолати гипогликемӣ ба таркиби гормонҳои хилофи (норепинефрин, глюкагон, кортизол, гормонҳои афзоиш) ба хуни мусоидат мекунад, ки нишонаҳои адренергикиро ба вуҷуд меорад.
Нишонаҳои инсулинома
Дар ҷараёни инсулинома, марҳилаҳои некӯаҳволии нисбӣ ҷудо мешаванд, ки онҳо давра ба давра бо зуҳуроти аз ҷиҳати клиникӣ изҳоршудаи гипогликемия ва реаксияи гиперадреналинемия иваз карда мешаванд. Дар давраи пинҳонӣ, танҳо зуҳуроти инсулинома метавонад фарбеҳӣ ва зиёдшавии иштиҳо бошад.
Ҳамлаи шадиди гипогликемикӣ натиҷаи вайроншавии механизмҳои мутобиқшавии системаи марказии асаб ва муқобилиятҳо мебошад. Ҳамла пас аз танаффуси тӯлонӣ ҳангоми истеъмоли хӯрок, бештар дар субҳ ба меъда холӣ мешавад. Ҳангоми ҳамла глюкозаи хун аз 2,5 ммоль / л паст мешавад.
Аломатҳои нейрогликопении инсулинома метавонанд ба ихтилоли гуногуни неврологӣ ва равонӣ монанд бошанд. Беморон метавонанд дарди сар, сустии мушакҳо, атаксия ва ошуфтаҳолро аз сар гузаронанд. Дар баъзе ҳолатҳо, ҳамлаи гипогликемикӣ дар беморони инсулинома бо ҳолати ташвиқоти психомотор ҳамроҳ мешавад: галлюцинацияҳо, доду фарёд, изтироби мотор, таҷовузи номусоид, эйфория.
Аксуламали системаи симпатик-адреналия ба гипогликемияи шадид пайдоиши ларзишҳо, арақи сард, тахикардия, тарс, парестезия мебошад. Бо пешравии ҳамла, мусодираи эпилептикӣ, гум кардани ҳуш ва кома метавонад инкишоф ёбад. Одатан, ҳамла тавассути инфузияи дохиливардии глюкоза қатъ карда мешавад, аммо пас аз барқароршавӣ беморон дар хотир надоранд, ки чӣ ҳодиса рӯй додааст. Ҳангоми ҳамлаи гипогликемӣ, инфаркти миокард метавонад бо сабаби камғизоии шадиди мушакҳои дил, аломатҳои осеби маҳаллии системаи асаб (гемиплегия, афазия), ки метавонад ба иштибоҳ андохта шавад, пайдо шавад.
Дар гипогликемияи музмин дар беморони инсулинома, фаъолияти системаи марказии ва периферии асаб халалдор мешавад, ки ба ҷараёни марҳилаи некӯаҳволии нисбӣ таъсир мерасонад. Дар давраи interictal, нишонаҳои муваққатии неврологӣ, вайроншавии визуалӣ, миалгия, коҳишёбии хотира ва қобилияти ақлӣ, бепарвоӣ ба вуҷуд меоянд. Ҳатто пас аз хориҷ кардани инсулинома, камшавии ақл ва энцефалопатия одатан боқӣ мемонад, ки ба аз даст додани малакаҳои касбӣ ва мақоми қаблии иҷтимоӣ оварда мерасонад. Дар мардон, ки ҳамлаҳои такрории гипогликемия доранд, импотенсиалӣ рушд мекунад.
Муоинаи неврологӣ дар беморони инсулинома ассиметрияи рефлексҳои перонистале ва майл, нобаробарӣ ё кам шудани рефлексҳои шикам, рефлексҳои патологии Россолимо, Бабинский, Маринеску-Радовик, нистагмус, парези чашм ба боло ва ғайраҳоро нишон медиҳад. ташхиси хатогии эпилепсия, омосҳои мағзи сар, дистонияи вегетативӣ, инсулт, синдроми диенсфаликӣ, психозҳои шадид, неврастения, таъсири боқимонда сироятҳои сироятӣ ва ғайра.
Пешгӯӣ барои инсулинома
Дар 65-80% беморон пас аз бартараф кардани ҷарроҳии инсулинома барқароршавии клиникӣ ба амал меояд. Ташхиси барвақтӣ ва табобати саривақтии ҷарроҳии инсулинома боиси аз эътидол омадани дигаргуниҳо дар системаи марказии асаб тибқи маълумоти EEG мегардад.
Фавти баъд аз ҷарроҳӣ 5-10% -ро ташкил медиҳад. Реаксияи инсулинома дар 3% ҳолатҳо инкишоф меёбад. Дурнамои инсулиномаҳои ашаддӣ бад аст - дар давоми 2 сол зиндамонӣ аз 60% зиёд нест. Беморони таърихи инсулинома дар эндокринолог ва невропатолог ба қайд гирифта мешаванд.
