Нишонаҳо ва табобати инсулиномаи гадуди зери меъда
Инсулинома | |
---|---|
Расми гистопатологии инсулиномаи гадуди зери меъда. | |
ICD-10 | C 25.4 25.4, D 13.7 13.7 |
ICD-9 | 157.4 157.4 , 211.7 211.7 |
ICD-O | M8151 / 1 нест |
Бемориҳоdb | 6830 |
Медлинеплус | 000387 |
eMedicine | мед / 2677 |
Меш | Д007340 |
Инсулинома (аз лотин. инсулин - гормон пептид, ки аз тарафи ҳуҷайраҳои бета аз ҷазираҳои Лангерханс ва lat. oma - варам, пайдоиш) - навоплазми бенатиҷаи (камтар аз ашаддии ашаддӣ) неоплазма (одатан аз ҳуҷайраҳои бета аз ҷазираҳои гадуди), ки инсулинро беназорат ба ҷараёни хун мебарорад, ба инкишофи маҷмӯи аломатҳои гипогликемикӣ оварда мерасонад ва бештар бо синдроми рӯзадори гипогликемикӣ зоҳир мешавад. АПУДома (apudomas) - инсулин аз ҳуҷайраҳои параэндокринӣ (на ҳуҷайраҳои бета аз ҷазираҳои Лангерханс), ки локализатсияаш хеле мушкил аст, аз инсулин камтар иборатанд. Гузоришҳо дар бораи инсулинома аз ҳуҷайраҳои энтерохромафини рӯда бармеоянд. Инсулиномаҳои ашаддӣ 10-15% -ро ташкил медиҳанд, ки сеяки онҳо метастазонида мешаванд. Дар 4-14% беморон инсулиномаҳо бисёранд, тақрибан 2% неоплазмаҳо берун аз гадуди меъда ҷойгиранд. Бемори ҷудошавандаи инсулин дар ҳама гурӯҳҳои синнусолӣ - аз навзодон то пиронсолон тавсиф карда мешавад, аммо он аксар вақт дар синни аз ҳама қобилияти корӣ - аз 30 то 55 сола зоҳир мешавад. Дар байни шумораи умумии беморон, кӯдакон тақрибан 5% -ро ташкил медиҳанд.
Этиология
Дар соли 1929, Грэм аввалин шуда, бомуваффақият варами инсулинро хориҷ кард. Аз он вақт инҷониб, дар адабиёти ҷаҳонӣ тахминан 2000 нафар беморон бо неоплазмаҳои бета-ҳуҷайра фаъолият мекунанд.
Бемориҳо бо диаметри зиёда аз 2 ... 3 см одатан ашаддӣ мебошанд. Дар 10 ... 15% ҳолатҳо, инсулиномаҳо бисёранд, дар 1% онҳо эктоптик мебошанд (дарвозаҳои испурч, ҷигар, девори duodenal). Басомади парвандаҳои нав дар як сол 1 ба 1 миллион нафар мерасад. Дар 85 ... 90% ҳолатҳо, инсулинома беном мебошанд. Инсулиномаи гадуди меъда одатан бенуксон, сахт, яктарафа аст. Дар кӯдакон, инсулинома баъзан бо гиперплазияи бета-ҳуҷайра ё незидиобластоз ҳамроҳӣ мешавад. Аксар вақт (зиёда аз 50% беморон), инсулинома як ҷузъи синдроми MEN (Мушкилоти эндокринии Неоплазияи) намуди I (Синдроми Вермеер) мебошад.
Этология таҳрир |Сабабҳо ва патогенез
Сабабҳои дақиқи инсулинома маълум нестанд. Танҳо муносибати ин неоплазма бо аденоматоз, ки ҳамчун як бемории нодири генетикӣ амал мекунад ва ба ташаккули варамҳои гормоналӣ мусоидат мекунад, ба роҳ монда шудааст.
Бо вуҷуди ин, якчанд фарзияҳо дар бораи манбаи инсулинома мавҷуданд, ки то ҳол тасдиқи илмӣ нагирифтаанд.
Ин сабабҳо аз инҳо иборатанд:
- майли генетикӣ ба паҳншавии ҳуҷайраҳои патологӣ,
- халалҳо дар механизмҳои мавҷудаи мутобиқшавӣ дар бадан.
Неоплазма сохтори ягона надорад, ҳатто қисмҳои ҳамон як варам метавонанд аз ҳамдигар фарқ кунанд. Ранги мундариҷаи ҳуҷайраҳои онҳо гуногун аст ва метавонад ё сояҳои сабук ё оҳангҳои торик дошта бошанд. Ин қобилияти инсулинро барои тавлид ва пинҳон кардани миқдори гуногуни гормон шарҳ медиҳад.
