Insipidus диабети органикӣ, идиопатикӣ ва гурда: аломатҳо дар кӯдакон, ташхис ва табобат

Диабет insipidus ("Диабет") - бемориест, ки ҳангоми сирри нокифояи гормонҳои антидиуретикӣ (ADH) ё кам шудани ҳассосияти бофтаи гурда ба амали он инкишоф меёбад. Дар натиҷа, миқдори моеъе, ки дар пешоб хориҷ карда мешавад, эҳсоси қатънашавандаи ташнагӣ ба амал меояд. Агар талафоти моеъ пурра ҷуброн карда нашавад, дар ин ҳолат дегидратсияи бадан пайдо мешавад - дегидратсия, ки хусусияти фарқкунандаи он полиурияи ҳамҷоя мебошад. Ташхиси диасипсияи диабет ба тасвири клиникӣ ва муайян кардани сатҳи ADH дар хун асос ёфтааст. Ташхиси ҳамаҷонибаи бемор барои муайян кардани сабаби бемории диабетус гузаронида мешавад.

Маълумоти умумӣ

Диабет insipidus ("Диабет") - бемориест, ки ҳангоми сирри нокифояи гормонҳои антидиуретикӣ (ADH) ё кам шудани ҳассосияти бофтаи гурда ба амали он инкишоф меёбад. Вайрон кардани сирри ADH аз ҷониби гипоталамус (норасоии мутлақ) ё нақши физиологии он бо ташаккули кофӣ (норасоии нисбӣ) боиси паст шудани реабсорбсияи (ҷабби баръакс) моеъ дар найҳои гурда ва ихроҷи он дар пешоб бо зичии нисбӣ камтар мебошад. Азбаски insipidus диабети қанд бо сабаби хориҷ шудани миқдори зиёди пешоб, ташнагии қобили таҳаммул ва деградатсияи умумии бадан ба вуҷуд меоянд.

Диабети insipidus як эндокринопатияи нодир аст, новобаста аз ҷинс ва синну соли беморон, аксар вақт дар одамони 20-40 сола инкишоф меёбад. Дар ҳар 5 ҳолат, insipidus диабет ҳамчун мушкилии мудохилаи нейрохирургӣ инкишоф меёбад.

Гурӯҳбандӣ

Эндокринологияи ҳозиразамон insipidus диабетро аз рӯи сатҳи вайроншавӣ тасниф мекунанд. Шаклҳои марказии (неврогенӣ, гипоталамикӣ-гипофизӣ) ва гурда (нефрогенӣ) -и insipidus диабетро тақсим кунед. Дар шакли марказӣ, дар сатҳи ҷудошавии гормонҳои антидиуретикӣ аз ҷониби гипоталамус ё сатҳи секретсияи он ба хун инкишоф меёбад. Дар шакли гурда, вайронкунии дарки ADH аз ҷониби ҳуҷайраҳои қубурҳои дисталлии нефронҳо ба назар мерасанд.

Insipidus диабети марказӣ ба идиопатикӣ (як бемории меросӣ, ки бо паст шудани синтези ADH тавсиф мешавад) ва симптоматикӣ (дар заминаи дигар патологияҳо рух медиҳад) тақсим карда мешавад. Insipidus симптоматикии диабетӣ метавонад дар давоми ҳаёт (ба даст омада) пас аз осеби осеби мағзи сар, омосҳо ва равандҳои инфилтративии мағзи сар, менингоэнцефалит ва ё аз таваллудшавӣ (модарзодӣ) бо мутатсияҳои генофонди ADH ташаккул ёбанд.

Шакли гурдаҳои insipidus диабети нисбатан кам бо ҳассосияти анатомикии нефрон ё ҳассосияти ретсепторҳо ба гормонҳои антидиуретикӣ. Ин ихтилолҳо метавонанд дар натиҷаи зарари маводи мухаддир ё метаболикӣ ба нефронҳо таваллуд ё ривоҷ ёбанд.