Аломатҳо ва нишонаҳои беморӣ
Пайдоиши инсулинома боиси зиёд шудани миқдори инсулин мегардад. Духтурон варами панкреатии табиати хатарнок ва ашаддиро қайд мекунанд, ки таъсири мустақили гормонӣ дорад. Аксар вақт, як варами гадуди зери инклюзияҳои ҷазира тасвир карда мешавад. Таъсири он ба афзоиши ҳосилнокии инсулини барзиёд оварда мерасонад ва ин ба пайдоиши нишонаҳои ҳолати гипогликемикӣ беморро таҳдид мекунад.
Аломатҳои неоплазма аз таъсири як қатор омилҳо ба назар мерасанд.
- Ҳаҷми инсулин тавлид мешавад.
- Дараҷаҳои таҳсил.
- Миқдори.
- Хусусиятҳои бадан.
Нишондиҳандаҳои асосӣ, ки барои инсулинома ба меъда хосанд, инҳоянд:
- аксар вақт ҳамлаҳои такрории гипогликемия - 3 соат пас аз хӯрдан,
- тофта шудани глюкоза дар хуноба 50 мг,
- рафъи нишонаҳои бемориро бо гирифтани шакар.
Агар ҳамлаҳои гипогликемия доимо рух диҳанд, ин боиси тағйири фаъолияти системаи асаб мегардад. Ҳамин тавр, дар байни ҳамлаҳо, шахс нишонаҳоро инкишоф медиҳад:
- зуҳуроти нейропсихикӣ,
- бепарвоӣ
- миалгия
- кам шудани хотира, қобилияти фикрӣ.
Қисми зиёди инҳирофҳо пас аз ҷарроҳии ҷарроҳии инсулиномаи ғадуди меъда идома доранд, ки боиси гум шудани касбият ва мақоми ҷомеа мегардад.
Дар мардон, беморӣ доимо ривоҷ меёбад, ин боиси нотавонӣ мегардад.
Ҳангоми таҳияи инсулинома ба меъда, аломатҳо шартан тақсим мешаванд:
- барои шароити шадид
- аломатҳои берун аз дурахш.
Гипогликемия бо инсулинома, ки дар марҳилаи шадид ба амал меояд, бинобар аломатҳои зиддикулярӣ ва тағирот дар механизмҳои системаи марказии асаб пайдо мешаванд. Аксар вақт ҳуҷум ба меъдаи холӣ ё баъд аз танаффуси дароз байни хӯрок пайдо мешавад.
- Дарди вазнин дар як лаҳза ҷорӣ мешавад.
- Ҳамоҳангӣ дар вақти ҳаракат вайрон мешавад.
- Шадиди аёнӣ кам мешавад.
- Галлюцинация рух медиҳад.
- Ташвиш
- Тарс ва таҷовуз алтернативӣ.
- Дасту пойҳои ларзон
- Зарбаи зуд.
Дар бемороне, ки инсулиномаи панкреатӣ бидуни шадидшавӣ дорад, муайян кардани он душвор аст. Аломатҳо коҳиш меёбанд ё тамоман ғайб мезананд.
- Иштиҳоро зиёд мекунад, пурра рад кардани хӯрок.
- Фалаҷ.
- Дард, нороҳатӣ ҳангоми ҳаракати чашм.
- Тағири хотира.
- Зарари асаб дар рӯи.
- Паст шудани фаъолияти рӯҳӣ.
Ташхиси беморӣ
Ташхис додани инсулини гадуди зери меъда душвор аст. Ҳангоми зуҳуроти аввалияи бемор онҳо барои табобати статсионарӣ гузошта мешаванд. Бори аввал, 1-2 рӯз, бемор бояд таҳти назорати табибон гурусна бошад.
Барои ташхиси беморӣ усулҳои зерин истифода мешаванд:
- ташхиси хун - барои муайян кардани нишондиҳандаи инсулин ва қанди хун,
- КТ, MRI, ултрасадо - ба туфайли маълумот, ҷойгиршавии дақиқи таҳсил муайян карда мешавад,
- лапароскопия, лапаротомия.
Табобати бемориҳо
Пас аз муайян кардани сабабҳо, нишонаҳо ба назар гирифта мешаванд, табобат пас аз ташхис амали ҷарроҳӣ хоҳад буд. Доираи тартиби дарпешистода тавассути маҳал ва андозаи ташаккули ғадуд муайян карда мешавад. Экскурсияи варамро бо роҳҳои гуногун кардан мумкин аст.
Терапияи консервативӣ низ гузаронида мешавад, ки иборат аст аз:
- истифодаи маводи мухаддир, ки сатҳи гликемияро афзоиш медиҳанд,
- ворид намудани глюкоза ба раг,
- тартиби химиотерапия.
Ҷузъи асосии терапияи симптоматикӣ парҳез мебошад, ки аз миқдори зиёди шакар, миқдори карбогидратҳои суст иборат аст.
Пешгӯи беморӣ
Пас аз ҷарроҳӣ шакар кам мешавад, глюкоза дар хун баланд мешавад.
Вақте ки варами меъда ва саривақт муайян карда мешавад, пас 96% беморон шифо меёбанд.
Натиҷаро дар табобати хурди формаҳои беҳтарини курс мушоҳида кардан мумкин аст. Ҳангоми бемории ашаддӣ самаранокии терапия танҳо дар 65% ҳолатҳост. Дар 10% беморон пайдоиши такрорӣ ба қайд гирифта мешавад.