Неоплазмаҳои ғайрифаъол, тавре ки таҷриба нишон медиҳад, асосан андозаи калон доранд ва бо гузашти вақт онҳо метавонанд ба омосҳои ашаддӣ мубаддал шаванд. Ин одат аксар вақт бо зуҳуроти ночизи беморӣ ва инчунин дер таъхири он алоқаманд аст.
Намуди инсулинома ба зиёд шудани миқдори инсулин мусоидат мекунад. Сатҳи аз ҳад зиёди гормон дар бадан боиси гипогликемия мегардад, вақте ки арзиши шакар якбора паст мешавад. Аксар вақт пайдоиши чунин неоплазма натиҷаи мушкилот бо ғадуди эндокринӣ ҳисобида мешавад. Ба гурӯҳи хавф барои рушди чунин беморӣ шахсони аз 25 то 55 сола дохил мешаванд. Патология дар навзодон ё наврасон хеле кам дида мешавад.
Асоси патогенези тавсифоти ҳолати гипогликемии инсулинома ин гиперпродуксияи инсулин мебошад, ки ба арзиши гликемия вобаста нест.
Рӯзаи дарозмуддат метавонад шахси солимро ба миқдори поёнии норасоии глюкоза ва инчунин якбора кам шудани миқдори гормон оварда расонад.
Дар одамоне, ки варами инкишофёфта доранд, гликогенолиз бинобар зиёд шудани синтези инсулин қатъ карда мешавад, аз ин рӯ ҳангоми набудани истеъмоли глюкоза аз хӯрок, ҳамлаи гипогликемия ба амал меояд.
Агар ин ҳолат зуд-зуд рух диҳад, пас дар системаи асаб ва рагҳои хун дигаргуниҳои дистрофӣ ба амал меоянд, ки метавонанд ба рушди омоси мағзи сар ва рехтани лотинҳои хун оварда расонанд.
Симптоматология
Нишонаҳои неоплазми гадуди зери таъсири омилҳои зерин метавонанд фарқ кунанд:
- миқдори инсулин тавлид
- марҳилаҳои варам
- андозаи инсулинома
- хусусиятҳои бемор.
Нишондиҳандаҳои асосии характери инсулинома инҳоянд:
- мусодираи гипогликемикӣ, ки 3 соат пас аз хӯрокхӯрӣ ё хӯроки асосӣ рух медиҳад,
- Консентратсияи глюкоза дар хуноба хун 50 мг,
- қатъ гардидани аломатҳои гипогликемия бо истифодаи истифодаи шакар.
Пайдоиши тези гипогликемия фаъолияти системаи асабро (марказӣ ва перифералӣ) халалдор мекунад. Дар давраи байни ин ҳамлаҳо зуҳуроти асабӣ, бепарвоӣ, миалгия, кам шудани хотира, инчунин қобилияти ақлӣ ҷой доранд.
Бисёре аз ин тамоюлҳо пас аз бартараф кардани варам мемонанд, ки боиси аз даст додани малакаҳои касбӣ ва мақоми ҷамъиятӣ мегардад. Шароити гипогликемия, ки дар мардҳо доимо рух медиҳад, метавонад омилҳоро ба вуҷуд орад.
Аломатҳои инсулинома шартан ба шароити шадиди гипогликемия ва инчунин зуҳуроти берун аз ҳамла тақсим карда мешаванд.
Нишонаҳои ҳамла
Зуҳуроти гипогликемикӣ, ки дар шакли шадид ба амал меоянд, бо фарорасии омилҳои муқобил ва вайроншавии механизмҳои системаи марказии асаб пайдо мешаванд. Ҳамла аксар вақт дар меъдаи холӣ ё фосилаи дароз байни хӯрок пайдо мешавад.
- пайдоиши ногаҳонии дарди сар,
- ҳамоҳангии вайроншуда ҳангоми ҳаракат,
- кам шудани шадиди визуалӣ,
- пайдоиши галлюцинатсияҳо,
- ташвишовар
- эҳсоси алтернативии тарс бо ишора ва таҷовуз,
- абрнок шудани сабаб
- дар пойҳо ларзон
- дилҳои шадид
- араќ.
Дар чунин лаҳзаҳо миқдори глюкоза аз 2,5 ммоль / л камтар аст ва сатҳи адреналин зиёд мешавад.
Аломатҳо берун аз ҳамла
Ҳузури инсулинома бидуни шадид муайян кардани он душвор аст. Зуҳурот ба таври чашмрас коҳиш меёбад ва амалан вуҷуд надоранд.
Аломатҳои берун аз ҳамла:
- зиёдшавии иштиҳо ва ё пурра хӯрок,
- фалаҷ
- эҳсоси дард, инчунин нороҳатӣ ҳангоми ҳаракати чашм,
- беқурбшавии хотира
- осеби асаби рӯй
- аз даст додани баъзе рефлексҳо ва одатҳо,
- кам шудани фаъолияти рӯҳӣ.