Сабабҳои диабипсияи диабет

Шакли марказии инсипидуси диабет, ки бо вайроншавии гипоталамикӣ-гипофизӣ дар натиҷаи омосҳои ибтидоӣ ё метастатикӣ, мудохилаҳои нейрохирургӣ, осеби рагҳо, сил, вараҷа, сифилитӣ ва ғайра бештар ошкор карда мешавад. Дар insipidus диабетикии диабетӣ ягон осеби органикӣ ба системаи гипоталамик-гипофиз вуҷуд надорад. пайдоиши антитело ба ҳуҷайраҳои истеҳсолкунандаи гормон.

Шакли гурдаии insipidus диабети метавонад аз сабаби бемориҳои модарзоди ё бадастомадаи гурда (нокомии гурда, амилоидоз, гиперкальциемия) ё заҳролудшавӣ аз литий бошад. Шаклҳои таваллуди төрөлзани диабипсити аксар вақт бо мероси аутосомалии рецессивии синдроми Тунгстен ташаккул меёбанд, ки дар зуҳуроти он метавонанд комил бошанд (бо мавҷудияти диабипсиди диабет ва диабети қанд, атрофии асаб оптикӣ, карӣ) ё қисман (омезиши диабети қанд ва диабети диабет).

Нишонаҳои бемории диабетус

Зуҳуроти муқаррарии insipidus диабети қанд полиурия ва полидипсия мебошанд. Полиурия бо зиёд шудани ҳаҷми пешоб хориҷ карда мешавад (одатан то 4-10 литр, баъзан то 20-30 литр). Пешоб рангин аст, миқдори ками намакҳо ва дигар элементҳо ва вазнинии мушаххаси кам (1000-1003) дар ҳама қисмҳо. Ҳис кардани ташнагии барнагардида бо insipidus диабети қанд ба полидипсия оварда мерасонад - истеъмоли миқдори зиёди моеъ, баъзан ба оне, ки дар пешоб гум шудааст. Шиддати инсипидуси диабет бо дараҷаи норасоии гормонҳои антидиуретикӣ муайян карда мешавад.

Insipidus диабетик дидиопатикӣ одатан якбора, ногаҳон, камтар зуд-зуд меафзояд - тадриҷан меафзояд. Ҳомиладорӣ метавонад зуҳури ин бемориро ба бор орад. Боридани зуд-зуд (pollakiuria) боиси вайрон шудани хоб, невроз, зиёд шудани хастагӣ, номутавозунии эмотсионалӣ мегардад. Дар кӯдакон, энурез як зуҳуроти барвақтии диабипсити диабет аст, ақибмондагии афзоиш ва камолот баъдтар ҳамроҳ мешаванд.

Зуҳуроти дерини insipidus диабетӣ васеъшавии гурдаи гурда, пешоб ва варам мебошанд. Дар натиҷаи изофабори об, аз ҳад зиёд ва пролапсияи меъда рух медиҳад, дискинезияи рӯда, норасоии музмини рӯда инкишоф меёбад.

Пӯсти беморони дорои insipidus диабет хушк аст, секрецияи арақ, гилро ва иштиҳо кам мешаванд. Баъдтар, деградатсия, вазни зиёдатӣ, ќайкунӣ, дарди сар ва паст шудани фишори хун ҳамроҳ мешавад. Бо insipidus диабети қанд бо сабаби осеб ба қисмҳои майна, ихтилоли неврологӣ ва аломатҳои норасоии гипофиз (panhypopituitarism) инкишоф меёбанд. Дар мардон сустшавии қобилият, дар занон - халалдоршавии ҳайз ба вуҷуд меоянд.

Мушкилот

Insipidus диабет тавассути рушди дегидратсияи бадан хатарнок аст, дар ҳолатҳое, ки талафоти моеъ дар пешоб ҷуброн карда нашавад. Деградатсия бо заифии якбораи умумӣ, тахикардия, қайкунӣ, ихтилоли рӯҳӣ, лоғаршавии хун, гипотония, то вайроншавӣ ва ихтилоли асабҳо зоҳир мешавад. Ҳатто ҳангоми деградатсияи шадид, полиурия боқӣ мемонад.