Агар диабети навъи 2 барои дастгирии бадан мувофиқат накунад, пас ин ба дигар намудҳои мураккабӣ оварда мерасонад. Дар чунин вазъ хатарнок чунин як беморӣ аст - гипогликемия, нефропатия, захми трофикӣ, кетоацидоз. Душворӣ боиси марги 2 миллион нафар дар як сол мегардад.
Ҳангоми мавҷудияти системаи гипогликемикӣ, бояд дар назар дошт, ки нишонаҳо ва табобати беморон гуногун аст, бинобар ин худидоракунии доруӣ накунед, балки бо духтур маслиҳат кунед.
Сабабҳои инсулинома
Сабабҳои мушаххаси рушди инсулиномаи гадуди зери меъда то ба имрӯз маълум нест.
Панкреас дар ҳолати солим гормонҳое истеҳсол менамояд, ки барои шакари хун, истеҳсоли кислотаи меъда ва ғайра масъуланд. Таҳқиқотҳо нишон доданд, ки ҳангоми коҳиш ёфтани секретсияи инсулин сатҳи глюкоза паст мешавад. Ин падида боиси нав шудани мухталиф дар гадуди меъда мегардад.
Азбаски майна захираи глюкоза надорад, ки ин карбогидрат мебошад, бадан маҷбур мешавад, ки норасоии онро тавассути дигар механизмҳо ҷуброн кунад.
Камшавии якбораи глюкоза метавонад омилҳои зеринро ба вуҷуд орад:
- коҳишёбии инсулин аз сабаби мавҷуд набудани гормонҳои афзоиш:
- бемории ғадуди adrenal
- Бемории Эдисон
- зиёд шудани шакар дар гормонҳои муайян,
- хастагии пурраи бадан,
- парҳез, рӯза,
- бемориҳои меъда
- ворид намудани токсинҳо ба ҷигар ва дигар бемориҳои гурда,
- аноризм
- невроз, ихтилоли равонӣ,
- ҷарроҳии меъдаву рӯда,
- ихтилоли автономӣ.
Пайдоиши инсулинома на танҳо аз инсулин барзиёд, балки аз фаъолияти аз ҳад зиёди гормонҳои меъда низ вобаста аст.
Инсулинома дорои аломатҳоест, ки чунин ифода карда мешаванд:
- ҳолати гипергликемикӣ
- бадан бо ягон сабаби номаълум монда мешавад
- тапиши дил, набзи суръат мегирад,
- кори фаъолонаи ғадудҳои арақ,
- ҳисси obsesse obiskess
- эҳсоси доимии гуруснагӣ.
Ҳамин ки бемор хӯрок мехӯрад, ҳама нишонаҳо аз байн мераванд. Сатҳи баландтарини беморӣ аз лаҳзае оғоз меёбад, ки ҳолати гипогликемияро шахс эҳсос накунад. Аз даст додани назорат аз болои ҳолати онҳо. Ӯ наметавонад равандро сари вақт хӯрад ва ҷилавгирӣ кунад.
Вақте ки глюкозаи хун ба сатҳи муайян паст мешавад, ҳолати бемор бадтар мешавад. Вай метавонад тасвирҳои возеҳи галлюсиногениро мебинад. Илова бар он, оби даҳон, арақ ва чашмҳо дучанд мешавад. Беморон метавонанд бо дигарон дар робита бо хӯрок номувофиқ рафтор кунанд. Агар глюкоза зиёд карда нашавад, пас мушакҳо тонус мешаванд ва ҳамлаи эпилепсия сар мешавад. Дар баробари ин, фишори хун баланд мешавад ва тапиши дил зиёд мешавад.
Аз сабаби нарасидани кӯмаки саривақтӣ ба бемор, кома метавонад ба миён ояд. Онро қариб ҳамаи нишонаҳои дар боло зикршуда ҳамроҳӣ мекунанд. Бо сабаби кома гипогликемӣ, инфаркти миокард ташаккул меёбад.
Бартараф кардани варам кафолати дубора барқарор шудани тамоми қобилиятҳои ҷисмонӣ ва ақлиро кафолат намедиҳад.
Беморон бо шакарҳои ислоҳи хун баъзан пайдо мешаванд edema инсулин.
Аксар вақт пойҳо, буғумҳо ба пой зарар мерасонанд ва камтар ба sacrum наздик мешаванд. Аммо, ҳатто зуҳуроти қавӣ ба фаъолияти дигар узвҳои дохилӣ таъсир намерасонанд. Омоси инсулин табобатро талаб намекунад. Баъзан, барои хориҷ кардани моеъи барзиёд диуретикҳо таъин карда мешаванд.
Азбаски аксарияти нишонаҳо мушаххас нестанд, беморон метавонанд ташхис карда шаванд.
Намудҳо ва марҳилаҳои рушд
Дар ICD-10, инсулома ба гадуди зери меъда тақсим мешавад: варамҳои ортооэндокринӣ ва параэндокринӣ. Дар ҳолати аввал, гормонҳои тавлидкунандаи физиологӣ (инсулинома ва глюконома) ҷудо мешаванд. Неоплазмаҳои параандокринӣ омосҳоро дар бар мегиранд, ки гормонҳои ғайриоддиро барои функсияи ҷазира ҷудо мекунанд.