Ҳолате, ки нишонаҳои номбаршуда дар баъзе ҳолатҳо бо гум шудани ҳуш ё ҳатто кома ҳамроҳ мешаванд. Мусодираи зуд-зуд боиси маъюбии одам мегардад.
Одамоне, ки маҷбуранд нишонаҳои гипогликемияро қатъ кунанд, дар аксар ҳолатҳо фарбеҳӣ ё вазни баданашон дар муқоиса бо меъёрҳо зиёданд. Баъзан нишонаҳои инсулиномаҳо метавонанд сабаби камшавии бадан ба ягон хӯрок шаванд.
Ташхис
Аввалин зуҳуроти хоси инсулинома бояд сабаби гузарондани муоинаи ташхисии шахс бошанд.
Намудҳои таҳқиқоти ташхисӣ:
- озмоишгоҳ (иборат аз озмоишҳои лабораторӣ, ки аз ҷониби духтур таъин шудаанд),
- функсионалӣ
- асбобсоз.
Таҳқиқоти функсионалӣ иборатанд аз:
- Рӯзаи ҳаррӯза - ба шумо имкон медиҳад, ки таносуби глюкоза ва гормонҳои истеҳсолшударо муайян кунед. Ба шарофати ин усул имконпазир аст, ки фарорасии ҳамлаи гипогликемия ба амал ояд, ки дар он якчанд нишондиҳандаҳои муҳимро муайян кардан мумкин аст.
- Озмоиши супрессивии инсулин - ба муайян кардани сатҳи шакар ва қиматҳои C-пептид асос ёфтааст.
- Санҷиши инсулин-провокатсионӣ дар асоси ҷорӣ намудани глюкоза барои мушоҳидаи вокуниши бадан.
Марҳилаи ниҳоӣ таҳқиқоти зерини инструменталиро дарбар мегирад:
- сциниграфия
- MRI (терапияи резонанси магнитӣ),
- Ултрасадо (УЗИ),
- катетеризатсия кардани системаи порталӣ барои ошкор кардани neoplazmalar,
- ангиография (ҷустуҷӯи варам дар шабакаи рагҳо),
- таҳлили радиоиммунологӣ - миқдори инсулинро ошкор менамояд.
Зарурати ҳар як чунин таҳқиқотро духтур муайян мекунад.
Видеои доктор Малышева бахшида ба инсулинома, сабаби пайдоиш ва ташхиси он:
Табобатҳои консервативӣ
Дору манбаи бемориро нест намекунад ва ба барқароршавии пурраи бемор оварда намерасонад.
Ҳолатҳои терапияи консервативӣ:
- рад кардани ҷарроҳӣ аз ҷарроҳӣ,
- хатари марг афзоиш ёфтааст
- кашфи метастаз,
- кӯшиши бемуваффақият дар хориҷ кардани неоплазма.
Усулҳои табобати консервативӣ:
- доруҳоеро, ки гликемияро афзоиш медиҳанд,
- маъмурияти глюкоза (ба рагҳои варид),
- химиотерапия.
Ҷузъи муҳими табобати симптоматикии инсулинома парҳезе мебошад, ки миқдори зиёди шакарро дар бар мегирад.
Ҷарроҳӣ
Усули амалиётӣ аввал барои муайян кардани варам аст ва баъд онро нест мекунад. Ҷарроҳӣ роҳи ягонаи бартараф кардани варам ҳисобида мешавад.
Инсулинома, ки дар гадуди зери меъда ҷойгир аст, аксар вақт дар сатҳи бадан ҷойгир аст.
Он кунҷҳои равшан дорад, бинобар ин тоза кардан осон аст. Неоплазмаҳои хурд аксар вақт сохтори атипикӣ доранд ва ҳангоми ҷарроҳӣ онҳоро муайян кардан мумкин нест.
Дар чунин ҳолатҳо, бартарафкунӣ ба санаи дертар, вақте ки варам калонтар мешавад, мавқуф гузошта мешавад. Давраи интизории амалиёти оянда бо табобати консервативӣ бо мақсади пешгирии гипогликемия ва зарари хатарнок ба системаи асаб ҳамроҳ мешавад.
Барқароршавӣ пас аз ҷарроҳӣ дар зиёда аз нисфи беморон рӯй медиҳад. Хатари марг тақрибан дар 10% ҳолатҳо вуҷуд дорад. Дар баъзе ҳолатҳо, такрори онҳо ба амал омада метавонад. Фаҳмидани он муҳим аст, ки ташхиси барвақт эҳтимолияти табобати муваффақонаи инсулиноро зиёд мекунад.