Ташхиси диабети қанд

Ҳолатҳои муқаррарӣ нишон медиҳанд, ки insipidus диабети аз сабаби ташнагии нотамом ва озод кардани зиёда аз 3 литр пешоб дар як рӯз. Барои баҳодиҳии миқдори рӯзонаи пешоб санҷиши Зимницкий гузаронида мешавад. Ҳангоми азназаргузаронии пешоб зичии нисбии нисбии он (290 мом / кг), гиперкальцемия ва гипокалемия муайян карда мешавад. Диабет тавассути рӯза гирифтани глюкозаи хун хориҷ карда мешавад. Бо шакли марказии диасипсиди диабет дар хун, миқдори ками ADH муайян карда мешавад.

Натиҷаҳои санҷишӣ бо хӯрдани хушк: худдорӣ аз истеъмоли моеъ дар давоми 10-12 соат. Ҳангоми insipidus диабети қанд вазни зиёда аз 5% рух медиҳад, дар ҳоле ки вазни қиёсии мушаххас ва гипососмоларияи пешоб мавҷуд аст. Сабабҳои insipidus диабетӣ ҳангоми таҳқиқоти рентгенӣ, невропатсиологӣ, офталмологӣ муайян карда мешаванд. Ташаккули ҳаҷмии мағзи сар MRI аз майна хориҷ карда мешавад. Ултрасадо ва КТ-и гурдаҳо барои ташхиси шакли гурда аз insipidus диабет гузаронида мешаванд. Машварати нефролог лозим аст. Баъзан биопсия кардани гурда барои фарқ кардани патологияи гурда талаб карда мешавад.

Табобати insipidus диабети қанд

Табобат барои insipidus диабети симптоматикӣ аз рафъи сабаб сар мешавад (масалан, варам). Дар ҳама шаклҳои insipidus диабети қанд, табобати ҷойивазкунӣ бо аналоги синтетикии ADH, desmopressin, муқаррар карда мешавад. Дору ба тариқи шифоҳӣ ё дохилеза ворид карда мешавад (тавассути об ба дохили бинӣ). Омодагии тӯлонӣ аз маҳлули равғании питуитрин таъин карда мешавад. Бо шакли марказии диабети insipidus, хлорпропамид ва карбамазепин таъин карда мешаванд, ки секретсияи гормонҳои антидиуретикро таҳрик мебахшанд.

Тавозуни намаки об ва намак тавассути инфузияҳои намак дар миқдори калон ислоҳ карда мешавад. Диурезро дар диуретикҳои insipidus sulfonamide диабетикӣ (гипохлоротиазид) ба таври назаррас коҳиш диҳед. Ғизо барои insipidus диабет ба маҳдуд кардани сафедаҳо (кам кардани бори гурдаҳо) ва истеъмоли мувофиқи карбогидратҳо ва равғанҳо, хӯрокҳои зуд-зуд ва зиёд шудани миқдори хӯрокҳои сабзавоту мева асос ёфтааст. Хомӯш кардани ташнагӣ аз нӯшокиҳо бо шарбатҳо, нӯшокиҳои мева, пухта тавсия дода мешавад.

Диабати insipidus, ки дар давраи пас аз ҷарроҳӣ ё дар давраи ҳомиладорӣ инкишоф меёбад, бештар дар шакли табиӣ гузаранда (муваққатӣ), идиопатикӣ - баръакс, доимӣ аст. Бо табобати мувофиқ, ҳаёт ба хатар таҳдид намекунад, гарчанде ки барқароршавӣ хеле кам ба қайд гирифта мешавад.