Инчунин, як варами меъда метавонад:
- хайрхоҳона
- инсулиномаи ашаддӣ,
- сарҳад.
Инсулинома ба андозаи зиёд боиси истеҳсоли инсулини барзиёд мегардад, ки бо гиперсинсулинии шадид тавсиф карда мешавад, хусусан шабона дар меъдаи холӣ. Ин аз сабаби гуруснагии дароз. Дигар бемориҳо низ метавонанд гиперинсулинизмро ба вуҷуд оранд: аденоматоз, гиперплазия.
Инсулола низ аз пайдоиши гормон дар бадан вобаста аст. Як варам дар қисматҳои гуногуни он метавонад сохтори дигар дошта бошад:
- навъи бештар хос барои инсулинома ва глюкагон трабекуляр аст. Он бо ташаккули трабекулаҳо бо зарфҳо,
- намуди алвеолярҳо бо гастриномаҳо ба амал меоянд. Ин намуд аз бофтаи пайвасткунандаи ҳуҷайраҳои варамҳо ва рагҳои хун ташаккул меёбад.
Дар асоси зуҳуроти стромаи, инсулома панкреатикӣ рух медиҳад:
- навъи паренхималӣ,
- намудҳои нахдор,
- назари омехта.
Аз рӯи пайдоиш, дар асоси гормонҳои фаъол, инсулома ба зайл тақсим мешавад:
- глюкономика. Онҳо аз як қисми ҳуҷайраҳои системаи эндокринии ғадуди меъда ташкил меёбанд. Неоплазмаҳои алфа-ҳуҷайра таҳсилоти худро зиёд мекунанд,
- инсулинома ба ном пайдоиши бета-ҳуҷайра. Номи онҳо аз худ сухан мегӯяд. Варам аз ҳуҷайраҳои бета ташаккул меёбад. Онҳо боиси истеҳсоли инсулин дар хун мешаванд, ки глюкозаро бозмедоранд. Ин намуди инкишофи беморӣ дар аксари ҳолатҳо мушоҳида мешавад. Варам бад аст,
- соматостатиномаҳо аз ҳуҷайраҳои islet ташаккул меёбанд Лангерханс. Онҳоро неоплазмаҳои дельта меноманд. Ин намуди варамҳо соматостатинро ҳавасманд мекунанд. Он як қатор гормонҳоро, аз ҷумла инсулин ва глюкагонро, бозмедорад;
- PP- (F) - Навоплазмаҳои мобилӣ. Онҳо аз ҳуҷайраҳои ҷазираҳои гадуди зери меъда истеҳсол мешаванд ва полипептиди панкреатиро ба вуҷуд меоранд.
Пешгирӣ
Пешгирии HS аз ғизодиҳии инфиродӣ интихобшуда иборат аст. Истеъмоли фраксияи ғизои карбогидрат метавонад боиси ҷилавгирӣ аз фаъолияти патология гардад.
Бо мақсади пешгирӣ кардани эҳтимоли такрорӣ, беморро ҳар сол аз ҷониби ҷарроҳ, эндокринолог мушоҳида кардан лозим аст ва дар ҳолати зарурӣ онколог тавсияҳоро иҷро мекунад. Бемор аз чораҳои гормоналӣ, ташхиси клиникии ҷигар, эҳтимолан MRI -и холигоҳи шикам мегузарад.
Азбаски инсулинома 80% варами хубест, пас аз ҷарроҳӣ пурра барқароршавӣ ба амал меояд.
Барои тағироти сифатӣ дар самти мусбат аз системаи марказии асаб, ташхиси барвақти беморӣ муҳим аст. Азбаски функсияҳои майна бо ин беморӣ қувваи худро гум мекунанд.
Натиҷаҳои марговар ва натавонистани маргро истисно кардан имконнопазир аст.Ин ба бемориҳои ашаддӣ дахл дорад. Зиндагӣ ба 60% беморон мерасад.
Механизми рушд ва аломатҳои инсулинома
Сабабҳои пайдоиши инсулин то ҳол маълум нест. Комилан маълум нест, ки чӣ ба пайдоиши ин варам мусоидат мекунад. Як версия мутация дар генҳои ҳуҷайраҳои гадуди зери меъда мебошад.
Дар одами солим, сатҳи инсулин дар ҷавоб ба гуруснагӣ коҳиш меёбад. Бо инсулинома, ташаккули барзиёдии инсулин тавассути варам номида мешавад - гиперинсулинизм - равандест, ки аз истеъмоли ғизо вобаста нест. Ин ба кам шудани глюкозаи хун оварда мерасонад. Вақте ки ин рақам аз 3 ммоль / л паст мешавад, онҳо дар бораи гипогликемия сухан меронанд.