Барқароршавии беморон дар ҳолатҳои бомуваффақият бартараф кардани варамҳо, табобати хоси insipidus диабети сил, вараҷа, сифилитикӣ ба назар мерасад. Ҳангоми таъин кардани дурусти табобати ивазкунии гормон, маъюбӣ аксар вақт боқӣ мемонад. Курси камтарини мусоиди шакли нефрогении диипсипсияи диабети кӯдакон.

Тавсифи беморӣ

Кӯдакони бемор бемор миқдори зиёди пешобро хориҷ мекунанд, ки бо зичии кам тавсиф мешаванд. Ин халалдорсозӣ бо сабаби истеҳсоли нокифояи гормонҳои антидиуретикӣ, аксар вақт набудани пурраи он ба амал меояд. Барои нигоҳ доштани сатҳи мӯътадили об дар бадан, вазопрессин муҳим аст.

Он миқдори хуруҷи пешобро танзим мекунад. Дар сурати вайрон шудани истеҳсоли ADH аз ғадуди сипаршакл, ҷараёни моеъ аз бадан ба миқдори зиёдтар ба амал меояд, ки ин боиси ташнагии доимии кӯдакон мегардад.

Эндокринологҳо якчанд шаклҳои бемории қандро муайян мекунанд:

1. органикӣ. Аз ҳама мушкил ва умумӣ. Вобаста аз истеҳсоли вазопрессин,
2. идиопатикӣ. Он ташхис карда мешавад, ки агар сабаби беморӣ бо тамоми восита ва усулҳо муайян карда нашуда бошад. Мутахассисони пешбари соҳаи бемориҳои диабети insipidus ҷудошавии ин шакли патологияро зери шубҳа мегузоранд. Чунин мешуморанд, ки таҷҳизоти нокифояи ташхиси беморӣ сабабро муайян карда наметавонад.
3. гурда. Ин шакл дар кӯдакон ташхис карда мешавад, ки гурдаҳоашон ба ADH ба таври мусбат посух дода наметавонанд. Аксар вақт шакли гурда ба даст оварда мешавад, аммо инчунин патологияи модарзодӣ вуҷуд дорад. Онро дар 6 моҳи аввали ҳаёти навзод муайян кардан мумкин аст.

Аломатҳои идиопатикӣ дар кӯдакон:

1. ташнагии доимӣ. Кӯдакони бемор рӯзе 8-15 литр об менӯшанд. Афшураҳо, чойи гарм ё компот ташнагии худро қонеъ намекунад. Он ба оби хунук ниёз дорад
2. асабоният. Кӯдакон саркашӣ мекунанд, аз ҳама хӯрок даст кашанд, ҳамеша нӯшиданро талаб мекунанд,
3. аз ҳад зиёд urination дар ҳама гуна вақти рӯз - полиурия. Кӯдакон пешобро одатан то 800 мл дар як маротиба пешгирӣ мекунанд. Моеъи ҷудошуда бӯй, рангин, шакар ва сафедаҳо надорад. Ин аломатҳо шомили шабонарӯзии пешоб,
4. набудани иштиҳо. Аз сабаби нокифоя будани моеъ, шарбати кам ва афшураҳои меъда ба вуҷуд меоянд. Кӯдак иштиҳои худро гум мекунад, бемориҳои меъдаву рӯда, қабз инкишоф меёбанд,
5. деградатсия. Аз сабаби пешоб аз ҳад зиёд ҳашар шудан, сарфи назар аз он, ки кӯдак дар як рӯз миқдори кофии моеъро менӯшад. Пӯст хушк мешавад, кӯдак вазнин мешавад,
6. табларза. Маҳдудияти оби нӯшокӣ боиси болоравии ҳарорати бадан ба сатҳи баланд мегардад. Ин аломат барои кӯдакони хурдсол хос аст.

Шакли гурда

Аломатҳои нишонаҳои бемории диабетик дар кӯдакони гурда:

1. диурез аз моҳҳои аввали ҳаёт,
2. қабз
3. ќайкунї
4. баландшавии ҳарорат
5. намаки намак
6. судоргаҳо
7. таназзули ҷисмонӣ ва рӯҳӣ бо табобати нодурусти интихобшуда ё набудани он.

Баъзан insipidus диабетӣ дар кӯдакон нишонаҳо зоҳир намекунад, аммо танҳо ҳангоми ташхиси навбатии пешгирӣ ҳангоми гузаштани санҷиши умумии пешоб муайян карда мешавад.

Итминон ҳосил кунед, ки бо фарзанди шумо аз муоинаи ҳарсолаи тиббӣ гузаред. Азназаргузаронии нақшавӣ одатан бемориҳоеро ошкор мекунад, ки волидонашон намедонанд. Табобати саривақтӣ имкон медиҳад, ки пешгӯии мусбии ҳолати кӯдак имконпазир гардад.

Диабет аз ин табобат метарсад, монанди оташ!

Шумо танҳо бояд муроҷиат кунед ...

Аксар вақт, беморӣ дар кӯдакони то 7-сола ташхис карда мешавад.

Шаклгирии диабети кӯдак дар натиҷаи аномалияҳои модарзодӣ дар зери таъсири омилҳои мухталифи муҳити зист пас аз гирифтани ҷароҳати сар дар натиҷаи ҷарроҳӣ дар соҳаи нейрохирургия ба амал омада метавонад.

Омоси мағзи пас аз осеби косахонаи сар сабаби асосии ин беморист ва диабети қанд ба зудӣ рушд мекунад - дар давоми 40 рӯз пас аз захм.

Аксар вақт сабаби ин беморӣ сироятҳое аст, ки дар синни барвақтӣ интиқол дода мешаванд:

Insipidus диабет дар ҳолатҳои хеле кам дар заминаи дигар бемориҳои ғайри мушаххас инкишоф меёбад:

• стресс
• омосҳои мағзи сар
• барксо
• сироятҳо дар батн
• дар натиҷаи табобати варамҳо,
• мерос
• халалдоршавии гормоналӣ дар наврасӣ.

Ташхис

Агар шумо дар кӯдакатон нишонаҳои диабипси диабет пайдо кунед, ба шумо лозим аст, ки ба назди эндокринологи пизишк муроҷиат кунед. Ин духтур аст, ки ташхисро бо ёрии воситаҳои муосири ташхис мегузаронад, ташхис ва табобати заруриро таъин мекунад.

Танҳо пас аз санҷиши дақиқ духтурон метавонанд ташхиси диабети қандро ташхис кунанд. Аломатҳо дар кӯдакон барои ташхиси шакли дақиқи беморӣ заруранд.

Тадқиқоти зарурӣ:

1. баромади ҳаррӯзаи пешоб
2. ОМАД
3. намунаҳои пешоб мувофиқи Зимницкий,
4. таҳлили глюкоза ва электролитҳо дар пешоб,
5. озмоиши хун барои биохимия.

Натиҷаҳои таҳлили моеъ зарурати ташхиси минбаъдаро дақиқ нишон дода метавонанд.

Барои таҳлили пурраи ҳолати кӯдак бояд намунаҳои мушаххас гирифта шаванд.

Озмоишҳои мушаххас барои муайян кардани шакли дақиқи беморӣ истифода мешаванд:

1. озмоиши хушк. Он танҳо таҳти назорати духтурони бемористон гузаронида мешавад. Кӯдакро муддати тӯлонӣ, тақрибан 6 соат, нӯшидан мумкин нест. Дар ин ҳолат, намунаҳои пешоб гирифта мешаванд. Вазни хоси моеъ ҳангоми ҳузури беморӣ паст боқӣ мемонад,
2. бо вазопрессин санҷед. Гормон ба бемор ворид карда мешавад, онҳо тағирот дар ҳаҷм ва вазни хоси пешобро назорат мекунанд. Дар кӯдакони бемор бо диабети гипоталамикӣ, миқдори пешоб зиёд мешавад ва миқдор кам мешавад. Бо шакли нефрогенӣ дар пешоб ягон тағирот ба амал намеояд.