Гипогликемия ин ҳолати патологӣ мебошад, ки дар натиҷаи кам шудани шакар дар хун ба амал омадааст. Дар ин ҳолат, дар ҳуҷайраҳои майна манбаи энергия, глюкоза намерасад, ки ба ихтилоли муайяни системаи асаб оварда мерасонад. Гипогликемия инчунин тамоми системаҳо ва узвҳоро фаъол мекунад, онҳоро маҷбур месозад, ки гормонҳоро, ки қанди хунро зиёд мекунанд, тавлид кунанд.
Нишонаҳои марбут ба баландшавии сатҳи адреналин:
- ташвишовар
- арақи аз ҳад зиёд
- дар бадан ларзон
- эҳсоси қавии гуруснагӣ
- арақи clammy хунук
- дилҳои сахт
- сустии сахт.
Нишонаҳои марбут ба гуруснагии мағзи сар:
- вайроншавии нутқ
- бесарусомонӣ,
- дарди сар
- биниши дукарата
- кам шудани хотира ва зеҳнӣ,
- судоргаҳо
- галлюсинатсия
- Ихтилоли пешоб ва пешоб
- кома.
Аксаран, ҳамлаҳо саҳарии барвақт ба амал меоянд ё аз тарафи ҷисмонӣ, гуруснагӣ, истеъмоли азими карбогидратҳо дар ғизо ба амал меоянд. Бемор дар ҳолати ғайриоддӣ бедор мешавад, гӯё «дар худаш» не. Онро якбора монеъ кардан мумкин аст, на дарк кардани он ки дар куҷо ва чӣ бо он рӯй дода истодааст. Ё, баръакс, якбора ҳаяҷоновар, pugnacious, хашмгин.
Нигоҳ доштани монанд ба эпилепсия. Дар ҳолатҳои вазнин, гум шудани ҳуш, то кома гипогликемикӣ ва марги инсон рух медиҳад. Инфаришти миокард ва инсулт имконпазир аст.
Хӯрдани такрорӣ ва хусусан доманакӯҳҳо ё кома ба оқибатҳои бебозгашт аз тарафи системаи асаб оварда мерасонад - зеҳнӣ ва хотира кам мешавад, дастҳои ларзон ба фаъолияти иҷтимоӣ халал мерасонанд.
Одатан, одаме, ки инсулинома дорад, вазн мегирад. Сабаб дар он аст, ки ин гуна бемор аллакай дар бораи ҳамлаҳои субҳи ӯ медонад ва муносибати онҳоро дар давоми рӯз эҳсос мекунад. Ӯ мекӯшад, ки чунин як эпизодро бо чизи ширин, баъзан карбогидратҳоро ба миқдори хеле зиёд истеъмол кунад.
Озмоиши се рӯзаи рӯза
Агар шумо инсулинро гумон кунед, шахс аввал озмоиши се рӯза дорад. Онро бояд дар беморхона гузаронанд, зеро хатари гум кардани шуур вуҷуд дорад.
Гуруснагӣ пас аз хӯроки охирин оғоз меёбад. Дар вақти санҷиш шумо наметавонед чизе бихӯред, танҳо об менӯшед. Пас аз 6 соат ва пас аз ҳар 3 соат барои глюкоза хун кашида мешавад. Дар оғози санҷиш ва вақте ки сатҳи глюкоза ба 2,8 ммоль / л мерасад, инсулин ва C-пептид низ муайян карда мешаванд (C-пептид молекулаест, ки ҳангоми нигоҳдорӣ дар гадуди зери инсулин пайваст карда мешавад).
Одатан, 12-18 соат баъд аз фарорасии рӯза, ҳамлаи гипогликемия меафзояд. Агар сатҳи глюкозаи хун аз 2,5 ммоль / л паст шавад ва нишонаҳо пайдо шаванд, санҷиш мусбат ҳисобида мешавад ва қатъ мегардад. Агар ҳамла дар муддати 72 соат рушд накунад ва сатҳи шакар аз 2,8 ммоль / л паст нашавад, намуна манфӣ ҳисобида мешавад.
Дар ҷараёни санҷиш пайдо шудани сегонаи ба ном Уиппл интизор аст, аз ҷумла:
- ҳамлаи гипогликемии рӯза бо нишонаҳои нейропсихикӣ,
- камшавии глюкоза ҳангоми ҳамла аз 2,5 ммоль / л,
- ҳамла пас аз ворид кардани дохили судури глюкоза рух медиҳад.
Санҷиши хун барои инсулин ҳангоми як эпизоди гипогликемия
Агар сатҳи баландтари инсулин ҳангоми зуҳури гипогликемия дар заминаи сатҳи хеле пасти глюкоза дар хун муайян карда шуда бошад, ин боз як шарти дигари мавҷудияти инсулинома мебошад. Одатан, сатҳи C-пептид дар якҷоягӣ бо инсулин муайян карда мешавад. Азбаски онҳо аз як молекула иборатанд, миқдори инсулин бояд ба миқдори C-пептид мувофиқ бошад.
Ҳолатҳое мавҷуданд, ки беморон бо ягон сабаб худро ҳамчун инсулин ба вуҷуд оварда, аз берун инсулинро дар шакли тазриқ мекашанд. Дар ин гуна ҳолатҳо сатҳи муқаррарии C-пептид муайян карда мешавад, ки барои дарки ташхис кӯмак мекунад.