Ҳангоми муайян кардани шакли идиопатикӣ таҳқиқоти иловагӣ гузаронида мешаванд, ки мавҷудияти варами мағзи сарро истисно ё дақиқ тасдиқ мекунанд:

1. EEG (эхоэнцефалография),
2. томографияи мағзи сар
3. ташхиси офтальмолог, нейрохирург, невропатолог,
4. Рентгени косахонаи сар. Дар баъзе ҳолатҳо, омӯзиши садафаи туркӣ.

Барои муайян кардани insipidus диабети шакли гурда дар кӯдакон бояд бо минирин санҷиш гузаронидан лозим аст.

Эхоэнцефалографияи майна

Агар озмоиши минирин манфӣ бошад, ташхиси иловагӣ гузаронида мешавад:

1. УЗИ гурдаҳо
2. урография
3. Аддис - Каковский,
4. муайян кардани клиринги креатин эндогенӣ,
5. омӯзиши ген, ки сатҳи ҳассосияти мембранаҳои апикулии каналҳои гурда ба васопрессинро рамзгузорӣ мекунад.

Агар ба дурустии таҳлилҳо шубҳа дошта бошед, онҳоро якчанд маротиба ба назди мутахассисони гуногун супоред. Барои муайян кардани табобати дурусте, ки метавонад вазъро сабуктар кунад, дақиқ муайян кардани шакли диабети қанд зарур аст.

Агар волидон саривақт тағир ёфтани ҳолати кӯдакро пайхас кунанд, аз ёрии тиббӣ муроҷиат кунанд ва тавонистанд, ки беморро бо эндокринолог ташхис кунанд, пас табобати ивазкунӣ ва парҳез барои пешрафти ояндаи кӯдак пешгӯиҳои мусбат хоҳанд дод.

Табобати органикӣ ва идиопатикӣ

Барои беморони гирифтори ин диабети қанд, табобати ивазкунандаи вазопрессин лозим аст. Кӯдак аналоги синтезшудаи гормон - минирин мегирад.

Ин дору хеле самарабахш аст, ҳеҷ гуна қобилияти зиддиятнок ва аксуламалҳои аллергиявӣ надорад. Он дар шакли лавҳаҳо истеҳсол ва татбиқ карда мешавад. Ин қулай будани истифодаи маводи мухаддирро барои волидон ва фарзандон таъмин менамояд.

Микдори минирин ҳатман дар алоҳидагӣ, вобаста аз синну сол ва вазни бемор интихоб карда мешавад. Кӯдакони фарбеҳ ба гормон дар як рӯз ниёз доранд.

Ҳангоми истифодаи миқдори зиёди маводи мухаддир, варам кардан, пешоб кардани бадан дар бадан имконпазир аст. Дар ин ҳолат, миқдори зарурӣ барои кам кардани.

Табобати гурда

Мутаассифона, дар ҳоле ки ин шакли беморӣ усули самараноки табобат надорад.

Аммо эндокринологҳо кӯшиши сабук кардани вазъи кӯдаконро доранд.

Онҳо диуретикҳоро, баъзан доруҳои зидди илтиҳобиро таъин мекунанд. Онҳо некӯаҳволиро тавассути кам кардани миқдори натрий ва намак дар бадан беҳтар мекунанд.

Кӯдакони гирифтори бемории диабети ҳама гуна шакл бояд парҳези намакро риоя кунанд.

Видеоҳо марбут

Дар ин қисмати намоиши телевизионӣ, "Саломат бошед!" Бо Елена Малышева шумо дар бораи аломатҳои диабипсити диабет хоҳед фаҳмид:

Кӯдакони бемор дар 3 моҳа ҳатман дар беморхона мушоҳида карда мешаванд. Ташхиси мутахассисони танг мунтазам гузаронида мешавад: оптометр ва невролог. Пешоб, дараҷаи ташнагӣ, ҳолати пӯст назорат карда мешаванд, рентгении косахонаи сар ва томография гузаронида мешавад.