Индекси NOMA низ ҳисоб карда шудааст - ин таносуби инсулин ба сатҳи глюкоза мебошад. Афзоиши шохиси NOMA гиперинсулинизмро нишон медиҳад ва ҳамчун аломати ташхиси иловагӣ истифода мешавад.
Усулҳои таҳқиқоти тасвирӣ
Вақте маълум мешавад, ки шахс аз инсулинома гирифтор аст, варамро муайян кардан ва онро нест кардан лозим аст, зеро он барои ҳаёт хатарнок аст ва дар баъзе ҳолатҳо он ашаддӣ аст. Усулҳои визуализатсия дар ин кор кӯмак мекунанд:
- Ташхиси ултрасадо усули соддатарин ва арзон аст, аммо на ҳама вақт иттилоотӣ аст. Аз сабаби андозаи хурд дар инсулинома ва ҷойгиршавии гадуди зери меъда, муайян кардани варам душвор буда метавонад.
УЗИ боэътимоди тавассути девори рӯдаи ҳозима ё ҳангоми ҷарроҳӣ гузаронидашуда.
Варами меъда
- CT ва MRI - томографияи ҳамоҳангшудаи резонансиони компютерӣ ва магнитӣ Усулҳои хеле баландсифат. Инсулинома эҳтимол дорад, ки дар ҷои муқаррарӣ ҷойгир шавад. Инчунин, ин усулҳо барои ҷустуҷӯи инсулини atipic ҷойгиршуда истифода мешаванд.
- Ҳаётшиносӣ. Дар баъзе ҳолатҳо, мумкин аст хунро аз рагҳои аз гадуди меъда гирифташаванда бигиранд. Ин ҳангоми омӯзиши рагҳои хун бо агенти контраст - ангиография истифода бурда мешавад. Ҳамин тавр, боварӣ ҳосил кунед, ки варам дар узвҳои гадуд ҷойгир аст, на дар узвҳои дигар.
- Стиниграфияи гадуди зери меъда як усули тадқиқот аст, вақте ки изотопҳои радиоактивӣ ба шахс ҷорӣ карда мешаванд. Изотопҳо ба таври интихобӣ варамро азхуд мекунанд ва он дар экран пайдо мешавад.
- ПЭТ - томографияи эмитентсияи позитрон, инчунин яке аз усулҳои ташхиси радионуклидӣ, ки имрӯз муосир аст.
Синдроми Неоплазияи бисёр эндокринӣ
Агар инсулинома муайян карда шавад, бемор бояд боз аз муоина гузарад, зеро дар 10% ҳолатҳо ин беморӣ як қисми синдроми навъи I синдроми эндокринӣ (MEN) мебошад. Синдроми навъи I MEN ин маҷмӯи якчанд синдромҳои эндокринӣ ва варамҳо мебошад - осеби паратироид, варами гипофиз, варами меъда, осеби ғадуди adrenal, эҳтимолан осеби варами дигар узвҳо.
Аломатҳои беморӣ
Духтурон онро як варами хатарнок ё дорои фаъолияти гормоналии мустақил меноманд. Одатан, он хислати инклюзияҳои хурд (ҷазиравӣ) -ро дорад. Таъсири он ба якбора зиёд шудани истеҳсоли инсулини барзиёд оварда мерасонад ва ин беморро бо фарорасии нишонаҳои синдроми гипогликемӣ таҳдид мекунад.
Аломатҳои инсулинома дар одамони аз 40 то 60-сола бештар мушоҳида карда мешаванд. Дар кӯдакон ин беморӣ амалан рух намеёбад. Навор дар гадуди зери меъда ҷойгир аст ва як неоплазма метавонад дар ягон қисми узв пайдо шавад. Баъзан инсулинома дар девори меъда, omentum ё duodenum инкишоф меёбад. Дар баъзе ҳолатҳо, неоплазма дар дарвозаҳои испурч пайдо мешавад ё ба ҷигар таъсир мерасонад. Одатан, андозаи варам аз 15-20 мм зиёд нест. Аксар вақт одамон гирифтори неоплазми беном мебошанд (80% ҳолатҳо). Аз намудҳои ашаддии неоплазмаҳо аз 5 то 10% амалан табобат карда намешавад, ки ин боиси марги беморон мегардад. Духтурон метавонанд бо ёрии доруҳо ҳаёти ӯро аз 1 то 1,5 сол дароз кунанд, аммо бемор ҳанӯз ҳам мемирад.
Бо дастрасии саривақтии духтур дар марҳилаи аввали беморӣ, бемор метавонад комилан беҳтар шавад.
Омилҳое, ки боиси беморӣ мегарданд
Сабабҳои пайдоиши ин касалӣ бо пайдоиши аломатҳои гипогликемия аз сабаби синтези назоратнашавандаи инсулини б-и барзиёд аз ҷониби ҳуҷайраҳо вобаста аст.
Агар шахс солим бошад, пас ҳар гуна паст шудани сатҳи глюкоза дар плазмаи хун боиси паст шудани синтези инсулин ва маҳдудияти таъминоти он ба хун мегардад. Ҳангоми неоплазма дар заминаи ин сохторҳои ҳуҷайра ба амал меоянд, танзими раванд халалдор мешавад, ки ба инкишофи синдроми гипогликемикӣ оварда мерасонад.
Ба равандҳои нисбатан ҳассос ҳуҷайраҳои майна дохил мешаванд, зеро онҳо дар ҷараёни вайроншавии глюкоза энергия мегиранд. Аз ин рӯ, пайдоиши варам метавонад ба пайдоиши гликопения дар нейронҳои мағзи сар таъсир расонад. Агар ин ҳолат ба муддати тӯлонӣ идома ёбад, пас дар қисматҳои гуногуни системаи марказии асаб шахс тағироти дистрофӣ оғоз меёбад.
Сабабҳои бад шудани ҳолати бемор дар ин давра ин таркиби хуни гормонҳо ба монанди кортизон, норепинефрин ва дигар моддаҳо мебошад. Ҳарду сабабҳои дар боло ташаккулёфтаи беморӣ якдигарро пурра мекунанд. Онҳо дар беморони гирифтори варами ашаддӣ ба таври равшан зоҳир карда мешаванд.
Ҳангоми ҳамла, шахс метавонад инфаркти миокардро ривоҷ диҳад. Ин ба он оварда мерасонад, ки халалёбии босуръати гардиши мушакҳо дар дил. Баъзан шахс осеби системаи асабро инкишоф медиҳад (масалан, афазия, гемиплегия), ки духтурон дар аввал нишонаҳои инсултро қабул мекунанд.
Аломатҳои варам
Аломатҳои асосии ин беморӣ инҳоянд:
- Пайдоиши марҳилаҳои ҷойивазкунандаи ҳолати муқаррарии шахс ва ҳамлаҳои аниқтари гликемия ё сатҳи баланди адреналин дар хун.
- Фарбеҳии тези бемор ва зиёд кардани иштиҳо.
Як намуди шадиди ҳамлаи гипогликемикӣ бинобар пайдоиши миқдори зиёди инсулин, ки аз организм хориҷ карда намешавад, ба вуҷуд меояд. Дар ин ҳолат, саратон ба ҳуҷайраҳои майна паҳн мешавад. Аломатҳои ин зуҳурот чунинанд:
- Одатан ҳамла субҳи барвақттар зоҳир мешавад, вақте ки шахс ҳанӯз хӯрок нахӯрдааст.
- Ҳамла метавонад аз истеъмоли бардавоми хӯрокворӣ рӯй диҳад, дар сурате, ки миқдори глюкоза дар хуни бемор якбора кам мешавад.
Агар ин беморӣ ба нейронҳои майна таъсир расонад, пас нишонаҳо чунинанд:
- Бемор ихтилоли гуногуни равонӣ ё неврологӣ дорад.
- Шахсе аз дарди сар шикоят мекунад.
- Бемор метавонад ошуфта шавад.
- Аломатҳои атаксия ё заифии мушакҳо имконпазир аст.
Баъзан ҳангоми инсулинома ҳамлаи гипогликемикӣ дар заминаи аломатҳои зерин инкишоф меёбад:
- Ҳолати ҳаяҷонангези функсияҳои психомотор.
- Галлюцинатсияҳои бисёр.
- Суханронии пурмаҳсул, доду фарёд.
- Таҷовузи шадид ё эйфория.
- Арақи хунукро бо тарс ларзондан.
- Баъзан мусодираи эпилептикӣ ба назар мерасад, бемор метавонад ҳушашро гум кунад ва ба кома афтад.
- Пас аз нест кардани ҳамла бо инфузияи глюкоза, бемор амалан ҳеҷ чизро дар хотир надорад.
Агар беморӣ табиатан музмин бошад, пас фаъолияти мӯътадили ҳуҷайраҳои майна дар шахс халалдор мешавад ва қисми периферии системаи асаб зарар мебинад. Дар ин ҳолат, марҳилаҳои ҳолати муқаррарӣ кӯтоҳтар мешаванд.
Дар лаҳзаҳои ҳамла, табибон аломатҳои миалгияро дар бемор муайян мекунанд, чашмонаш зарар мебинанд, хотираи ӯ бад мешавад ва бепарвоӣ рух медиҳад. Пас аз ҷарроҳӣ бемор қобилияти зеҳниро паст мекунад, энцефалопатия метавонад инкишоф ёбад ва ин боиси аз даст додани малакаҳои касбӣ мегардад ва вазъи иҷтимоии шахсро бадтар мекунад. Агар мард бемор бошад, вай нишонаҳои нотавонӣ дорад.
Усулҳои ташхис
Азназаргузаронии бемор, муайян кардани сабабҳои пайдоиши бемор, фарқияти он аз дигар бемориҳо тавассути ташхиси лабораторӣ гузаронида мешавад. Усулҳои амалии инструменталии муоина, гирифтани намунаҳои функсионалӣ.
Озмоиши рӯза одатан истифода мешавад, ки боиси беморшавии гипогликемия дар бемор мешавад. Ин якбора кам шудани миқдори глюкоза дар хунро пайдо мекунад, зуҳуроти гуногуни невропсихикӣ инкишоф меёбанд. Духтурон бо чунин ҳамла тавассути хуни бемор рехтани глюкоза ё ӯро маҷбур мекунанд, ки ғизои ширин (як порча шакар, қанд ва ғайра) бихӯранд.
Инсулини экзогенӣ ба бемор барои исботи ҳамла таъин карда мешавад. Дар нишондиҳандаҳои глюкозаи хуни бемор дар сатҳи пасттарин мавҷуданд, аммо таркиби C-пептидҳо меафзояд. Ҳамзамон, миқдори инсулини эндогенӣ якбора меафзояд, ки дараҷаи он дар хуни шахси солим аз ин параметр зиёд аст. Дар ин ҳолатҳо, таносуби инсулин ва глюкоза дар як бемор метавонад аз 0.4 зиёд бошад, ки ин мавҷудияти як бемориро нишон медиҳад.
Агар ин озмоишҳои исботкунанда натиҷаи мусбӣ дода бошанд, пас он ба таври дарднок барои ташхиси ултрасаи холигоҳи шикам ва гадуди зери меъда фиристода мешавад. МРТ ин узвҳо иҷро карда мешаванд. Баъзан шумо бояд ангиографияи интихобкардаро барои гирифтани хун аз раги портал гузаронед. Барои аниқ кардани ташхис, ташхиси лапароскопии ғадуди зери меъда имконпазир аст. Дар баъзе марказҳои тиббӣ ултрасадоунтерапияи оперативӣ гузаронида мешаванд, ки имкон медиҳад маҳалли ҷойгиршавии неоплазма дақиқ муайян карда шавад.
Духтурон бояд бемории тавсифшударо аз гипогликемияи алкоголикӣ ё маводи мухаддир, норасоии adrenal ё саратони сохторҳои адреналия ва шароити дигари ба ин монанд фарқ кунанд. Ташхис бояд аз ҷониби мутахассисони ботаҷриба гузаронида шавад.
Табобат ва пешгӯиҳо
Пас аз ташхиси дақиқ ҷарроҳии ҷарроҳӣ таъин карда мешавад, зеро дар марҳилаи кунунии рушди табобат табобат бо дигар усулҳо номувофиқ аст. Ҳаҷми амалиёти дарпешистода аз ҷойгиршавии неоплазма ва андозаи он вобаста аст. Варамро бо усулҳои гуногуни ҷарроҳӣ бартараф кардан мумкин аст.
Enucleation neoplasm аксар вақт истифода мешавад, ё табибон усулҳои гуногунро барои эҳё кардани қисмҳои гадуди зери меъда истифода мебаранд. Агар зарур бошад, тамоми узв хориҷ карда мешавад. Дар ҷараёни амалиёт самаранокии амали ҷарроҳон тавассути дастгоҳҳо барои динамикӣ чен кардани сатҳи глюкоза дар хуни бемор назорат карда мешавад.
Агар варам калон бошад ва амал кардани одам ғайриимкон бошад, пас бемор бо нигоҳ доштани доруҳои гуногун ба нигоҳ доштани ҳолати қаноатбахши худ интиқол дода мешавад. Истифодаи доруҳои дорои адреналин, глюкокортикоидҳо, глюкагон ва дигар доруҳои дорои таъсири монанд таъин карда мешавад.
Агар дар вақти ташхис хатари неоплазма муқаррар карда шавад, пас химиятерапияро метавон татбиқ кард. Барои иҷрои он 5-фторурацил, стрептозотоцин ва дигар доруҳо истифода мешаванд.
Пас аз ҷарроҳӣ метавонад мушкилиҳои гуногун ба амал оянд. Аксар вақт бемор панкреатитро пайдо мекунад, пайдоиши фистулаҳо дар узви ҷарроҳ имкон дорад. Пас аз ҷарроҳӣ баъзе одамон халос дар шикам мебошанд ё peritonitis инкишоф меёбад. Некрозияи эҳтимолии бофтаи худи гадуди зери меъда.
Агар бемор сари вақт ба муассисаи тиббӣ биёяд, пас табобат самарабахш аст ва шахс пас аз ҷарроҳӣ барқарор мешавад. Тибқи омор, аз 65 то 79% беморон шифо меёбанд. Бо ташхиси барвақтӣ ва ҷарроҳии минбаъда имконпазир аст, ки регрессияи ҳуҷайраҳои мағзи сарро боздорад, шахсро ба ҳаёти муқаррарӣ баргардонад.
Натиҷаи марговар ҳангоми амалиёти ҷарроҳӣ тақрибан 10% -ро ташкил медиҳад, зеро усулҳои мубориза бо омосҳои бадсифат то ҳол пайдо нашудаанд. Одамоне, ки ин намуди неоплазма пас аз ҷарроҳӣ на бештар аз 4-5 сол зиндагӣ мекунанд ва зинда мондан дар давоми 2 сол пас аз курси терапевт аз 58% зиёд нест.
Хуруҷи беморӣ дар 4% тамоми ҳолатҳои табобат инъикос меёбад. Агар шахс таърихи ин беморӣ дошта бошад, пас вай дар як невролог ва эндокринолог сабт шудааст.